Anpassung von Cochleaimplantatsystemen

Die elektrische Stimulation intracochleärer Elektroden erzeugt elektrische Felder in der Cochlea, die Spannungsgradienten und Stromflüsse in den Hörnerven auslösen. Diese Felder führen durch Depolarisation der Nervenmembranen zur Entstehung von Aktionspotenzialen, die entlang der Axone zum Nucleus cochlearis wandern. Gleichzeitig entstehen neuronale Reaktionen in einer Zellpopulation. Um Gewebeschäden zu vermeiden, werden ladungsausgeglichene Impulse verwendet. Die kathodische Phase eines biphasischen Impulses bewirkt Depolarisation und Spike-Generierung, während die anodische Phase Hyperpolarisation und Ladungsausgleich fördert. Modelle vermuten 2 Spike-Generatoren an zentralen und peripheren Axonen [36].

Die Position der indifferenten (Masse‑)Elektrode beeinflusst entscheidend das elektrische Feld bei Cochleaimplantaten (CI). Es gibt 2 Hauptkonfigurationen:

Mit dem Begriff „Stimulationsstrategie“ wird die Art und Weise der Generierung der elektrischen Pulsmuster zur räumlich-zeitlichen Verteilung der elektrischen Stimulation bezeichnet. Viele Stimulationsstrategien verwenden eine fixe, höherfrequente Träger-Impulsrate, deren Amplitude durch die aus dem akustischen Eingangssignal abgeleitete Hüllkurve moduliert wird. Bei der „channel-specific sampling sequence“ („fine structure processing strategy“, FSP-Strategie) wird im apikalen Bereich des Elektrodenarrays zusätzlich die Reizrate in Abhängigkeit von der Frequenz des jeweiligen Bandpassfilterausgangs instantan angepasst, wovon die Entwickler eine verbesserte Abbildung von Frequenzänderungen erwarten [44]. In Abhängigkeit vom Implantatmodell lassen sich je nach Hersteller teils sehr unterschiedliche Stimulationsstrategien konfigurieren. Im Laufe der Zeit haben sich bewährte Vorgaben für die große Anzahl an Einstellparametern entwickelt, die für die meisten CI-Nutzer einen ausreichenden Hörerfolg gewährleisten. Ein Abweichen von den Herstellerstandards sollte nur dann erwogen werden, wenn ein grundsätzliches Verständnis für die Funktion der Stimulationsstrategie besteht und somit die gewünschte Wirkung der Änderung zu erwarten ist. Eine Darstellung der verschiedenen Stimulationsstrategien findet der interessierte Leser beispielsweise in der Arbeit von Baumann et al. [7].

Die elektrischen Pulsfolgen von CI können je nach Modell und Hersteller angepasst werden, um die Stimulation zu optimieren. Dabei spielen verschiedene Parameter eine Rolle:

Bei den derzeit klinisch angewendeten CI-Systemen muss für alle verfügbaren Elektroden jeweils eine Unter- und Obergrenze der elektrischen Stimulationspegel für jeden Patienten festgelegt werden (s. Abschnitt „Ablauf der Erstanpassung“). Der zwischen Unter- und Obergrenze liegende Dynamikbereich ist individuell unterschiedlich und liegt im Mittel zwischen 10 und 20 dB. Da die Hersteller bei den für die Einstellung verwendeten Programmen eigene Skalen für die Anzeige des Strompegels eingeführt haben (z. B. „clinical units“, CU), kann nur über Umrechnungen der tatsächliche Stromfluss ermittelt werden. Beispielsweise können Implantate des Herstellers Cochlear (Macquarie, Australien) die Amplitude des Stimulationsstroms in einem in 256 Stufen (CU-Einheiten) unterteilten Bereich variieren. Der CU-Bereich von 0 bis 255 entspricht dabei etwa 10 μA_peak bis 1750 μA_peak. Ein Stromstärkeschritt beträgt hierbei 2,046 % (0,176 dB) der Stromänderung [63].

Bei Vorliegen des „t-Tail-Effekts“ kommt es bei Erhöhung des Strompegels über der Hörschwelle zunächst nicht zu einer für den betroffenen Patienten deutlich bemerkbaren Erhöhung der Lautheitsempfindung. Erst deutlich über der Hörschwelle liegende Stimulationspegel führen in diesen Fällen zu einem regulären Anwachsen der Lautheit. Die t‑Tail-Charakteristik führt zu einem vermeintlich vergrößerten Dynamikbereich und zu einer zu schwachen Übertragung von Signalen geringer Intensität.

Die Erstanpassung eines CI ist ein zentraler Schritt im Behandlungsprozess. Dabei wird der externe Prozessor erstmals individuell auf den Nutzer abgestimmt, programmiert und aktiviert. Ein Ablaufschema der Erst- und Folgeanpassungen ist in Abb. 1 dargestellt.

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Bei allen Patienten sollte zur Erstanpassung eine radiologische Prüfung der Lage des Elektrodenträgers vorliegen. Unter Berücksichtigung entsprechender anatomischer Kenntnisse gestatten diese Aufnahmen bei unvollständiger Insertion eine Abschätzung der Anzahl der außerhalb der Hörschnecke liegenden Elektrodenkontakte. Im Vergleich zu den bisher üblichen Projektionsradiographien nach Stenvers bieten DVT-Aufnahmen (digitale Volumentomographie) mit Rekonstruktionen zur Darstellung des Elektrodenträgers eine höhere Auflösung.

