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Erschienen in:

23.04.2022 | Original Article

Clinical characteristics and outcomes of 100 adult patients with pure red cell aplasia

verfasst von: Xuemei Wu, Lang Cheng, Xiaoqing Liu, Yu Sun, Bingzong Li, Guangsheng He, Jianyong Li

Erschienen in: Annals of Hematology | Ausgabe 7/2022

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Abstract

Adult pure red cell aplasia (PRCA) is a rare syndrome characterized by a severe normocytic anemia, reticulocytopenia, and absence of erythroblasts from bone marrow. The standard treatment has not yet been established for PRCA, although cyclosporine (CsA), corticosteroids (CS) showed a response in PRCA. We retrospectively analyzed the clinical data of 60 primary and 40 secondary adult patients with acquired PRCA. The proportion of secondary PRCA is relatively high and commonly associated with large granular lymphocyte leukemia (LGLL) (28 cases, 70.0%). The remission-induced regimens included CS, CsA, or other agents, and the response rate was 66.7%, 71.4%, and 50%, respectively (P = 0.336). When treating with CsA, the response rate of LGLL-associated PRCA was lower than primary PRCA (42.1% vs 85.7%, P = 0.001). Logistic regression analysis showed that ORR was inversely related to LGLL-associated PRCA. LGLL-associated PRCA had poor therapeutic efficacy to CsA.
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Metadaten
Titel
Clinical characteristics and outcomes of 100 adult patients with pure red cell aplasia
verfasst von
Xuemei Wu
Lang Cheng
Xiaoqing Liu
Yu Sun
Bingzong Li
Guangsheng He
Jianyong Li
Publikationsdatum
23.04.2022
Verlag
Springer Berlin Heidelberg
Erschienen in
Annals of Hematology / Ausgabe 7/2022
Print ISSN: 0939-5555
Elektronische ISSN: 1432-0584
DOI
https://doi.org/10.1007/s00277-022-04847-2

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