Erste amerikanische Leitlinie zum Kawasaki-Syndrom vorgestellt

Mit der in Philadelphia vorgestellten und inzwischen publizierten ersten Leitlinie vom American College of Rheumatology (ACR) und der Vasculitis Foundation (VF) zur Behandlung des Kawasaki-Syndroms steht Rheumatologen nun ein Leitfaden zur Verfügung. Sie wurde von Prof. Dr. Sangeeta Sule, Rheumatology Children’s National Hospital Washington, DC, USA, beim ACR-Kongress vorgestellt (1). Danach stellt die intravenöse Gabe von Immunglobulinen (IVIG) den Therapiestandard für die initiale Therapie des Kawasaki-Syndroms dar. Die Dosis sollte 2 g/kg betragen. Darüber hinaus wurde eine bedingte Empfehlung für die zusätzliche Gabe von Glukokortikoiden gegeben, und zwar für Patientinnen und Patienten mit akutem Kawasaki-Syndrom und wenn ein hohes Risiko für ein nicht-Ansprechen der IVIG oder für die Entwicklung eines Aneurysmas der Koronararterien besteht. Dieses ist zu vermuten, wenn der Z-Score für die linke anteriore absteigende oder rechte Koronararterie in der initialen Koronarangiografie ≥2,5 beträgt oder das Kind 36 h nach der initialen IVIG-Gabe bedingt gegenüber der Gabe von Glukokortikoiden empfohlen. Zu bedenken ist, dass wiederholte IVIG-Dosen das Risiko für eine hämolytische Anämie erhöhen können. Ist dieses hoch (bei Nicht-Typ-0-Blutgruppe), sollte eine immunmodulierende Therapie mit Glukokortikoiden oder Nicht-Glukokortikoiden erwogen werden. Bei weiterhin fortbestehendem Fieber nach zwei IVIG-Dosen kann eine immunsuppressive Therapie mit Glukokortikoiden oder Nicht-Glukokortikoiden erfolgen. Rolle von ASS ASS wird als Therapiestandard bewertet, da es die Entzündung reduziert und Thrombosen verhindert. Die Gabe erhielt eine stake Empfehlung. Die optimale Dosis ist aber unklar. Historisch wurde es in der Akutphase hochdosiert eingesetzt (80-100 mg/kg/d); es liege aber keine Evidenz für den Nutzen einer Hochdosis versus einer Niedrigdosis (3-5 mg/kg/d) vor, so Sule. Umgang mit Komplikationen und Monitoring Das Makrophagenaktivierungssyndrom (MAS), eine sekundäre hämophagozytische Lymphohistiozytose (HLH), werde als Komplikation des Kawasaki-Syndroms möglicherweise zu selten bemerkt, zumal formale diagnostische Kriterien fehlen, sagte Sule. Es könne aber bei Patienten mit persistierendem Fieber, Splenomegalie, erhöhten Ferritin-Spiegeln bzw. Thrombozytopenie vermutet werden. Therapeutisch sollten neben IVIG als Erstlinien-Therapie Agenzien eingesetzt werden, die den Zytokinsturm oder die zugrundeliegenden Trigger adressieren (starke Empfehlung). Anakinra und Glukokortikoide erhielten in der Leitlinie gegenüber einem primär auf das HLH gerichteten Behandlungsprotokoll eine starke Empfehlung. Eine ebenfalls starke Empfehlung erhielt das tägliche Monitoring von Patientinnen und Patienten mit akutem Kawasaki-Syndrom auch nach Ende des Fiebers, und zwar über 1-2 Wochen nach der Entlassung aus dem Krankenhaus. Unter anderem, weil sich so ein Wiederauftreten des Kawasaki-Syndroms früh feststellen lässt. Als Fieber gilt eine Temperatur >38,0 ° bei oraler (ältere Kinder) oder rektale (Säuglinge) Messung bzw. >37,5 ° bei axillarer Messung. Besteht eine Arthritis auch nach IVIG-Behandlung weiter und liegt kein Aneurysma der Koronararterien vor, wird mit bedingter Empfehlung eine Behandlung mit nichtsteroidalen Antirheumatika empfohlen. Bei Diagnose eines inkompletten Kawasaki-Syndrom wird mit starker Empfehlung zur sofortigen IVIG-Gabe geraten, da eine verzögerte Behandlung das Risiko signifikanter Koronar-Aneurysmen oder deren Ruptur birgt. Bei diesen Patienten wird mit starker Empfehlung zur Durchführung eines Echokardiogramms mit Messung der Koronararterien geraten. Dies gilt auch für Kinder mit Schock unbekannter Ursache und Kinder mit ungeklärtem MAS. basierend auf: ACR Guidelines: Kawasaki Disease, 13.11.22, ACR Convergence 2022, Philadelphia, 11. - 15.11.22 Alle Berichte vom ACR 2022

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