Im Rahmen der technischen Vorbereitung des CI-Prozessors ist zunächst eine Auswahl und Regulierung der Stärke des am Sender oder im Single-Unit-Prozessor angebrachten Magneten erforderlich. Mitunter kann es bei Patienten mit stärkerem Hautlappen oder gekräuselten Haaren zu einem schwachen Halt der Sendespule kommen, was in Einzelfällen die Anwendung spezieller Sendespulen erfordert. Nach Festlegung der Stärke des Haltemagneten wird eine Prüfung der elektrischen Kopplung mit dem Implantat durch das Anpassungsprogramm durchgeführt. Bei Vorliegen von starken Schwellungen oder eines ausgeprägt dicken Hautlappens kann möglicherweise eine Reduktion der Qualität dieser Kopplung sowie eine Verringerung der für die Stimulation bereitstehenden Energie beobachtet werden.

Vor der Anpassung der Stimulationsparameter erfolgt eine Überprüfung der elektrischen Impedanz der Reizelektroden. Sofern sich aus der Messung Hinweise auf das Vorliegen von Unterbrechungen oder Kurzschlüssen ergeben, werden die entsprechenden Elektroden deaktiviert.

Das Hauptziel der Anpassung ist die frequenz- bzw. elektrodenspezifische Wiederherstellung einer Lautheitswachstumsfunktion, die dem Lautheitsempfinden von Normalhörenden möglichst nahekommt. Im Rahmen der Anpassung erfolgt für jede Elektrode eine Justierung der Amplitude für die Obergrenze und Untergrenze der Stimulation. Außerdem erfolgt ggf. eine Anpassung der Pulsdauer sowie weiterer Parameter. Die Programmieroberflächen der Anpassprogramme der verschiedenen Hersteller sind in Abb. 2a–c dargestellt.

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Grundsätzlich unterscheiden sich die Arbeitsschritte bei der Anpassung in der Folgetherapie/Nachsorge nur geringfügig von denen der Basistherapie. Auch hier muss zwingend die Magnetstärke geprüft und ggf. angepasst werden sowie eine technische Überprüfung des Implantats (Impedanzmessung) erfolgen. Außerdem ist eine regelmäßige Kontrolle der eCAP-Schwellen (s. Abschnitt „CI-Anpassung auf der Basis objektiver Messungen“) empfehlenswert.

Vor der Anpassung kommen verschiedene Verfahren der Verifikation der aktuellen Anpassung zum Einsatz (hervorzuheben ist hier die Lautheitsskalierung), um die Notwendigkeit einer Änderung der Stimulationsparameter zu prüfen und bei Bedarf weitere Maßnahmen, wie die Einleitung oder Fortführung einer therapeutischen Maßnahme, mit dem Patienten zu besprechen. Auch bei regelrechter Lautheitswachstumsfunktion sollte nicht auf eine sequenzielle Einzelkanalstimulation („Elektrodensweep“) verzichtet werden.

Darüber hinaus kann in der Folgetherapie/Nachsorge eine Anpassung der Konfiguration der Signalvorverarbeitung an die individuellen alltäglichen Anforderungen des Nutzers erfolgen. Als Ziel der Anpassung sollte ein bestmöglicher Lautheitsabgleich zwischen beiden Ohren erreicht werden (ggf. auch durch Hörgeräteanpassung des Gegenohrs bei bimodaler Versorgung) und auch das beidohrige Hören als die alltagsrelevante Situation geprüft werden (Sprachverstehen in Ruhe und im Störgeräusch, ggf. auch Richtungshören).

Das über die Elektroden des Implantats registrierte elektrisch evozierte Summenaktionspotenzial des Hörnervs (eCAP) ist die Spannungsänderung als Funktion der Zeit, die durch die Depolarisation der Hörnervenfasern entsteht. Das eCAP ist eine synchrone physiologische Antwort einer Gesamtheit von Hörnervenfasern auf eine elektrische Stimulation und durch ein negatives Potenzial N1, gefolgt von einem positiven Potenzial P2, gekennzeichnet. Die eCAP-Amplitude steigt mit zunehmender Reizstärke und kann Spitze-zu-Spitze-Amplituden von bis zu 1 mV betragen, liegt aber i. d. R. eher zwischen 10 und 100 µV. Das eCAP entspricht der Welle I der elektrisch evozierten auditorischen Hirnstammpotenziale.

eCAP bieten gegenüber der Ableitung von zentraleren Antworten den Vorteil, dass sie robust gegenüber Einflüssen der Narkose sind und somit auch für intraoperative Messungen eingesetzt werden können. Darüber hinaus ist die Messung aufgrund der Nutzung intracochleärer Elektroden robust gegen die myogene Aktivität des Patienten (d. h. potenzielle Artefakte durch Muskelaktivität), sodass Patienten während der eCAP-Messungen nicht still liegen, schlafen oder sediert werden müssen. Durch die Messung im Nahfeld des Hörnervs sind für eCAP-Messungen nur wenige Mittelungen erforderlich, sodass die Messdauer wesentlich kürzer ist als für Hirnstamm- oder kortikale Messungen. Außerdem sind eCAP bereits im ersten Lebensjahr robust messbar und viel weniger von Reifungseffekten beeinflusst als kortikale Antworten.

Der elektrodenspezifische Schwellenwert des eCAP kann mit den durch die Implantathersteller bereitgestellten Anpassprogrammen (Abb. 3) automatisiert gemessen werden. Die Hersteller Advanced Bionics (Bezeichnung der ermittelten Schwelle: t-NRI [Threshold-Neural Response Imaging], Abb. 3a) und Cochlear (Bezeichnung der ermittelten Schwelle: T-NRT [Threshold-Neural Response Telemetry], Abb. 3b) nutzen hierfür das Verfahren der linearen Interpolation/Regression diskreter Messpunkte mit mehreren Messwiederholungen. Der Hersteller MED-EL hat vor einigen Jahren das Verfahren „AutoART“ vorgestellt (Abb. 3c), wo die Anzahl der Messwiederholungen je Amplitude zugunsten einer feineren Amplitudenauflösung reduziert wurde. Für spezielle Fragestellungen (z. B. zur Bestimmung der Amplitudenwachstumsfunktion, „spread of excitation“ usw.) oder bei der Abwesenheit von eCAP in der automatisierten Messung bieten die Hersteller Expertenmodi an, die eine individualisierte Parametrisierung der Messung ermöglichen (z. B. Variation der Stimulationsrate, Pulsdauer usw.).

