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Erschienen in: Zeitschrift für Rheumatologie 4/2022

24.01.2022 | Asthma bronchiale | Leitthema

Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis

Update zu Klassifikation und Management

verfasst von: Prof. Dr. med. Bernhard Hellmich, Julia Holle, Frank Moosig

Erschienen in: Zeitschrift für Rheumatologie | Ausgabe 4/2022

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Zusammenfassung

Die eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA) ist eine seltene chronisch entzündliche Systemerkrankung, die bei Patienten mit einem Asthma bronchiale auftritt und mit einer signifikanten Blut- und Gewebeeosinophilie einhergeht. Ein weiteres Charakteristikum ist eine Vaskulitis kleiner und/oder mittelgroßer Gefäße, die in Prodromalstadien der Erkrankung fehlen kann und daher heute nicht mehr obligater Teil der Krankheitsdefinition ist. Bei etwa einem Drittel der Patienten können Antikörper gegen neutrophile zytoplasmatische Antigene (ANCA) nachgewiesen werden. Die ANCA-positive und die ANCA-negative EGPA sind genetisch unterschiedliche Erkrankungen mit gemeinsamen klinischen Manifestationen, die aber in unterschiedlicher Häufigkeit auftreten. Eine kardiale Beteiligung ist mit einer schlechten Prognose assoziiert. Es kommt häufig zu permanenten Organschäden als Folge der Grunderkrankung oder der Therapie, insbesondere mit Glukokortikoiden (GC). Die Standardtherapie der EGPA besteht aus GC in Kombination mit Cyclophosphamid bei gravierendem Organbefall oder mittelpotenten Immunsuppressiva bei prognostisch günstigeren Manifestationen. Biologika halten zunehmend Einzug in die Therapie der EGPA. Der IL(Interleukin)-5-Antagonist Mepolizumab reduziert bei Patienten mit rezidivierender EGPA ohne schwere Organbeteiligungen das Rezidivrisiko und senkt den GC-Bedarf. In Analogie zum Vorgehen bei den anderen ANCA-assoziierten Vaskulitiden stellt der Einsatz von Rituximab bei ANCA-positiven EGPA-Patienten mit schwerem Vaskulitisrezidiv evtl. eine Option dar, auch wenn die formale Evidenz für ein solches Vorgehen derzeit noch gering ist und eine formale Zulassung fehlt.
Literatur
6.
Zurück zum Zitat Churg J, Strauss L (1951) Allergic granulomatosis, allergic angiitis, and periarteritis nodosa. Am J Pathol 27:277–301PubMedPubMedCentral Churg J, Strauss L (1951) Allergic granulomatosis, allergic angiitis, and periarteritis nodosa. Am J Pathol 27:277–301PubMedPubMedCentral
7.
Zurück zum Zitat Cohen MB, Kline BS, Young AM (1936) The clinical diagnosis of periarteriitis nodosa. JAMA 107:1555–1558CrossRef Cohen MB, Kline BS, Young AM (1936) The clinical diagnosis of periarteriitis nodosa. JAMA 107:1555–1558CrossRef
8.
9.
Zurück zum Zitat Comarmond C, Pagnoux C, Khellaf M et al (2013) Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (Churg-Strauss): clinical characteristics and long-term followup of the 383 patients enrolled in the French Vasculitis Study Group cohort. Arthritis Rheum 65:270–281. https://doi.org/10.1002/art.37721CrossRefPubMed Comarmond C, Pagnoux C, Khellaf M et al (2013) Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (Churg-Strauss): clinical characteristics and long-term followup of the 383 patients enrolled in the French Vasculitis Study Group cohort. Arthritis Rheum 65:270–281. https://​doi.​org/​10.​1002/​art.​37721CrossRefPubMed
11.
