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Erschienen in:

04.08.2023 | AL-Amyloidose | Schwerpunkt: Kardiale Amyloidose

Leichtkettenamyloidose

verfasst von: Apl. Prof. Dr. med. Ute Hegenbart, Fabian aus dem Siepen, Stefan Schönland

Erschienen in: Die Innere Medizin | Ausgabe 9/2023

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Zusammenfassung

Die Leichtketten(AL)-Amyloidose ist eine seltene Proteinablagerungserkrankung. Ursache ist eine klonale Plasmazell- oder B‑Zell-Erkrankung im Knochenmark. Mit Ausnahme des zentralen Nervensystems können alle Organe von den Amyloidablagerungen betroffen sein. Die kardiale Beteiligung ist die häufigste Organmanifestation und, falls fortgeschritten, prognostisch ungünstig. Die kausale Behandlung der AL-Amyloidose besteht in der Reduktion der amyloidogenen Leichtketten durch Chemotherapie. Eine Frühdiagnose der Erkrankung ist essenziell, um die Frühmortalität reduzieren, Patienten effektiv behandeln und eine weitere Funktionsverschlechterung der Organe verhindern zu können. Neue Ansätze zur Therapie der AL-Amyloidose zielen auf die Hemmung der Amyloidbildung bzw. auf den Amyloidabbau in Organen.
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Metadaten
Titel
Leichtkettenamyloidose
verfasst von
Apl. Prof. Dr. med. Ute Hegenbart
Fabian aus dem Siepen
Stefan Schönland
Publikationsdatum
04.08.2023
Verlag
Springer Medizin
Erschienen in
Die Innere Medizin / Ausgabe 9/2023
Print ISSN: 2731-7080
Elektronische ISSN: 2731-7099
DOI
https://doi.org/10.1007/s00108-023-01568-0

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