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eCAP-Schwellenwerte können zur Unterstützung bei der Einstellung von elektrischen Stimulationspegeln verwendet werden, wenn keine behaviorale Anpassung möglich ist. Hierfür sollten vorab Messungen der eCAP-Schwelle an möglichst allen Elektroden vorliegen. Bei dem Einsatz von eCAP-Schwellen für die CI-Anpassung ist zu bedenken, dass die ermittelte Schwelle u. a. abhängig von der Stimulationsrate und der Pulsdauer ist. In der Regel entsprechen die Stimulationsparameter bei der Messung nicht den klinischen Stimulationsparametern (weder unterer noch oberer Stimulationspegel) der CI-Programmierung. So lässt sich beispielsweise eine tendenzielle Verschlechterung der Korrelation zwischen eCAP-Schwellenwerten und einer klinischen CI-Programmierung mit sehr hohen Stimulationsraten beobachten [35]. Die eCAP-Schwellenwerte liegen üblicherweise deutlich über den subjektiv ermittelten elektrischen Hörschwellen und häufig innerhalb des oberen Drittels des elektrischen Dynamikbereichs. Das eCAP-Schwellenprofil ähnelt häufig dem Profil von T(HR)- oder C/M(CL)-Werten.

Eine optimale Bestimmung des elektrischen Dynamikbereichs ist mit dieser Methode nicht möglich, sodass die behaviorale Anpassung wenn möglich immer zu bevorzugen ist. Eine Kombination mit einzelnen subjektiv bestimmten Schwellenwerten und/oder mit anderen objektiven Verfahren kann die Genauigkeit der Anpassung weiter verbessern.

Eine weitere objektive Methode für die CI-Anpassung ist die Messung elektrisch ausgelöster Stapediusreflexe (eSRT). Diese können zum einen verwendet werden, um eine grundsätzliche Funktion des Implantatsystems und der Hörnervfunktion bis auf Hirnstammebene zu prüfen. Außerdem sind eSRT insbesondere zur Bestimmung des elektrodenspezifischen maximalen Stimulationspegels und zur Vermeidung/Kontrolle einer möglichen Überstimulation äußerst hilfreich und damit zur Anpassung bei Kindern gut geeignet. Das Verfahren der eSRT-basierten CI-Anpassung ist in der klinischen Routine jedoch deutlich aufwendiger und daher weniger verbreitet, da für die Aufzeichnung der eSRT im Anpassraum ein (im Idealfall mit Triggersignal synchronisiertes) Tympanometer benötigt wird. Alternativ kann die in klinischen Tympanometern häufig verfügbare Funktion der Langzeitimpedanzmessung („reflex decay“) verwendet werden.

Vor Durchführung der eSRT-basierten Anpassung ist zwingend zu prüfen, ob bei dem für die Messung verwendete Ohr eine normale Mittelohrfunktion (Typ-A-Tympanogramm) vorliegt. Da der Stapediusreflex unabhängig von der Stimulationsseite ipsilateral und kontralateral ausgelöst wird, kann das zu messende Ohr prinzipiell frei gewählt werden. In der Literatur wurde häufig das kontralaterale Ohr empfohlen [32, 53], aber auch Messungen auf dem ipsilateralen mit CI versorgten Ohr sind möglich [21].

Ein Vorteil gegenüber der eCAP-basierten Anpassung ist, dass der verwendete elektrische Stimulus üblicherweise dem der klinischen Anpassung entspricht. Daher gibt es eine starke Korrelation zwischen eSRT-Schwellen und den MCL-/C-Werten der klinischen Anpassung [53]. Alternativ ist auch eine Stimulation im Freifeld im „Live-Modus“ des Anpassprogramms möglich [21]. Zur Vermeidung einer Überstimulation erfolgt die Schwellenbestimmung zunächst mit nur geringem Stimulationspegel und wird sukzessive bis zur Detektion eines deutlichen Stapediusreflexes erhöht. Anschließend erfolgt die Pegelreduktion mit einer geringeren Schrittweite, bis keine Reaktion mehr vorhanden ist.

Bei dem Einsatz der eSRT für die CI-Anpassung ist zu berücksichtigen, dass unabhängig von der intakten Funktion des CI-Systems und des Hörnervs nicht in allen Fällen (nur etwa 60–80 %) eine sichere Bestimmung einer eSRT möglich ist. Darüber hinaus muss der Patient sich während der gesamten Messung möglichst ruhig verhalten, um keine Bewegungsartefakte und akustischen Störsignale zu erzeugen.

Da eine zusätzliche eCAP-Messung i. d. R. schnell und mit hoher Akzeptanz möglich ist, kann die Kombination von eSRT- und eCAP-Messungen zu einer Verbesserung der Genauigkeit der klinischen Anpassung führen [62].

Die Ableitung elektrisch evozierter Hirnstammpotenziale (eBERA) ist ein häufig eingesetztes Verfahren bei unklarer Integrität des Hörnervs wie z. B. bei Patienten mit Vestibularisschwannom oder bei postoperativ unerwartet schlechtem Ergebnis mit unauffälligen eCAP-Schwellen. Hierfür ist, wie auch bei der eCERA, ein mittels Triggersignal mit dem CI-System synchronisiertes Messsystem für EEG-Signale notwendig. Empfehlungen zur Parametrisierung der elektrischen Stimuli sind in der Arbeit von Baljic et al. [6] und Dziemba et al. [16] dargestellt.

