Abb. 1
Hemihepatektomie eines 74‑jährigen Patienten mit Ikterus. Makroskopisch lag eine langstreckige Induration des Ductus hepaticus communis vor. Mikroskopisch war eine betont lymphozytäre und plasmazelluläre Cholangitis ohne Atypien des Gallengangsepithels nachweisbar (a). Periduktal der größeren intra- und extrahepatischen Gallengänge zeigten sich zahlreiche IgG4-positive Plasmazellen (b). Neben einer deutlichen Perivaskulitis (c) war zudem eine ausgeprägte storiforme Fibrose (d) sowie eine Perineuritis (d, siehe Stern) vorhanden. Die histopathologischen Kriterien einer IgG4-assoziierten Erkrankung beinhalten (1) ein umschriebenes lymphoplasmazelluläres Infiltrat mit Fibrose, (2) den Nachweis von mind. 10 IgG4-positiven Plasmazellen pro Hochvergrößerungsfeld (HPF) in der Biopsie oder von über 50 IgG4-positiven Zellen in Leberresektaten mit einem Verhältnis IgG4-positiver zu IgG-positiver Plasmazellen von über 40 % sowie (3) einer storiformen Fibrose und obliterativen Phlebitis. Zwei der drei genannten Kriterien sind für die histopathologische Diagnose einer IgG4-assoziierten Erkrankung erforderlich. µm-Striche: 250 µm (a, d), 100 µm (b, c)