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14.11.2017 | Original Article | Ausgabe 2/2018 Open Access

Journal of Inherited Metabolic Disease 2/2018

Coagulopathy in Zellweger spectrum disorders: a role for vitamin K

Zeitschrift:
Journal of Inherited Metabolic Disease > Ausgabe 2/2018
Autoren:
Sara Zeynelabidin, Femke C. C. Klouwer, Joost C. M. Meijers, Monique H. Suijker, Marc Engelen, Bwee Tien Poll-The, C. Heleen van Ommen
Wichtige Hinweise
Responsible Editor: William Ross Wilcox

Abstract

Introduction

Zellweger spectrum disorders (ZSDs) are caused by an impairment of peroxisome biogenesis, resulting in multiple metabolic abnormalities. This leads to a range of symptoms, including hepatic dysfunction and coagulopathy. This study evaluated the incidence and severity of coagulopathy and the effect of vitamin K supplementation orally and IV in ZSD.

Methods

Data were retrospectively retrieved from the medical records of 30 ZSD patients to study coagulopathy and the effect of vitamin K orally on proteins induced by vitamin K absence (PIVKA-II) levels. Five patients from the cohort with a prolonged prothrombin time, low factor VII, and elevated PIVKA-II levels received 10 mg of vitamin K IV. Laboratory results, including thrombin generation, at baseline and 72 h after vitamin K administration were examined.

Results

In the retrospective cohort, four patients (13.3%) experienced intracranial bleedings and 14 (46.7%) reported minor bleeding. No thrombotic events occurred. PIVKA-II levels decreased 38% after start of vitamin K therapy orally. In the five patients with a coagulopathy, despite treatment with oral administration of vitamin K, vitamin K IV caused an additional decrease (23%) of PIVKA-II levels and increased thrombin generation.

Conclusion

Bleeding complications frequently occur in ZSD patients due to liver disease and vitamin K deficiency. Vitamin K deficiency is partly corrected by vitamin K supplementation orally, and vitamin K administered IV additionally improves vitamin K status, as shown by further decrease of PIVKA-II and improved thrombin generation.

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