Da die Stimulationsparameter der CI-Systeme (z. B. Empfehlung bipolare Stimulation bei Cochlear oder simultane Stimulation benachbarter Kanäle bei MED-EL [6]) erheblich von der klinischen Stimulation abweichen und bisher nur wenige Referenzdaten vorliegen, ist die eBERA als Ersatz oder Ergänzung einer subjektiven/behavioralen Anpassung derzeit noch ungeeignet.

Die Messung elektrisch evozierter kortikaler Potenziale (eCERA) kann sich in der Phase nach bereits erfolgter Erstanpassung insbesondere bei Kindern für die Optimierung der CI-Anpassung eignen. Kortikale Potenziale sind (späte) ereigniskorrelierte Potenziale und repräsentieren daher die eher bewusste Schallwahrnehmung bzw. -verarbeitung. Die Reizantwort beinhaltet mehrere Potenzialkomplexe, wobei sich die Auswertung des P1-N1-P2-Komplexes für die CI-Anpassung als am nützlichsten erwiesen hat.

Der Einsatz von Freifelddarbietung für die CERA-Messung wurde erfolgreich für die Anpassung von Hörgeräten bei Kleinkindern evaluiert [55]. Es können beispielsweise synthetische oder natürliche Sprachstimuli unterschiedlicher Frequenzbereiche eingesetzt werden. Bei stark asymmetrischem Hörverlust, also im Fall einer CI-Versorgung mit nur gering ausgeprägter Schwerhörigkeit oder gar Normalhörigkeit, kann das kontralaterale Ohr jedoch nicht ausreichend maskiert werden. Hier ist alternativ eine direkte elektrische Stimulation über das CI möglich [54].

Deniz et al. [13] konnten keine signifikanten Unterschiede zwischen mittels des Verfahrens der eSRT und mittels des Verfahrens der eCERA ermittelten MCL-Werte feststellen. Zur Schätzung der MCL-Werte mittels eCERA ist jedoch eine Rückmeldung des Patienten über die subjektive Lautheit und/oder eine aufmerksame Beobachtung des Patienten vonnöten.

Zur Optimierung des Dynamikbereichs werden automatische (i. d. R. mehrstufige) Verstärkungssteuerungen („automatic gain control“, AGC) bzw. Dynamikkompression und ggf. -expansion mit unterschiedlichen Zeitkonstanten eingesetzt, um kurzzeitige Transienten (Plosive in Sprachsignalen, „Türzuschlagen“ usw.) abzufangen, abrupte Pegelsprünge zu reduzieren und im Langzeitsignalverlauf den akustischen Dynamikbereich optimal auf die elektrische Stimulation anzupassen. Während das Verhalten der AGC bei den meisten Herstellern nicht regelbar ist, kann das Kompressionsverhalten häufig individuell angepasst werden. Hier ist zu beachten, dass die Kompressionsrate aufgrund des geringen elektrischen Dynamikbereichs des Hörnervs üblicherweise höher ist als bei Hörgerätesystemen. Im Rahmen der CI-Anpassung ist in der Mehrzahl der Fälle keine Änderung an den vom Hersteller vorgegeben Parametern notwendig. Bei einer Langzeitertaubung kann bei einer hohen Empfindlichkeit des Patienten und einer flachen Lautheitswachstumsfunktion im Einzelfall eine Anpassung der Kompression oder anderer Parameter des Dynamikbereichs (z. B. T‑SPL-Werte, C‑SPL-Werte, und „maplaw“) nützlich sein.

Bei der Versorgung von Kleinkindern sollte nach Auffassung der Autoren auf die Aktivierung zusätzlicher „Komfortfunktionen“ wie z. B. der automatischen Transientenreduktion verzichtet werden, um in der kindlichen Hörentwicklung eine möglichst realistische Wahrnehmung alltäglicher Geräusche zu ermöglichen.

Während bei heutiger CI-Versorgung meist ein gutes bis sehr gutes Sprachverstehen in Ruhe erreicht wird, bleibt das Sprachverstehen im Störgeräusch im Vergleich zu Normalhörenden weiterhin sehr stark beeinträchtigt. Daher besteht eine hohe Notwendigkeit, in alltäglichen Störgeräuschsituationen durch geeignete Signalvorverarbeitung eine bestmögliche Übertragung von Sprachsignalen zu ermöglichen. Hierfür gibt es 2 Ansätze:

Beide Ansätze wurden aus der Hörgerätetechnik übernommen und bei Bedarf für die Anforderungen an das CI-System neu parametrisiert.

Bei der einkanaligen Störgeräuschunterdrückung (firmenspezifische Bezeichnungen: Advanced Bionics [AB] „ClearVoice“, Cochlear „SNR-NR“, MED-EL „ANR“) wird das Eingangssignal in mehrere Frequenzbänder unterteilt und der Signal-Rausch-Abstand („signal-to-noise ratio“, SNR) geschätzt. Bänder mit geringerem SNR werden in der Verstärkung reduziert. Diese Algorithmen funktionieren i. d. R. recht stabil für eher stationäre Störgeräusche, während bei modulierten und insbesondere sprachartigen Störgeräuschen keine Verbesserung zu erwarten ist.

