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Erschienen in:

01.07.2007 | CME Weiterbildung • Zertifizierte Fortbildung

Carcinoma of unknown primary (CUP-Syndrom)

Metastasen eines unbekannten Primärtumors

verfasst von: PD Dr. D. Strumberg, A. Sendler, I.A. Adamietz

Erschienen in: Die Onkologie | Ausgabe 7/2007

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Zusammenfassung

Die Diagnose eines malignen Tumors erlaubt nicht immer die Lokalisation des Primärtumors. Patienten mit einem Karzinom unbekannter Primärlokalisation („carcinoma of unknown primary“, CUP) stellen den behandelnden Arzt oft vor ein schwieriges diagnostisches und therapeutisches Problem. Es existiert keine allgemein akzeptierte Definition des CUP-Syndroms. Die Besonderheiten dieser Entität bestehen in atypischem Metastasierungsmuster und ungewöhnlicher Wachstumskinetik. Die Feststellung einer Metastase, die nicht eindeutig einem Primärtumor zuzuordnen ist, sollte begrenzte diagnostische Maßnahmen zur Folge haben, die sich sowohl hinsichtlich des Umfangs als auch bei der Auswahl der einzelnen Maßnahmen an den möglichen therapeutischen Konsequenzen orientieren sollten. Bei der Behandlung des CUP kommt es zunächst entscheidend darauf an, potenziell kurative (z. B. extragonadale Keimzelltumoren, atypische maligne Lymphome) oder zumindest gut behandelbare Tumormanifestationen (z. B. neuroendokrine Tumoren) zu erfassen und einer adäquaten Therapie zuzuführen. Ansonsten stehen je nach Ausdehnung chirurgische, strahlentherapeutische oder systemische Therapiemaßnahmen zur Verfügung. Für die große Mehrheit der Patienten mit CUP-Syndrom ist die Prognose mit einer Überlebenszeit von 3–11 Monaten allerdings ungünstig. Nur etwa 15% der Patienten überleben ein Jahr nach der Diagnose.
Literatur
1.
Zurück zum Zitat van de Wouw AJ, Janssen-Heijnen ML, Coebergh JW, Hillen HF (2002) Epidemiology of unknown primary tumours; incidence and population-based survival of 1285 patients in Southeast Netherlands, 1984–1992. Eur J Cancer 38: 409–413CrossRef van de Wouw AJ, Janssen-Heijnen ML, Coebergh JW, Hillen HF (2002) Epidemiology of unknown primary tumours; incidence and population-based survival of 1285 patients in Southeast Netherlands, 1984–1992. Eur J Cancer 38: 409–413CrossRef
2.
Zurück zum Zitat Abbruzzese JL, Abbruzzese MC, Hess KR et al. (1994) Unknown primary carcinoma: natural history and prognostic factors in 657 consecutive patients. J Clin Oncol 12: 1272–1280PubMed Abbruzzese JL, Abbruzzese MC, Hess KR et al. (1994) Unknown primary carcinoma: natural history and prognostic factors in 657 consecutive patients. J Clin Oncol 12: 1272–1280PubMed
3.
Zurück zum Zitat Altman E, Cadman E (1986) An analysis of 1539 patients with cancer of unknown primary site. Cancer 57: 120–4PubMedCrossRef Altman E, Cadman E (1986) An analysis of 1539 patients with cancer of unknown primary site. Cancer 57: 120–4PubMedCrossRef
4.
Zurück zum Zitat Lortholary A, Abadie-Lacourtoisie S, Guerin O et al. (2001) [Cancers of unknown origin: 311 cases]. Bull Cancer 88: 619–927PubMed Lortholary A, Abadie-Lacourtoisie S, Guerin O et al. (2001) [Cancers of unknown origin: 311 cases]. Bull Cancer 88: 619–927PubMed
5.
