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09.05.2025 | DDG-Tagung 2025 | Kongressbericht | Nachrichten

Seltene Hauterkrankungen

Neue Erkenntnisse zum VEXAS-Syndrom

verfasst von: Martha-Luise Storre

Beim VEXAS-Syndrom handelt es sich um ein chronisch progressiv verlaufendes Krankheitsbild mit hoher Mortalität, das zumeist erst spät diagnostiziert wird. Was ist bekannt zu Pathomechanismen und Therapie dieses autoinflammatorischen Syndroms?  

Literatur
  1. Beck DB et al. (2020) Somatic Mutations in UBA1 and Severe Adult-Onset Autoinflammatory Disease. N Engl J Med. 383(27):2628-2638.  

  1. Beck DB et al. (2022) Disorders of ubiquitylation: unchained inflammation. Nat Rev Rheumatol. 18(8):435-447.  

  1. Baur V et al. (2023) VEXAS-Syndrome, a newly described autoinflammatory systemic disease with dermatologic manifestations. J Dtsch Dermatol Ges. 21(12):1456-1463.  

  1. Maeda A et al. (2024) Efficient detection of somatic UBA1 variants and clinical scoring system predicting patients with variants in VEXAS syndrome. Rheumatology (Oxford). 63(8):2056-2064.  

Weiterführende Themen

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