Zur räumlichen Störschallunterdrückung durch Richtmikrofone kann die Richtcharakteristik und damit der räumliche Fokus durch digitale Signalverarbeitung (Laufzeitvariation und Pegelgewichtung von mindestens 2 Mikrofoneingangssignalen) variiert werden. Als Standardrichtcharakteristik ist für die CI-Anpassung im Rahmen der Basistherapie eine Richtcharakteristik ähnlich der Ohrmuscheleigenschaften empfehlenswert (firmenspezifische Bezeichnungen: AB „Real Ear Sound“ oder T‑Mic, Cochlear „Standard“ entsprechend einer Subniere, MED-EL Mikrofonmodus „Natürlich“). Zusätzlich werden je nach Hersteller z. B. Richtcharakteristiken mit omnidirektionaler Richtcharakteristik oder maximaler Reduktion verschiedener Winkel im hinteren Halbraum (Hyperniere oder Superniere) angeboten. Bei den adaptiven Algorithmen wird die Position von Sprache und Störgeräusch geschätzt und die maximale räumliche Unterdrückung (Nullstelle des Polardiagramms) entsprechend der Störgeräuschposition optimiert (firmenspezifische Bezeichnungen: AB „UltraZoom“, Cochlear und MED-EL „Adaptiv“) [58, 60, 61]. Teilweise ist auch die bilaterale Kombination der Sprachprozessoren zu einem binauralen Beamformer (AB „StereoZoom“) oder die Kombination aus räumlicher Signalverarbeitung und nachgeschalteten digitalen Filtern (Cochlear „ForwardFocus“) verfügbar. In realen Hörsituationen mit wechselnden oder sich bewegenden Nutz- und Störschallquellen sowie im Nachhall ist die SNR-Verbesserung durch Richtmikrofone deutlich geringer als in Laborstudien mit einzelnen Störgeräuschquellen unter Freifeldbedingungen [18].

Insbesondere bei der Verwendung besonders starker Störgeräuschreduktionstufen oder besonders stark bündelnder Richtmikrofone ist je nach Hörsituation eine Verschlechterung der Klangqualität, Beeinträchtigung der Lokalisationsfähigkeit und ein Überhören von potenziellen Warnsignalen (z. B. Kfz-Geräusche im Straßenverkehr) nicht auszuschließen. Bei der Anpassung der CI-Systeme hinsichtlich der Signalvorverarbeitungen sollten daher im Rahmen von Basistherapie, Folgetherapie und Nachsorge die individuellen Bedürfnisse des Patienten regelmäßig erfragt und die Bereitstellung der entsprechenden Funktionen erläutert werden. Alternativ oder zusätzlich kommt die Aktivierung eines automatischen Programms in Frage (s. folgender Abschnitt), wo der Eingriff in die Signalvorverarbeitung häufig nur mit moderater Parametrisierung erfolgt.

Im Rahmen der Anpassung bei Kindern sollte auf eine zu stark störgeräuschreduzierende Signalvorverarbeitung oder adaptive Beamformer möglichst verzichtet werden, um in der kindlichen Hörentwicklung eine realistische Wahrnehmung alltäglicher Geräusche und eine bestmögliche Entwicklung des Richtungshörens zu ermöglichen.

Ähnlich wie bei der Nutzung einer Sehhilfe besteht auch bei Nutzern von Hörhilfen häufig der Wunsch, das Hörsystem zu Beginn des Tages aufzusetzen und am Ende des Tages abzunehmen, ohne sich in Abhängigkeit von der gerade vorherrschenden Hörsituation bewusst damit befassen zu müssen. Da für den bestmöglichen Hörerfolg je nach Hörsituation eine unterschiedliche Konfiguration der Signalvorverarbeitung notwendig sein kann, muss in diesem Fall eine automatisierte Szenenerkennung und Umstellung der entsprechenden Parameter erfolgen. Die Szenenerkennung basiert auf Klassifikatoren/Mustern für die häufigsten alltäglichen Hörsituationen (z. B. Ruhe, Störgeräusch, Sprache in Ruhe, Sprache im Störgeräusch, Musik, Wind usw.), die anhand entsprechender akustischer Merkmale aus Trainingsmaterial detektiert werden (firmenspezifische Bezeichnungen: AB „Auto Sense“, Cochlear „SCAN“, MED-EL „Adaptive Intelligence“). Damit der Nutzer die Umschaltprozesse nicht als störend empfindet, muss die Klassifikation und die Umschaltung der Signalvorverarbeitung eine ausreichende Trägheit besitzen (üblicherweise im unteren bis mittleren zweistelligen Sekundenbereich).

Je nach Alter, Technikaffinität und Komplexität der alltäglichen Hörumgebungen ist die Verwendung der automatischen Algorithmen für verschiedene Personengruppen unterschiedlich empfehlenswert und sollte individuell im Rahmen der CI-Anpassung mit den Nutzern besprochen werden. Bei Kleinkindern sollte zunächst auf automatische Szenenerkennung verzichtet werden. Ebenso sollten automatische Szenenerkennungen während der Durchführung der kategorialen Lautheitsskalierung und der Anpassung der unteren und oberen Schwellenwerte im Live-Modus deaktiviert sein.