Zurück zum Zitat Porzsolt F, Wittekind C (2002) Cancer of Unknown Primary (CUP)-Syndrom. Onkologe 8 (Suppl 1): S31-S34CrossRef Porzsolt F, Wittekind C (2002) Cancer of Unknown Primary (CUP)-Syndrom. Onkologe 8 (Suppl 1): S31-S34CrossRef
6.
Zurück zum Zitat Abbruzzese JL, Abbruzzese MC, Lenzi R et al. (1995) Analysis of a diagnostic strategy for patients with suspected tumors of unknown origin. J Clin Oncol 13: 2094–2103PubMed Abbruzzese JL, Abbruzzese MC, Lenzi R et al. (1995) Analysis of a diagnostic strategy for patients with suspected tumors of unknown origin. J Clin Oncol 13: 2094–2103PubMed
7.
Zurück zum Zitat Weber A, Schmoz S, Bootz F (2001) CUP (carcinoma of unknown primary) syndrome in head and neck: clinic, diagnostic, and therapy. Onkologie 24: 38–43PubMedCrossRef Weber A, Schmoz S, Bootz F (2001) CUP (carcinoma of unknown primary) syndrome in head and neck: clinic, diagnostic, and therapy. Onkologie 24: 38–43PubMedCrossRef
8.
Zurück zum Zitat van de Wouw AJ, Jansen RL, Speel EJ, Hillen HF (2003) The unknown biology of the unknown primary tumour: a literature review. Ann Oncol 14: 191–196CrossRef van de Wouw AJ, Jansen RL, Speel EJ, Hillen HF (2003) The unknown biology of the unknown primary tumour: a literature review. Ann Oncol 14: 191–196CrossRef
9.
Zurück zum Zitat Bar-Eli M, Abbruzzese JL, Lee-Jackson D, Frost P (1993) p53 gene mutation spectrum in human unknown primary tumors. Anticancer Res 13: 1619–1623PubMed Bar-Eli M, Abbruzzese JL, Lee-Jackson D, Frost P (1993) p53 gene mutation spectrum in human unknown primary tumors. Anticancer Res 13: 1619–1623PubMed
10.
Zurück zum Zitat Bell CW, Pathak S, Frost P (1989) Unknown primary tumors: establishment of cell lines, identification of chromosomal abnormalities, and implications for a second type of tumor progression. Cancer Res 49: 4311–4315PubMed Bell CW, Pathak S, Frost P (1989) Unknown primary tumors: establishment of cell lines, identification of chromosomal abnormalities, and implications for a second type of tumor progression. Cancer Res 49: 4311–4315PubMed
11.
Zurück zum Zitat Hainsworth JD, Johnson DH, Greco FA (1992) Cisplatin-based combination chemotherapy in the treatment of poorly differentiated carcinoma and poorly differentiated adenocarcinoma of unknown primary site: results of a 12-year experience. J Clin Oncol 10: 912–922PubMed Hainsworth JD, Johnson DH, Greco FA (1992) Cisplatin-based combination chemotherapy in the treatment of poorly differentiated carcinoma and poorly differentiated adenocarcinoma of unknown primary site: results of a 12-year experience. J Clin Oncol 10: 912–922PubMed
12.
Zurück zum Zitat Hess KR, Abbruzzese MC, Lenzi R et al. (1999) Classification and regression tree analysis of 1000 consecutive patients with unknown primary carcinoma. Clin Cancer Res 5: 3403–3410PubMed Hess KR, Abbruzzese MC, Lenzi R et al. (1999) Classification and regression tree analysis of 1000 consecutive patients with unknown primary carcinoma. Clin Cancer Res 5: 3403–3410PubMed
13.
Zurück zum Zitat Mackay B, Ordonez NG (1993) Pathological evaluation of neoplasms with unknown primary tumor site. Semin Oncol 20: 206–228PubMed Mackay B, Ordonez NG (1993) Pathological evaluation of neoplasms with unknown primary tumor site. Semin Oncol 20: 206–228PubMed