Zurück zum Zitat Guillevin L, Lhote F, Cohen F et al (1995) Corticosteroids plus pulse cyclophosphamide and plasma exchanges versus corticosteroids plus pulse cyclophosphamide alone in the treatment of polyarteriitis nodosa and Chrug-Strauss syndrome patients with factors predicting poor prognosis. A prospective, randomized trial in sixty-two patients. Arthritis Rheum 38:1638–1645CrossRefPubMed Guillevin L, Lhote F, Cohen F et al (1995) Corticosteroids plus pulse cyclophosphamide and plasma exchanges versus corticosteroids plus pulse cyclophosphamide alone in the treatment of polyarteriitis nodosa and Chrug-Strauss syndrome patients with factors predicting poor prognosis. A prospective, randomized trial in sixty-two patients. Arthritis Rheum 38:1638–1645CrossRefPubMed
14.
Zurück zum Zitat Harkavy J (1941) Vascular Allergy. Pathogenesis of bronchial asthma with recurrent pulmonary infiltrations and eoinophilic polyserositis. Arch Intern Med 67:709CrossRef Harkavy J (1941) Vascular Allergy. Pathogenesis of bronchial asthma with recurrent pulmonary infiltrations and eoinophilic polyserositis. Arch Intern Med 67:709CrossRef
15.
Zurück zum Zitat Hellmich B, Ehlers S, Csernok E et al (2003) Update on the pathogenesis of Churg-Strauss syndrome. Clin Exp Rheumatol 21:S69–S77PubMed Hellmich B, Ehlers S, Csernok E et al (2003) Update on the pathogenesis of Churg-Strauss syndrome. Clin Exp Rheumatol 21:S69–S77PubMed
24.
Zurück zum Zitat Kussmaul A, Maier R (1866) Ueber eine bisher nicht beschriebene eigentümliche Arterienerkrankung (Periarteritis nodosa), die mit Morbus Brightü und rapid fortschreitender allgemeiner Muskellähmung einhergeht. Dtsch Arch Klin Med 1:484–518 Kussmaul A, Maier R (1866) Ueber eine bisher nicht beschriebene eigentümliche Arterienerkrankung (Periarteritis nodosa), die mit Morbus Brightü und rapid fortschreitender allgemeiner Muskellähmung einhergeht. Dtsch Arch Klin Med 1:484–518
26.
Zurück zum Zitat Laskari K, Hellmich B, Adamus G et al (2021) Autoantibody profile in eosinophilic granulomatosis and polyangiitis: predominance of anti-alpha-enolase antibodies. Clin Exp Rheumatol 39(Suppl 129):83–87CrossRefPubMed Laskari K, Hellmich B, Adamus G et al (2021) Autoantibody profile in eosinophilic granulomatosis and polyangiitis: predominance of anti-alpha-enolase antibodies. Clin Exp Rheumatol 39(Suppl 129):83–87CrossRefPubMed
27.
Zurück zum Zitat Grayson P et al (2022) ACR/EULAR classification criteria for ANCA-associated vasculitis. Arthritis Rheumatol. (in press) Grayson P et al (2022) ACR/EULAR classification criteria for ANCA-associated vasculitis. Arthritis Rheumatol. (in press)
33.
Zurück zum Zitat Metzler C, Csernok E, Gross WL et al (2010) Interferon-alpha for maintenance of remission in Churg-Strauss syndrome: a long-term observational study. Clin Exp Rheumatol 28:24–30PubMed Metzler C, Csernok E, Gross WL et al (2010) Interferon-alpha for maintenance of remission in Churg-Strauss syndrome: a long-term observational study. Clin Exp Rheumatol 28:24–30PubMed
34.
Zurück zum Zitat Metzler C, Hellmich B, Gause A et al (2004) Churg Strauss syndrome—successful induction of remission with methotrexate and unexpected high cardiac and pulmonary relapse ratio during maintenance treatment. Clin Exp Rheumatol 22:S52–S61PubMed Metzler C, Hellmich B, Gause A et al (2004) Churg Strauss syndrome—successful induction of remission with methotrexate and unexpected high cardiac and pulmonary relapse ratio during maintenance treatment. Clin Exp Rheumatol 22:S52–S61PubMed
35.