Zur Erstellung einer anatomiebezogenen Einstellung (ABF) sind i. d. R. sowohl prä- als auch postoperative Bildgebungsuntersuchungen erforderlich. Die präoperativ mittels Computertomographie (CT) oder digitaler Volumentomographie (DVT) erstellten Schichtaufnahmen werden mit einem geeigneten Rekonstruktionsverfahren, bspw. OTOPLAN® (Fa. CASCINATION AG, Bern, Schweiz) zur Berechnung der CDL und zur Modellierung der erwarteten Einführtiefen der Elektrode verwendet, um das Design (Länge) der zu verwendenden Elektrode zu bestimmen. Anhand von postoperativ erstellten Schichtbildern wird die Position der einzelnen Elektrodenkontakte innerhalb der Cochlea durch das entsprechend ausgelegte Rekonstruktionsprogramm bestimmt. Beispielsweise berechnet OTOPLAN die Mittenfrequenzen der Bandpassfilter anhand der Position der Elektroden nach den Formeln von Alexiades et al. [1], Escudé et al. [19] und Greenwood [27] (Details in [26]). Da die tonotope Frequenzverteilung in der Cochlea nicht linear, sondern eher logarithmisch zu höheren Frequenzen hin verläuft, wie dies in der Greenwood-Funktion zum Ausdruck kommt, basiert die vom Hersteller vorgegebene Zuordnung der Filtermittenfrequenzen hauptsächlich auf einer logarithmischen Verteilung der Bandfilter-Mittenfrequenzen. Im basalen Bereich der Cochlea liegen Hersteller- und ABF-Zuordnungen daher sehr nahe beieinander. Die entsprechende Mittenfrequenz kann in die klinische Anpasssoftware (bspw. MAESTRO, ab Version 9.0.5, MED-EL) importiert werden. Die von OTOPLAN vorgegebene tonotope Zuordnung des Corti-Organs („organ of Corti“, OC) wird dann als Mittenfrequenz verwendet. Bei weniger tiefen Insertionen werden im tieferen Frequenzbereich Mittenfrequenzen expandiert. Bedingt durch die Begrenzung des oberen Frequenzbereichs des CI-Prozessors (gegenwärtig etwa 8500 Hz) werden die Bandbreiten der Filterbänke in der basalen Region komprimiert, wenn Elektroden im basalen Bereich oberhalb dieser Frequenz liegen. Diese Zuordnung stellt sicher, dass die Filterbänke im medialen Bereich der Cochlea den tonotopen Mittenfrequenzen innerhalb der Cochlea entsprechen (Abb. 4). Alternative Vorschläge für eine individuelle Frequenzzuordnung versuchen, im apikalen und basalen Bereich die Zuordnung der Frequenzbänder näher an die berechneten OC-Mittenfrequenzen zu bringen. Hierbei wird die untere Grenzfrequenz des apikalsten Elektrodenkontakts (E1) erhöht, um die niedrigste Mittenfrequenz in Richtung der berechneten OC-Frequenz zu verschieben. Liegt die errechnete OC-Frequenz oberhalb des Übertragungsbereichs des CI-Prozessors, wird die basalste Elektrode abgeschaltet, um eine bessere Übereinstimmung der Frequenzzuordnung zu erreichen [25].

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Zwischenergebnisse einer laufenden Studie deuten darauf hin, dass ABF die Hörqualität von CI-Trägern verbessern kann, ohne das Sprachverstehen in Ruhe zu beeinträchtigen [25]. Es zeigte sich ein Trend zur Verbesserung der Hörqualität mit ABF. Allerdings wurde bei einigen Probanden ein Akzeptanzproblem bei der Umstellung der Frequenzzuordnung beobachtet. Die Änderung der Frequenzzuordnung kann bei CI-Trägern eine längere Gewöhnungszeit erfordern.

Bei der Festlegung der zulässigen Stimulationsstärke obliegt es dem CI-spezialisierten Audiologen sicherzustellen, dass keine unbeabsichtigte Mitstimulation des Gesichtsnervs erfolgt. Eine derartige Stimulation kann eine dezent ausgeprägte Kontraktion der Gesichtsmuskulatur im Bereich des Augenlids, des äußeren Augenwinkels (Angulus oculi lateralis), des Mundwinkels (Angulus oris) oder der Wange zur Folge haben. In einigen Fällen bleiben diese Kontraktionen für den Patienten jedoch subjektiv unbemerkt. Bei Patienten, bei denen cochleäre Malformationen, Meningitis, fortgeschrittene Otosklerose oder Sensibilitätsstörungen des Hörnervs diagnostiziert wurden, manifestieren sich derartige Nebenwirkungen vergleichsweise häufiger als bei Patienten mit anderen Ursachen einer Hörminderung.

Bei einer starken Kostimulation des Gesichtsnervs, die nicht durch eine Umprogrammierung (Deaktivierung betreffender Elektroden, Erhöhung der Pulsweite, falls möglich: Veränderung der Referenzelektrode) beherrscht werden kann, ist wenn möglich ein Wechsel der Pulsform (triphasische Pulse, [5]) oder des Implantats zu empfehlen, wenn durch das neue Modell eine nebenwirkungsfreie Stimulation des Hörnervs erwartet werden kann [24]. Patienten mit einer fortschreitenden Otosklerose als Ursache für die Hörminderung sind häufiger als andere Ätiologiegruppen von Kostimulationen des Gesichtsnervs betroffen.

In seltenen Fällen kann sich ein Umklappen der Elektrodenspitze bei der Einführung des Elektrodenarrays in die Cochlea ereignen [23]. Falls dies intraoperativ nicht bemerkt wird, sollte anhand einer postoperativ erstellten CT- oder DVT-Untersuchung in Verbindung mit einer Feldimpedanzmessung durch Analyse der Matrix des elektrischen Spannungsfelds diejenige Elektrode identifiziert werden, bei welcher der Umschlagpunkt auftritt. Elektroden, die sich apikal der Umschlagstelle befinden, sollten deaktiviert werden, um eine Überlagerung der elektrischen Felder von unterschiedlichen Kanälen zu vermeiden und somit eine Verbesserung der Hörqualität zu erreichen.

Patienten, mit Elektrodenmigration (EM) oder unvollständig eingeführtem Elektrodenarray können durch audiologische und elektrophysiologische Tests identifiziert werden. Im Allgemeinen stellt sich bei einer deutlichen Verschlechterung der Sprachwahrnehmung oder Sprachqualität der Verdacht auf EM, und weitere diagnostische Verfahren zur Überprüfung der Elektrodenmigration sollten dann eingeleitet werden.

Elektroden, die keine Hörwahrnehmung oder einen inadäquaten Lautheitsaufbau zeigen, sollten deaktiviert werden. Bei unzureichendem Hörerfolg sollte eine Revision mit Reinsertion des Elektrodenarrays verfolgt werden. Hierbei sollte eine ausreichende Fixierung der Elektrodenzuleitung vorgenommen werden [43].