14.
Zurück zum Zitat Culine S, Kramar A, Saghatchian M et al. (2002) Development and validation of a prognostic model to predict the length of survival in patients with carcinomas of an unknown primary site. J Clin Oncol 20: 4679–4683PubMedCrossRef Culine S, Kramar A, Saghatchian M et al. (2002) Development and validation of a prognostic model to predict the length of survival in patients with carcinomas of an unknown primary site. J Clin Oncol 20: 4679–4683PubMedCrossRef
15.
Zurück zum Zitat Hogan BA, Thornton FJ, Brannigan M et al. (2002) Hepatic metastases from an unknown primary neoplasm (UPN): survival, prognostic indicators and value of extensive investigations. Clin Radiol 57: 1073–1077PubMedCrossRef Hogan BA, Thornton FJ, Brannigan M et al. (2002) Hepatic metastases from an unknown primary neoplasm (UPN): survival, prognostic indicators and value of extensive investigations. Clin Radiol 57: 1073–1077PubMedCrossRef
16.
Zurück zum Zitat Hubner GTC, Wildfang I, Schober C, Schmoll HJ (1990) Management of patients with carcinoma of unknown primary (CUP-Syndrome). J Cancer Res Clin Oncol 116 (Suppl): 190CrossRef Hubner GTC, Wildfang I, Schober C, Schmoll HJ (1990) Management of patients with carcinoma of unknown primary (CUP-Syndrome). J Cancer Res Clin Oncol 116 (Suppl): 190CrossRef
17.
Zurück zum Zitat Milovic M, Popov I, Jelic S (2002) Tumor markers in metastatic disease from cancer of unknown primary origin. Med Sci Monit 8: MT25–30PubMed Milovic M, Popov I, Jelic S (2002) Tumor markers in metastatic disease from cancer of unknown primary origin. Med Sci Monit 8: MT25–30PubMed
18.
Zurück zum Zitat Sandherr M, Rastetter J, Hanauske AR (1997) Klinik und Grundzüge der Chemotherapie bei Metastasen eines unbekannten Primärtumors. Onkologe 3: 350–353CrossRef Sandherr M, Rastetter J, Hanauske AR (1997) Klinik und Grundzüge der Chemotherapie bei Metastasen eines unbekannten Primärtumors. Onkologe 3: 350–353CrossRef
19.
Zurück zum Zitat Lamerz R (1989) [Clinical relevance of tumor markers]. Wien Klin Wochenschr 101: 464–472PubMed Lamerz R (1989) [Clinical relevance of tumor markers]. Wien Klin Wochenschr 101: 464–472PubMed
20.
Zurück zum Zitat DeYoung BR, Wick MR (2000) Immunohistologic evaluation of metastatic carcinomas of unknown origin: an algorithmic approach. Semin Diagn Pathol 17: 184–193PubMed DeYoung BR, Wick MR (2000) Immunohistologic evaluation of metastatic carcinomas of unknown origin: an algorithmic approach. Semin Diagn Pathol 17: 184–193PubMed
21.
Zurück zum Zitat Kaufmann O, Fietze E, Dietel M (2002) [Immunohistochemical diagnosis in cancer metastasis of unknown primary tumor]. Pathologe 23: 183–197PubMedCrossRef Kaufmann O, Fietze E, Dietel M (2002) [Immunohistochemical diagnosis in cancer metastasis of unknown primary tumor]. Pathologe 23: 183–197PubMedCrossRef
22.
Zurück zum Zitat Alizadeh AA, Ross DT, Perou CM, van de Rijn M (2001) Towards a novel classification of human malignancies based on gene expression patterns. J Pathol 195: 41–52PubMedCrossRef Alizadeh AA, Ross DT, Perou CM, van de Rijn M (2001) Towards a novel classification of human malignancies based on gene expression patterns. J Pathol 195: 41–52PubMedCrossRef
23.
