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01.12.2003 | Kasuistik | Ausgabe 12/2003

Der Hautarzt 12/2003

Comèl-Netherton-Syndrom mit bakterieller Superinfektion

Zeitschrift:
Der Hautarzt > Ausgabe 12/2003
Autoren:
Dr. G. Beljan, H. Traupe, D. Metze, C. Sunderkötter

Zusammenfassung

Wir berichten über einen 10-jährigen, bosnischen Jungen von nicht konsanguinen Eltern, der sich mit einer ichthyotischen Erythrodermie unklarer Genese und zusätzlich impetigenisierten Herden vorstellte. Das klinische Bild, die feingewebliche Untersuchung sowie die Haarschaftanalysen ergaben die Diagnose eines autosomal-rezessiv vererbten Comèl-Netherton-Syndroms mit bakterieller Superinfektion. Unter einer behutsamen Therapie mit dünn aufgetragenem topischem Tacrolimus (Protopic 0,1%®) kam es zu einer deutlichen Besserung und zu einer Verlängerung der beschwerdefreien Intervalle. Tacrolimus wurde intermittierend und nicht während der akuten Schübe verwandt, sodass auch nach längerer Anwendung eine systemische Resorption von FK506 trotz der gestörten epidermalen Barriere nicht stattfand. Während der zuweilen mit rezidivierenden Pyodermien einhergehenden Schübe wurde Enterotoxin C bildender Staphylococcus aureus isoliert. Es ist möglich, dass dieses Superantigen an der Aggravation beteiligt ist. Die topische Therapie mit Tacrolimus bietet eine einfach durchführbare, bedarfsadaptierte therapeutische Option für diese seltene Genodermatose.

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