Skip to main content
main-content

01.12.2018 | Research article | Ausgabe 1/2018 Open Access

Pediatric Rheumatology 1/2018

Coexistent sickle-cell anemia and autoimmune disease in eight children: pitfalls and challenges

Zeitschrift:
Pediatric Rheumatology > Ausgabe 1/2018
Autoren:
Valerie Li-Thiao-Te, Florence Uettwiller, Pierre Quartier, Florence Lacaille, Brigitte Bader-Meunier, Valentine Brousse, Mariane de Montalembert

Abstract

Background

Patients with sickle cell disease (SCD) present a defective activation of the alternate complement pathway that increases the risk of infection and is thought to predispose to autoimmune disease (AID). However, coexisting AID and SCD is rarely reported, suggesting possible underdiagnosis due to an overlapping of the symptoms.

Study design

Among 603 patients with SCD followed between 1999 and June 2016, we retrospectively searched for patients with coexisting SCD and AID.

Results

We identified 8 patients aged from 7 to 17 years diagnosed with AID; juvenile idiopathic arthritis (n = 3), systemic lupus erythematosus (n = 2), Sjögren’s syndrome (n = 1) and autoimmune hepatitis (n = 2). The diagnosis of AID was often delayed due to similarities of the symptoms with those of SCD. Patients treated with steroids experienced multiple vaso-occlusive crises and received prophylactic chronic blood transfusions when it was possible. Tolerance to other immunosuppressive and biological treatments, such as anti-TNF agents, was good. A remission of AID was achieved in 4 patients, without worsening the course of the SCD. One patient underwent a geno-identical hematopoietic stem cell transplantation that cured both diseases. Another one underwent a successful liver transplantation.

Conclusion

Coexistence of AID and SCD generates diagnostic and therapeutic challenges. Early diagnosis of AID is important to define the best treatment, which may include targeted biological therapy.
Literatur
Über diesen Artikel

Weitere Artikel der Ausgabe 1/2018

Pediatric Rheumatology 1/2018 Zur Ausgabe

Neu im Fachgebiet Pädiatrie

Meistgelesene Bücher aus dem Fachgebiet

2014 | Buch

Pädiatrische Notfall- und Intensivmedizin

Wenn es um pädiatrische Notfälle auf Station oder um schwerst kranke Kinder auf der Intensivstation geht, ist dieses Buch ein verlässlicher Begleiter. Übersichtlich nach Organen eingeteilt, enthält das Kitteltaschenbuch sämtliche essenziellen Themen der Kinderintensivmedizin, von kardiozirkulatorischen bis infektiologischen Erkrankungen.

Autor:
Prof. Dr. Thomas Nicolai

2015 | Buch

Häufige Hautkrankheiten im Kindesalter

Klinik - Diagnose - Therapie

Das Buch bietet für die 30 häufigsten Hauterkrankungen bei Kindern einen Diagnose- und Behandlungsfahrplan: Für jede Erkrankung gibt es präzise Texte, zahlreiche typische klinische Farbfotos sowie Tabellen zu Differentialdiagnosen und zum therapeutischen Prozedere. Für alle Ärzte, die Kinder mit Hauterkrankungen behandeln! 

Herausgeber:
Dietrich Abeck, Hansjörg Cremer