Zum Inhalt
DGNeurologie

Creutzfeldt-Jakob-Krankheit

Leitlinie der Deutschen Gesellschaft für Neurologie

Erschienen in:

Auszug

  • In Deutschland sind die Zahlen der sporadischen Prionenerkrankungen in den letzten Jahren mit einer Inzidenz von etwa 2 Fällen/Jahr pro 1 Mio. Einwohner stabil [31].
  • In Österreich stabilisierten sich die sporadischen Prionenerkrankungen in den letzten Jahren auf höherem Niveau (mittlerweile zwischen 2,5 und 3 Fällen/Mio.). Seit Jahren war auch ein Anstieg des mittleren Patientenalters zu beobachten; daher dürfte diese höhere Inzidenz zumindest z. T. auf eine verbesserte Fallerfassung bei Patientinnen/Patienten im hohen Lebensalter zurückgehen.
  • In der Schweiz zeigt sich ebenfalls ein Trend von 2 auf 2,5 Fälle an sporadischen Prionenerkrankungen pro Jahr in den letzten 5 Jahren. Diese Zahlen beruhen mehrheitlich auf der Anzahl RT-QuIC-positiver Fälle (RT-QuIC, Real Time Quacking induced Conversion), da die Anzahl der Obduktionen bei Verdachtsfällen abgenommen hat.
  • Die Variante der Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung (vCJK) betraf 178 Pat. in Großbritannien, kam aber auch in anderen Ländern vor (z. B. 28 in Frankreich, fünf in Spanien, je vier in Irland und in den USA sowie in den Niederlanden, Italien, Portugal, Kanada, Saudi-Arabien, Taiwan und Japan. Seit 2019 wurden keine neuen Fälle registriert). (Quelle vom 24.04.2023: [30])
  • Anders als bei einer sporadischen CJK wurden Übertragungen der vCJK über Blut und als Folge von Laborunfällen berichtet.
Titel
Creutzfeldt-Jakob-Krankheit
Leitlinie der Deutschen Gesellschaft für Neurologie
Verfasst von
Prof. Dr. I. Zerr
Publikationsdatum
24.10.2024
Verlag
Springer Medizin
Erschienen in
DGNeurologie / Ausgabe 1/2025
Print ISSN: 2524-3446
Elektronische ISSN: 2524-3454
DOI
https://doi.org/10.1007/s42451-024-00696-7
Dieser Inhalt ist nur sichtbar, wenn du eingeloggt bist und die entsprechende Berechtigung hast.

Passend zum Thema

ANZEIGE

Achondroplasie (ACH): Ganzheitliches Management ist gefragt

ACH hat viele Gesichter. Die Erkrankung geht nicht nur mit dysproportioniertem Kleinwuchs einher, sondern bringt eine Vielgestalt von Komplikationen sowie psychische und soziale Herausforderungen mit sich. Daher ist ein holistisches Therapie-Management gefragt. Hintergründe und Tipps lesen Sie hier.

Organisiert und finanziert von BioMarin. Nur für Ärztinnen und Ärzte.

Passend zum Thema

APDS im Praxisalltag erkennen

Das klinische Bild von APDS ist heterogen mit erhöhter Infektanfälligkeit, Immunschwäche, Autoimmunität, Malignität, Allergien und Autoinflammation. Betroffene weisen zwar typische Laborabnormitäten auf, aber eine eindeutige Diagnose kann jedoch nur anhand einer genetischen Untersuchung gestellt werden.

Pathomechanismus – warum Betroffene unter APDS leiden

Ursache von APDS (Activated Phosphoinositide 3-Kinase Delta Syndrome) ist ein Gendefekt der zellulären Phosphoinositid-3-Kinase δ (PI3Kδ). Dieses Enzym gehört zur Familie der Kinasen und spielt eine zentrale Rolle bei der zellulären Signaltransduktion, insbesondere bei der Entwicklung und Funktion des Immunsystems.

ANZEIGE

Seltener Immundefekt: Activated Phosphoinositide 3-Kinase δ Syndrome (APDS)

Beim Activated Phosphoinositide 3-Kinase Delta Syndrome (APDS) handelt es sich um einen seltenen, schweren progredienten Immundefekt mit äußerst heterogener Symptomatik. Eine frühzeitige Diagnosestellung und Therapie ist für das Überleben der Patienten von entscheidender Bedeutung. 

Bildnachweise
Amyloid-Plaques im Hirngewebe bei Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung/© CDC/ Teresa Hammett, Kind streckt sich freudig, Mutter sitzt und lacht/© BioMarin, Arzt untersucht Teenager an den Lymphknoten/© South_agency | GettyImages (Symbolbild mit Fotomodellen), Pathomechanismus APDS/© Pharming, Teenagerin sitzt im Bett, während sie hustet/© Vladimir Vladimirov | Getty Images (Symbolbild mit Fotomodell)