Der atypische chondrogene Tumor

Deuten alle radiologischen Kriterien auf das Vorliegen eines Enchondroms hin, so reichen klinisch-radiologische Verlaufskontrollen. Dies gilt insbesondere für kartilaginäre Läsionen der kurzen Röhrenknochen, sofern Beschwerdefreiheit und keine Frakturgefahr besteht. Kartilaginäre Läsionen der langen Röhrenknochen bzw. des Achsenskeletts sollten mittels MRT nachkontrolliert und an ein Tumorzentrum überwiesen werden [22]. Ein primäres Zuwarten kann auch bei als ACT einzustufenden Läsionen je nach Situation gerechtfertigt sein, sofern es im Verlauf zu keiner radiologischen Progression kommt, wie etwa einer Größenzunahme > 6 mm innerhalb eines Jahres [8, 27, 28, 32].

Die operative Therapie von ACT hat sich mit den Jahren durch die Erkenntnis gewandelt, dass diese Tumoren nur lokal aggressiv sind und praktisch nie fernmetastasieren: Von weiten Resektionen wird heute großteils Abstand genommen und eine Kürettage mit oder ohne Anwendung von lokalen Adjuvanzien präferiert [10, 34]. Mit dieser Methodik konnten sehr geringe Lokalrezidivraten von unter 10 % erreicht werden [10, 34, 38].

Adjuvanzien können nach Kürettage des ACT mit dem Ziel angewandt werden, das Lokalrezidivrisiko durch verbliebene Tumorzellen nach dem Auskratzen der Tumorhöhle (intraläsionale Resektion) zu minimieren. Darüber hinaus können sie, wie etwa Polymethylmethacrylat (PMMA, Knochenzement), gleichzeitig zur Defektauffüllung herangezogen werden. Bei PMMA kommt es durch die Hitzeentwicklung im Rahmen der exothermen Reaktion bei Zementaushärtung zu einer Abtötung möglicher randständig verbliebener Tumorzellen. Darüber hinaus ergibt sich der Vorteil einer besseren Erkennbarkeit von Rezidiven im Randbereich zwischen Knochenzementplombe und gesundem Knochen in der weiteren bildgebenden Nachsorge. Neben dem nichtresorbierbaren PMMA können Tumorhöhlen auch mit resorbierbaren Knochenersatzstoffen auf (Tri‑)Kalziumsulfat- und Hydroxylapatitbasis aufgefüllt werden, wobei hier im Vergleich zu PMMA sowohl der thermische Effekt als auch die verbesserte Abgrenzbarkeit von Rezidiven in der Nachsorge wegfallen. Autologe Spongiosa- und Knochenspanplastiken (z. B. Beckenkamm) sollten heute speziellen Indikationen vorbehalten sein. Spongiosaplastiken können etwa bei wachstumsfugennahen ACT angewandt werden, bei welchen die Verwendung von Adjuvanzien aufgrund der zytotoxischen und/oder thermischen Effekte kontraindiziert sind. Knochenspanplastiken wiederum können zur Schienung pathologischer Frakturen von (kurzen) Röhrenknochen herangezogen werden. Allografts (z. B. intramedulläre Strut-Grafts) haben gegenüber Autografts den großen Vorteil der fehlenden Entnahmemorbidität, gleichzeitig ist deren begrenzte Verfügbarkeit eine wesentliche Limitation [34].

Zu dem am häufigsten angewandten Adjuvans zählt neben PMMA auch Phenol [34, 39], mit welchem die Wände der Tumorhöhle in einer Konzentration von 50–90 % für ein paar Minuten benetzt wird. Wegen der hohen Toxizität von Phenol (auch hohes Risiko für den Operateur durch Inhalation) sollte dieses Adjuvans jedoch nicht mehr verwendet werden. Eine kostengünstigere und weniger toxische Alternative stellt Wasserstoffperoxid dar, dessen Effektivität bei Riesenzelltumoren des Knochens bestätigt wurde [25]. Auch flüssiger Stickstoff, welcher mindestens 2‑mal hintereinander in die Tumorhöhle instilliert werden muss, um gute zytotoxische Effekte zu erzielen, kann als Adjuvans zur Anwendung kommen [7, 34].

Die Radiofrequenzablation (RFA), welche insbesondere bei Osteoidosteomen zur Anwendung kommt, wurde bisher kaum zur Behandlung von ACT eingesetzt [11]. In einer rezenten Studie aus dem Jahr 2019 wurde gezeigt, dass nach Biopsie mit RFA sowie einer sekundären geplanten Kürettage 3 Monate nach dem Primäreingriff der Tumor bei über 70 % der PatientInnen vollständig durch die RFA zerstört worden war [11]. Dieses Vorgehen ist aus heutiger Sicht für kartilaginäre Tumoren dennoch als experimentell anzusehen.

Generell sollte eine jährliche Nachsorge von kürettierten ACT der langen Röhrenknochen mittels MRT durchgeführt werden, wobei das Intervall nach einem Jahr ausgedehnt werden kann, sollte die erste Kontroll-MRT unauffällig sein [39]. Darüber hinaus wird von den Autoren einmalig nach Diagnosestellung eines ACT der Röhrenknochen eine Staging-Untersuchung mittels Thorax-CT empfohlen.

Werden bei einem PatientInnen schon in jungen Jahren mehrere Enchondrome diagnostiziert, sollte dies den Verdacht auf das Vorliegen einer Enchondromatose lenken. Denn 2 ähnliche Syndrome – die Ollier-Krankheit und das Maffucci-Syndrom – sowie die Metachondromatose sind charakterisiert durch das Auftreten von multiplen Enchondromen [36]. Die Ollier-Krankheit und das Maffucci-Syndrom unterscheiden sich dadurch, dass bei letzterem Syndrom zusätzlich vaskuläre Läsionen wie Spindelzell-Hämangiome zu finden sind. Bei der Metachondromatose präsentieren sich PatientInnen sowohl mit Enchondromen als auch Osteochondromen, verursacht durch eine PTPN11-Mutation [36, 42]. Das Maffucci-Syndrom und die Ollier-Krankheit hingegen werden verursacht durch IDH1-/IDH2-Mutationen [29]. Syndromassoziierte Enchondrome weisen ein deutlich erhöhtes Risiko auf, im Verlauf zu Chondrosarkomen zu entarten [36], weshalb bei den PatientInnen eine Nachkontrolle und bei Beschwerden eine weitere Abklärung erfolgen sollte.

Gemäß einer Studie von Altay et al. mit 627 Fällen beträgt das Entartungsrisiko bei benignen kartilaginären Läsionen in Richtung ACT knapp 4 % und in Richtung Chondrosarkom G2/3 unter 1 % [1]. Die Annahme, dass ACT ohne operative Therapie zu höhergradigen Chondrosarkomen fortschreiten, lässt sich dadurch entkräften, dass trotz der steigenden Inzidenz von ACT (welche der forcierten Diagnostik geschuldet sein dürfte) die Inzidenz von Chondrosarkomen G2/3 im gleichen Zeitraum keinen derartigen Anstieg aufweist [6, 33].