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12.12.2022 | Cholangitis | Bild des Monats
IgG4-assoziierte Cholangitis
Erschienen in: Die Pathologie
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Abb. 1
Hemihepatektomie eines 74‑jährigen Patienten mit Ikterus. Makroskopisch lag eine langstreckige Induration des Ductus hepaticus communis vor. Mikroskopisch war eine betont lymphozytäre und plasmazelluläre Cholangitis ohne Atypien des Gallengangsepithels nachweisbar (
a). Periduktal der größeren intra- und extrahepatischen Gallengänge zeigten sich zahlreiche IgG4-positive Plasmazellen (
b). Neben einer deutlichen Perivaskulitis (
c) war zudem eine ausgeprägte storiforme Fibrose (
d) sowie eine Perineuritis (
d, siehe
Stern) vorhanden. Die histopathologischen Kriterien einer IgG4-assoziierten Erkrankung beinhalten (
1) ein umschriebenes lymphoplasmazelluläres Infiltrat mit Fibrose, (
2) den Nachweis von mind. 10 IgG4-positiven Plasmazellen pro Hochvergrößerungsfeld (HPF) in der Biopsie oder von über 50 IgG4-positiven Zellen in Leberresektaten mit einem Verhältnis IgG4-positiver zu IgG-positiver Plasmazellen von über 40 % sowie (
3) einer storiformen Fibrose und obliterativen Phlebitis. Zwei der drei genannten Kriterien sind für die histopathologische Diagnose einer IgG4-assoziierten Erkrankung erforderlich. µm-Striche: 250 µm (
a,
d), 100 µm (
b,
c)
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