Zurück zum Zitat Metzler C, Schnabel A, Gross WL et al (2008) A phase II study of interferon-alpha for the treatment of refractory Churg-Strauss syndrome. Clin Exp Rheumatol 26:S35–S40PubMed Metzler C, Schnabel A, Gross WL et al (2008) A phase II study of interferon-alpha for the treatment of refractory Churg-Strauss syndrome. Clin Exp Rheumatol 26:S35–S40PubMed
43.
Zurück zum Zitat Pagnoux C, Quemeneur T, Ninet J et al (2015) Treatment of systemic necrotizing vasculitides in patients aged sixty-five years or older: results of a multicenter, open-label, randomized controlled trial of corticosteroid and cyclophosphamide-based induction therapy. Arthritis Rheumatol 67:1117–1127. https://doi.org/10.1002/art.39011CrossRefPubMed Pagnoux C, Quemeneur T, Ninet J et al (2015) Treatment of systemic necrotizing vasculitides in patients aged sixty-five years or older: results of a multicenter, open-label, randomized controlled trial of corticosteroid and cyclophosphamide-based induction therapy. Arthritis Rheumatol 67:1117–1127. https://​doi.​org/​10.​1002/​art.​39011CrossRefPubMed
48.
Zurück zum Zitat Puechal X, Pagnoux C, Baron G et al (2017) Adding azathioprine to remission-induction glucocorticoids for eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (Churg-strauss), microscopic polyangiitis, or polyarteritis nodosa without poor prognosis factors: a randomized, controlled trial. Arthritis Rheumatol 69:2175–2186. https://doi.org/10.1002/art.40205CrossRefPubMed Puechal X, Pagnoux C, Baron G et al (2017) Adding azathioprine to remission-induction glucocorticoids for eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (Churg-strauss), microscopic polyangiitis, or polyarteritis nodosa without poor prognosis factors: a randomized, controlled trial. Arthritis Rheumatol 69:2175–2186. https://​doi.​org/​10.​1002/​art.​40205CrossRefPubMed
49.
Zurück zum Zitat Rackemann FM, Greene JE (1939) Periarteritis nodosa and asthma. Am Physiicians 54:112–118 Rackemann FM, Greene JE (1939) Periarteritis nodosa and asthma. Am Physiicians 54:112–118
56.
Zurück zum Zitat Solans-Laque R, Rodriguez-Carballeira M, Rios-Blanco JJ et al (2020) Comparison of the Birmingham vasculitis activity score and the five-factor score to assess survival in antineutrophil cytoplasmic antibody-associated Vasculitis: a study of 550 patients from Spain (REVAS registry). Arthritis Care Res 72:1001–1010. https://doi.org/10.1002/acr.23912CrossRef Solans-Laque R, Rodriguez-Carballeira M, Rios-Blanco JJ et al (2020) Comparison of the Birmingham vasculitis activity score and the five-factor score to assess survival in antineutrophil cytoplasmic antibody-associated Vasculitis: a study of 550 patients from Spain (REVAS registry). Arthritis Care Res 72:1001–1010. https://​doi.​org/​10.​1002/​acr.​23912CrossRef
63.
Zurück zum Zitat Wilson KS, Alexander HL (1945) The relation of periarteritis nodosa to bronchial astham and other forms of hypersensitiveness. J Lab Clin Med 30:195–203 Wilson KS, Alexander HL (1945) The relation of periarteritis nodosa to bronchial astham and other forms of hypersensitiveness. J Lab Clin Med 30:195–203
Metadaten
Titel
Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis
Update zu Klassifikation und Management
verfasst von
Prof. Dr. med. Bernhard Hellmich
Julia Holle
Frank Moosig
Publikationsdatum
24.01.2022
Verlag
Springer Medizin
Erschienen in
Zeitschrift für Rheumatologie / Ausgabe 4/2022
Print ISSN: 0340-1855
Elektronische ISSN: 1435-1250
DOI
https://doi.org/10.1007/s00393-021-01153-6

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