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02.04.2020 | Schwerpunkt: Unser Immunsystem – der Staat im Staate | Ausgabe 3/2020

Der Pathologe 3/2020

Das Komplementsystem – ein „hot topic“ nicht nur bei Nierenerkrankungen

Zeitschrift:
Der Pathologe > Ausgabe 3/2020
Autoren:
Prof. Dr. Kerstin Amann, Christoph Daniel, Maike Büttner-Herold
Wichtige Hinweise

Schwerpunktherausgeber

P. Möller, Ulm

Zusammenfassung

Die derzeitige große Bedeutung des Komplementsystems für die Nephrologie beruht ganz wesentlich auf neuartigen pathophysiologische und therapeutischen Erkenntnissen der letzten Jahre, die v. a. aus klinischen und genetischen Studien bei Kindern mit atypischem hämolytisch urämischem Syndrom (aHUS) gewonnen wurden. Das aHUS stellt hierbei die prototypische Systemerkrankung einer Überaktivierung des alternativen Komplementweges dar, die sich an verschiedenen Organen wie auch der Niere mit einer thrombotischen Mikroangiopathie (TMA) manifestiert. Die Erforschung der Pathomechanismen, die bei aHUS zu einer permanenten Überaktivierung des alternativen Komplementweges führen, mündeten im erfolgreichen klinischen Einsatz eines ersten Hemmers von C5b9, der terminalen Komplementkaskade, die lokal für den Gewebeschaden verantwortlich ist. Nachfolgend wurden auch angesichts des mittlerweile verfügbaren technologischen Fortschritts weitere systemische und renale Erkrankungen identifiziert, die auf einer Störung im Komplementsystem beruhen, und jetzt prinzipiell therapierbar sind. Bei diesen Erkrankungen kommt es aufgrund einer Mutation in Komplementfaktoren oder von Autoantikörpern gegen diese bei entsprechender Prädisposition und zusätzlichen Schädigungsreizen, z. B. im Rahmen von Infekten oder hormonellen Veränderungen, zu einer Dysregulation des Komplementsystems und nachfolgend zum Krankheitsausbruch.
Durch das zunehmende Wissen über die Regulation und damit die Beeinflussbarkeit der verschiedenen Komplementwege sowie v. a. durch die Entwicklung zahlreicher pharmakologischer Hemmsubstanzen des Komplementsystems hat der Stellenwert dieses phylogenetisch sehr alten Systems in der Medizin allgemein und speziell der Nephrologie in den letzten Jahren stark zugenommen und dazu geführt, dass das Komplementsystem derzeit zweifellos eines der „hot topics“ in der Medizin darstellt.

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