In seltenen Fällen können sich Fehler der Kontaktierung der Platinelektroden im Fertigungsprozess des Implantats oder Kabelbrüche bei der mechanischen Manipulation des Elektrodenarrays während der Operation ergeben. Zur Erkennung derartiger Fehler ist die telemetrische Prüfung der Elektrodenimpedanzen hilfreich, die auch bereits vor der Verwendung des Implantats durchgeführt werden kann [40]. Ergeben sich Hinweise für einen Kurzschluss zwischen 2 Elektrodenkontakten, muss abgewogen werden, ob eine Deaktivierung beider Elektroden vorgenommen werden muss. Dies ist bei nicht direkt benachbarten Elektroden empfehlenswert, da sich ansonsten ungünstige, nicht tonotope Überlagerungen der Stimulationsfelder ergeben. Bei einer Unterbrechung der Zuleitung zeigen die Ergebnisse der Telemetrie eine sehr hohe Elektrodenimpedanz mit ausbleibender Hörempfindung oder fehlendem Lautheitsaufbau in der Einzelkanal-Stimulation. Eine Deaktivierung der betroffenen Elektroden ist erforderlich, um den spektralen Anteil des Eingangssignals im vom Kurzschluss betroffenen Kanal auf die Nachbarelektroden zu verteilen.

Veränderungen des elektrischen Widerstands der Elektrodenkontakte können durch folgende Prozesse bewirkt werden:

Da der für einen bestimmten Lautheitseindruck erforderliche Stimulationsstrom vom Widerstand der jeweiligen Elektrode abhängt, führen Schwankungen der Elektrodenimpedanz zu veränderten Höreindrücken, da der Stimulationsstrom i. d. R. nicht angepasst wird. Ein Nachführen der Stimulationsgrenzen oder die Erhöhung der Pulsweite sorgt in vielen Fällen für eine Behebung des Problems.

Alle Patienten werden nach einer CI-Operation darauf hingewiesen, dass Schnäuzen der Nase für einen längeren Zeitraum zu unterlassen. Ebenso ist das Heben von schweren Lasten nicht gestattet. Hintergrund ist, dass sich durch den Aufbau eines Überdrucks im Mittelohrbereich durch die möglicherweise noch nicht komplett mit Bindegewebe eingeheilte Elektrodenzuleitung eine mit Luft gefüllte Tasche im Bereich des Implantatlagers bilden kann. Da sich bei vielen Implantaten im Bereich des Stimulatorgehäuses eine Referenzelektrode befindet, kann dieses Luftpolster eine massive Erhöhung bis hin zur Unterbrechung der Leitfähigkeit dieses Massekontakts bewirken. Wenn sich bei Druck auf das Implantat die Hörempfindung deutlich ändert und/oder Veränderungen der Elektrodenimpedanz nachgewiesen werden können, ist als Ursache das Luftpolster über der Referenzelektrode anzunehmen. Abhilfe in solchen Fällen kann durch einen Druckverband über dem Implantat und konsequente Umsetzung des Schnäuzverbots geschaffen werden [38].

Kommt es in seltenen Fällen im Rahmen einer intracochleären Sklerosierung zu einer starken Erhöhung der Elektrodenimpedanz, kann ein Nachführen der Stimulationspegel zwar zunächst helfen. Allerdings wird mit weiterer Erhöhung der Reizströme das Risiko des Auftretens einer Fazialis-Kostimulation immer größer.

Eine mangelnde oder sogar vollkommen ausbleibende Hörnervfunktion kann u. a. durch folgende Störungen oder Ereignisse verursacht werden:

Schädigungen des Hörnervs können sich auf sehr unterschiedliche Weise auf die Qualität der auditiven Wahrnehmung von CI-Trägern auswirken. Beispielsweise kann bei einer Dysplasie oder nach einem schweren Schädel-Hirn-Trauma mit nachfolgender Felsenbeinquerfraktur nur ein Teil des Hörnervs ausfallen. Bei den geschädigten Fasern lässt sich dann mitunter keine Hörempfindung auslösen, und die hierdurch bewirkte Störung der Tonotopie ist nur schwer oder gar nicht durch Veränderung der Kanalzuteilung zu beheben.

Auch kann die Empfindlichkeit des Hörnervs gegenüber der elektrischen Stimulation stark verringert sein, was eine Erhöhung der oberen Stimulationsgrenze mit Vergrößerung der Phasendauer der elektrischen Pulsmuster weit über den normalen Bereich erforderlich macht. Da sich durch diese Maßnahmen die Reizrate stark reduziert, kann möglicherweise kein zufriedenstellender Klang hergestellt werden.

Langzeitdeprivation beeinträchtigt oft den Erfolg einer CI-Versorgung. Eine frühzeitige Versorgung, insbesondere bei Kindern oder kurz nach dem Eintritt der Taubheit, ist entscheidend. Besonders bei Patienten mit langjähriger Taubheit, v. a. im Hochtonbereich, kann es zu Schwierigkeiten bei der Einschätzung der durch die elektrische Stimulation erzeugten Lautstärke kommen. Dies liegt an der Fremdartigkeit der Hörwahrnehmung und dem Fehlen alltäglicher Hörerfahrungen.

Zu Beginn wird empfohlen, mit den apikalen Elektroden für tiefere Frequenzen zu starten. Progressive Maps helfen, die schrittweise Gewöhnung an höhere Stimulationspegel zu unterstützen.

Bei einer kongenitalen Hörminderung mit später CI-Versorgung und wenig oder keinem Restgehör sind eine lange Akklimatisationszeit und häufige Folgeanpassungen zu erwarten. In einigen Fällen kann trotz intensiver Anpassung und Rehabilitation keine ausreichende Akzeptanz erzielt werden. Es gibt Hinweise, dass die sprachliche Kompetenz des Patienten positiv mit dem Erfolg der CI-Versorgung zusammenhängt.

