Handlungsempfehlung nach der Leitlinie „Fieber unklarer Genese“

Diese Handlungsempfehlung beruht auf der AMWF-Leitlinie (AWMF: Arbeitsgemeinschaft wissenschaftlicher medizinischer Fachgesellschaften) Registernummer 027/053 [5] und ersetzt nicht deren Lektüre. Diese Leitlinie soll bei Patienten Anwendung finden, bei denen trotz ausführlicher Diagnostik und ggf. bereits eingeleiteter Therapie das Fieber als führendes Symptom fortbesteht (s. “Leitsymptome“ in Abb. 1). In aller Regel werden die Betroffenen stationär betreut.

Fieber unklarer Genese ist keine Krankheitsentität. Meist liegt der Symptomatik eine Krankheit mit atypischem Verlauf zugrunde [3]. In der Zusammenfassung aller bisher publizierten Serien von Kindern und Jugendlichen mit Fieber unklarer Genese zeigte sich, dass in 51 % der Fälle infektiöse, in 6 % maligne und in 9 % autoimmunologische/autoinflammatorische Erkrankungen zugrunde lagen [2]. In 11 % der Fälle wurden weitere nichtinfektiöse Ursachen identifiziert, bei 23 % konnte keine Ursache gefunden werden. Periodische Fiebersyndrome sind durch intermittierend auftretende febrile Attacken geprägt. Häufig finden sich eine charakteristische Begleitsymptomatik sowie eine entsprechende Anamnese ähnlicher Symptome in der Vergangenheit.

Aufgrund der Vielzahl an zugrunde liegenden Differenzialdiagnosen lässt sich beim Fieber unklarer Genese kein definitiver Handlungsalgorithmus formulieren. Trotzdem werden in der Leitlinie Prinzipien der Diagnostik des Fiebers unklarer Genese vorgestellt, die zumindest bei erwachsenen Patienten evaluiert wurden [6, 7]. Auch mit dem Wissen der im Kindesalter unterschiedlichen zugrunde liegenden Erkrankungen wurden diese Prinzipien für die Pädiatrie angepasst:

Beim Kind mit Fieber unklarer Genese waren definitionsgemäß bereits diagnostische Maßnahmen eingeleitet worden, ohne dass diese zielführend waren. Durch die wiederholte (tägliche) Anamnese, die regelmäßige körperliche Untersuchung (bis zu 2-mal täglich) und die Wiederholung einer relativ kleinen Auswahl an Laboruntersuchungen sowie bildgebender Verfahren sollen nun positive diagnostische Hinweise (z. B. auffällige Laborparameter oder klinischer Untersuchungsbefund) identifiziert werden. In Tab. 1 wird auf wesentliche anamnestische Fragen und klinische Untersuchungsbefunde hingewiesen, die beim Vorliegen von Fieber unklarer Genese berücksichtigt werden sollten. Diese geben Anlass, eine gezielte Diagnostik auf die zugrunde liegende Erkrankung einzuleiten. Eine Auswahl hierzu findet sich in Tab. 2, wobei kein vollständiger Überblick über sämtliche diagnostische Vorgehensweisen gegeben werden kann. Bei fehlenden oder nicht diagnoseweisenden positiven diagnostischen Hinweisen sind die Anamnese, die körperliche Untersuchung und Teile der Basisdiagnostik zu wiederholen. Das Ausmaß und die Intensität der diagnostischen Maßnahmen orientieren sich am Zustand des Kindes und am Krankheitsverlauf. Sollte die Ursache des Fiebers trotz dieses Vorgehens nicht eruierbar sein oder es der deutlich reduzierte Allgemeinzustand des Kindes erfordern, kommen Ganzkörperdarstellungen zum Einsatz [Ganzkörper-MRT (Magnetresonanztomographie), PET-CT (Positronenemissionstomographie-Computertomographie); [1, 4]].

Die Therapie des Fiebers unklarer Genese ist initial symptomatisch, die spezifische Therapie richtet sich nach der identifizierten zugrunde liegenden Erkrankung (Abb. 1).