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01.07.2010 | Kasuistiken | Ausgabe 7/2010

HNO 7/2010

Das Cogan-Syndrom

Zwei Fallberichte

Zeitschrift:
HNO > Ausgabe 7/2010
Autoren:
Dr. A. Sandner, K. Neumann, S. Kösling, C. Rasinski

Zusammenfassung

Hintergrund

Das Cogan-Syndrom stellt eine diagnostische Herausforderung dar. Typisch für die seltene entzündliche Systemerkrankung sind eine interstitielle Keratitis und eine schwere kochleovestibuläre Funktionsstörung.

Kasuistiken

Bei der 1. Patientin lag ein „typisches“ Cogan-Syndrom mit audiovestibulärer Symptomatik und rezidivierender Keratokonjunktivitis vor. Im Verlauf zeigten sich zusätzlich vaskulitische Organmanifestationen mit multiplen Verschlüssen bzw. Stenosen der Karotiden und der Beingefäße. Bei der 2. Patientin lag ein „atypisches“ Cogan-Syndrom vor. Beidseitig bestanden ein progredienter Hörverlust und ein Vestibularisausfall, einseitig eine Konjunktivitis mit Lidschwellung. Durch systemische und lokale Therapie mit Glukokortikoiden ließen sich die systemischen und okulären Beschwerden erfolgreich therapieren. Die 1. Patientin erhielt zusätzlich eine immunsuppressive Therapie mit Methotrexat. Da sie bereits vor Therapiebeginn ertaubt war, wurde sie später mit einem Kochleaimplantat (CI) rehabilitiert. Im 2. Fall blieb die Hörminderung unter Therapie mit Kortikoiden stationär, sodass die Patientin mit Hörgeräten versorgt werden konnte.

Fazit

Aufgrund der obligatorischen audiovestibulären Symptomatik kommt dem HNO-Arzt eine Schlüsselstellung in der Diagnose und Therapie des Cogan-Syndroms zu. Die frühzeitige Diagnose ist ein entscheidender prognostischer Faktor hinsichtlich des Erhalts bzw. der Restitution des Hörvermögens.

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