Eine erste Überprüfung der Einstellung kann durch die Messung der Aufblähkurve (ABK) erfolgen. Dabei wird bei eingeschaltetem CI-System und regelrecht vertäubtem Gegenohr mit der aktuellen Einstellung die frequenzabhängige Hörschwelle gemessen. Diese wird als Aufblähkurve (ABK) bezeichnet. Hierzu werden Wobbeltöne oder Schmalbandrauschen verwendet. Aus Lage und Verlauf der ABK kann die Hörbarkeit der Sprachanteile abgeschätzt werden. Die ABK sollte im Frequenzbereich von 250 bis 6000 Hz zwischen 20 und 35 dB HL liegen und nicht zu große Schwankungen aufweisen, um normal gesprochene Umgangssprache ausreichend verstehen zu können. Liegt die Aufblähkurve schlechter als 40 dB HL, ist das Sprachverstehen in aller Regel eingeschränkt. Bei Kindern ist bei der Interpretation der Aufblähkurve zu berücksichtigen, dass die Reaktionsschwelle schlechter als die tatsächliche Hörschwelle sein kann.

Die kategoriale Lautheitsskalierung (KLS) dient zur Darstellung des überschwelligen Lautheitsempfindens. Hierzu werden Stimuli mit unterschiedlichen Intensitäten im Bereich zwischen „sehr leise“ bis „zu laut“ dargeboten, und der CI-Träger ordnet diesem eine verbale Kategorie zu. Bei der Durchführung ist auf die zufällige Auswahl der Intensitäten zu achten, und Wiederholungen sind erforderlich, um die Reliabilität der Lautheitsbeurteilungen einzuschätzen.

Die genaue Durchführung der KLS ist abhängig von der Fragestellung. Sie kann bereits bei der Anpassung bei der Stimulation einzelner Elektroden durchgeführt werden, um neben der Hör- und Behaglichkeitsschwelle auch den Verlauf der Lautheitsempfindung zu erfassen.

Zur Verifikation der Anpassung wird in aller Regel im freien Schallfeld mit terzbreitem Schmalbandrauschen gemessen. Üblicherweise beschränkt man sich hier auf die 4 Oktavfrequenzen zwischen 500 und 4000 Hz (bei EAS-Versorgung auch bei 250 und 125 Hz). Es empfiehlt sich, die Lautheitsskalierung auch binaural durchzuführen (z. B. CI + Hörgerät oder CI + CI). Dadurch wird die binaurale Lautheitssummation miterfasst.

Um das Lautheitsempfinden auf beiden Seiten getrennt zu erfassen, empfiehlt sich ein binauraler Lautheitsabgleich. Wechselseitig werden links und rechts Signale präsentiert. Die Testperson muss dann nur entscheiden, welche Seite „lauter“ oder „leiser“ klingt. Daraus können dann Rückschlüsse für die Programmierung der Hörsysteme gezogen werden.

Im Bereich der schallverstärkenden Hörsysteme wird die Messung des Lautheitsempfindens mit dem Ziel durchgeführt, eine Lautheitsnormalisierung zu erreichen, d. h. die Lautheitsfunktion soll Normalhörigen möglichst nahekommen. Für das CI-Hören ist dieses Ziel oft nicht erreichbar. Insbesondere ist die Lautheitsbeurteilung am Beginn der Basisanpassung häufig wegen langjähriger Deprivation für die CI-Träger schwierig. Mit zunehmender CI-Erfahrung liefert die Lautheitsskalierung jedoch aussagekräftigere Ergebnisse. Besonders auffällige Ergebnisse der KLS können genutzt werden, um untere oder obere Stimulationsgrenzen einzelner Elektroden zu verändern oder bei Bedarf auch den Verlauf der elektrischen Kennlinie über dem Eingangspegel. In Abb. 5 sind die Ergebnisse der KLS vor und nach Anpassung dargestellt.

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Die Messung des Sprachverstehens ist ein wichtiger Bestandteil der Verifikation einer CI-Anpassung. Ein wichtiges Werkzeug ist hier der Freiburger Sprachverständlichkeitstest [33]. Üblicherweise wird die Sprachaudiometrie über Lautsprecher im freien Schallfeld durchgeführt. Wenn sie monaural bei vertäubtem Gegenohr durchgeführt wird, gibt sie nicht nur Auskunft über die Hörleistungen, sondern erlaubt auch Rückschlüsse für die CI-Einstellung.

Die Überprüfung des Richtungshörens in der Horizontalebene wird durchgeführt, um die interaurale Interaktion zu überprüfen. Bei CI-Trägern spielen insbesondere interaurale Pegelunterschiede eine wichtige Rolle. Insbesondere bei der einseitigen Taubheit ist die Verbesserung des Richtungshörens ein wichtiges Ziel und sollte daher getestet werden.

Unter dem Begriff „Verifikation der CI-Anpassung“ versteht man die Bestätigung, dass das CI-System so funktioniert, wie es soll. Der individuelle Nutzen einer CI-Versorgung ist letztlich durch die audiometrischen Messungen nicht ausreichend zu bestimmen. Unter „Validierung der CI-Versorgung“ versteht man die Überprüfung, ob der Nutzer selbst auch im Alltag einen Nutzen empfindet und ob diese seine Lebensqualität verbessert. Um die Verbesserung der Lebensqualität darzustellen, werden Fragebogen eingesetzt. Es existieren zahlreiche Fragebogeninventare, die jeweils spezifische Anwendungsbereiche und Zielgruppen haben. Exemplarisch werden hier 2 Inventare vorgestellt, die derzeit die größte Anwendung im Bereich der Hörsystemvalidierung finden.