24.10.2024 | Creutzfeld-Jakob-Erkrankung | Leitlinie
Creutzfeldt-Jakob-Krankheit
Leitlinie der Deutschen Gesellschaft für Neurologie
Erschienen in: DGNeurologie | Ausgabe 1/2025
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In Deutschland sind die Zahlen der sporadischen Prionenerkrankungen in den letzten Jahren mit einer Inzidenz von etwa 2 Fällen/Jahr pro 1 Mio. Einwohner stabil [31].
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In Österreich stabilisierten sich die sporadischen Prionenerkrankungen in den letzten Jahren auf höherem Niveau (mittlerweile zwischen 2,5 und 3 Fällen/Mio.). Seit Jahren war auch ein Anstieg des mittleren Patientenalters zu beobachten; daher dürfte diese höhere Inzidenz zumindest z. T. auf eine verbesserte Fallerfassung bei Patientinnen/Patienten im hohen Lebensalter zurückgehen.
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In der Schweiz zeigt sich ebenfalls ein Trend von 2 auf 2,5 Fälle an sporadischen Prionenerkrankungen pro Jahr in den letzten 5 Jahren. Diese Zahlen beruhen mehrheitlich auf der Anzahl RT-QuIC-positiver Fälle (RT-QuIC, Real Time Quacking induced Conversion), da die Anzahl der Obduktionen bei Verdachtsfällen abgenommen hat.
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Die Variante der Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung (vCJK) betraf 178 Pat. in Großbritannien, kam aber auch in anderen Ländern vor (z. B. 28 in Frankreich, fünf in Spanien, je vier in Irland und in den USA sowie in den Niederlanden, Italien, Portugal, Kanada, Saudi-Arabien, Taiwan und Japan. Seit 2019 wurden keine neuen Fälle registriert). (Quelle vom 24.04.2023: [30])
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Anders als bei einer sporadischen CJK wurden Übertragungen der vCJK über Blut und als Folge von Laborunfällen berichtet.