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12.02.2019 | Case Report | Ausgabe 3/2019

CEN Case Reports 3/2019

Collapsing glomerulopathy in a child with LCHAD deficiency: a rare association

Zeitschrift:
CEN Case Reports > Ausgabe 3/2019
Autoren:
Gurinder Kumar, Rajendran Nair, Bassem Soliman Hendawy, Omar Ahmed AlShkeili, Ahmed Abdulla Alabdouli, Adnan Mohamed Al Ali, Amal Mohamed Jasem AlTenaiji
Wichtige Hinweise

Publisher’s Note

Springer Nature remains neutral with regard to jurisdictional claims in published maps and institutional affiliations.

Abstract

Metabolic disorders, although rare, can involve multiple organ systems and have a varied presentation. Renal involvement has been reported in several metabolic disorders in the pediatric age group. We report a rare metabolic disorder, long-chain 3-hydroxyacyl-CoA dehydrogenase deficiency, in a child who developed steroid-resistant nephrotic syndrome at the age of 5 years. Renal biopsy showed features of collapsing glomerulopathy. The child had progressive chronic kidney disease. Alternative immunosuppressants including tacrolimus failed to show any clinical improvement. There have been no reports of children with long-chain 3-hydroxyacyl-CoA dehydrogenase deficiency developing steroid-resistant nephrotic syndrome and collapsing glomerulopathy. This case highlights the need to monitor renal function and proteinuria among this group of children.

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