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08.10.2018 | Interstitial Lung Disease (A. Hajari Case, Section Editor)

Connective Tissue Related Interstitial Lung Disease

Zeitschrift:
Current Pulmonology Reports
Autoren:
Abhishek Gadre, Kristin B. Highland
Wichtige Hinweise
This article is part of the Topical Collection on Interstitial Lung Disease

Abstract

Purpose of Review

Interstitial lung disease (ILD) is a common complication of the connective tissue diseases (CTD) and results in significant morbidity and mortality. This review will focus on recent literature pertaining to the epidemiology, clinical presentation, diagnosis, and treatment of CTD-ILD.

Recent Findings

Subclinical ILD can be found in the majority of patients with CTD. Clinically significant ILD is most commonly seen in scleroderma followed by polymyositis/dermatomyositis and rheumatoid arthritis, although it can occur in all of the CTDs. Nonspecific interstitial pneumonia is the most common radiographic and histologic pattern, although usual interstitial pneumonia occurs more frequently in rheumatoid arthritis. Pathogenesis is likely related to a combination of autoimmunity/inflammation, disordered fibrogenesis, and vascular injury. Treatment strategies are evolving to target all three of these pathways.

Summary

Although further research into treatment strategies is needed, the clinician should be aware of the risk factors and clinical presentation of ILD in the various CTDs in order to identify patients who should be screened and/or have modifications in treatment strategies in order to mitigate the morbidity and mortality associated with CTD-ILD.

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