Pulmonalarterieller Hochdruck bei Kindern

Die pulmonalarterielle Hypertonie (PAH) ist eine auch im Kindesalter fortschreitende und lebensbedrohliche Erkrankung. Derzeit zugelassene Behandlungsoptionen für Kinder umfassen den Endothelinrezeptorantagonisten Bosentan sowie den Phosphodiesterase-5-Inhibitor Sildenafil. Die PAH-Behandlung hat in den letzten 10 Jahren jedoch erhebliche Fortschritte gemacht, und neue Präparate gezielter Arzneimitteltherapien wie Riociguat oder Selexipag werden derzeit hinsichtlich ihrer Wirksamkeit und Sicherheit bei Kindern bewertet. Aufgrund der unterschiedlichen Ätiologien wie PAH im Rahmen einer angeborenen Herzerkrankung bei Kindern können die Behandlungsstrategien im Vergleich zu Erwachsenen abweichen. Ein therapeutisches Drug-Monitoring kann bei pädiatrischen Patienten nützlich sein. Es besteht ein klarer Bedarf an kontrollierten Studien mit PAH-Medikamenten allein oder in Kombinationstherapie in der pädiatrischen Altersgruppe, um die Off-label-Anwendung einzuschränken. Im Rahmen der Transition der pädiatrischen Patienten ins Erwachsenenalter kommt den betreuenden (Kinder‑)Kardiologen eine besondere Rolle zu. In der Phase der Transition sind insbesondere Themen wie Informationen zu Herzfehlern, Behandlung, Besonderheiten der Hämodynamik, Endokarditisprophylaxe, Sexualität, Fortpflanzung und Kontrazeption, Sport und Arbeitsfähigkeit sowie kardiovaskuläre Risikofaktoren von Bedeutung. Auch im Erwachsenenalter sollte die Behandlung der Patienten, basierend auf der Ätiologie der PAH, durch die jeweiligen Spezialisten gewährleistet sein. Insbesondere Kardiologen mit EMAH-Zusatzbezeichnung (Betreuung angeborener Herzfehler im Erwachsenenalter) verfügen über spezielle Kenntnisse in der Behandlung von Patienten mit angeborenem Herzfehler und PAH.