Zurück zum Zitat Jenicke L, Bohuslavizki KH, Sonnemann U et al. (2001) FDG-PET in der Bildgebung des CUP-Syndroms. Onkologe 7: 491–497CrossRef Jenicke L, Bohuslavizki KH, Sonnemann U et al. (2001) FDG-PET in der Bildgebung des CUP-Syndroms. Onkologe 7: 491–497CrossRef
24.
Zurück zum Zitat Rades D, Kuhnel G, Wildfang I et al. (2001) Localised disease in cancer of unknown primary (CUP): the value of positron emission tomography (PET) for individual therapeutic management. Ann Oncol 12: 1605–1609PubMedCrossRef Rades D, Kuhnel G, Wildfang I et al. (2001) Localised disease in cancer of unknown primary (CUP): the value of positron emission tomography (PET) for individual therapeutic management. Ann Oncol 12: 1605–1609PubMedCrossRef
25.
26.
Zurück zum Zitat Bohuslavizki KH, Klutmann S, Kroger S et al. (2000) FDG PET detection of unknown primary tumors. J Nucl Med 41: 816–822PubMed Bohuslavizki KH, Klutmann S, Kroger S et al. (2000) FDG PET detection of unknown primary tumors. J Nucl Med 41: 816–822PubMed
27.
Zurück zum Zitat Vlastos G, Jean ME, Mirza AN et al. (2001) Feasibility of breast preservation in the treatment of occult primary carcinoma presenting with axillary metastases. Ann Surg Oncol 8: 425–431PubMedCrossRef Vlastos G, Jean ME, Mirza AN et al. (2001) Feasibility of breast preservation in the treatment of occult primary carcinoma presenting with axillary metastases. Ann Surg Oncol 8: 425–431PubMedCrossRef
28.
Zurück zum Zitat Baron PL, Moore MP, Kinne DW et al. (1990) Occult breast cancer presenting with axillary metastases. Updated management. Arch Surg 125: 210–214PubMed Baron PL, Moore MP, Kinne DW et al. (1990) Occult breast cancer presenting with axillary metastases. Updated management. Arch Surg 125: 210–214PubMed
29.
Zurück zum Zitat Foroudi F, Tiver KW (2000) Occult breast carcinoma presenting as axillary metastases. Int J Radiat Oncol Biol Phys 47: 143–147PubMedCrossRef Foroudi F, Tiver KW (2000) Occult breast carcinoma presenting as axillary metastases. Int J Radiat Oncol Biol Phys 47: 143–147PubMedCrossRef
30.
Zurück zum Zitat Argiris A, Smith SM, Stenson K et al. (2003) Concurrent chemoradiotherapy for N2 or N3 squamous cell carcinoma of the head and neck from an occult primary. Ann Oncol 14: 1306–1311PubMedCrossRef Argiris A, Smith SM, Stenson K et al. (2003) Concurrent chemoradiotherapy for N2 or N3 squamous cell carcinoma of the head and neck from an occult primary. Ann Oncol 14: 1306–1311PubMedCrossRef
31.
Zurück zum Zitat Bernier J, Domenge C, Ozsahin M et al. (2004) Postoperative irradiation with or without concomitant chemotherapy for locally advanced head and neck cancer. N Engl J Med 350: 1945–1952PubMedCrossRef Bernier J, Domenge C, Ozsahin M et al. (2004) Postoperative irradiation with or without concomitant chemotherapy for locally advanced head and neck cancer. N Engl J Med 350: 1945–1952PubMedCrossRef
32.
Zurück zum Zitat Cooper JS, Pajak TF, Forastiere AA et al. (2004) Postoperative concurrent radiotherapy and chemotherapy for high-risk squamous-cell carcinoma of the head and neck. N Engl J Med 350: 1937–1944PubMedCrossRef Cooper JS, Pajak TF, Forastiere AA et al. (2004) Postoperative concurrent radiotherapy and chemotherapy for high-risk squamous-cell carcinoma of the head and neck. N Engl J Med 350: 1937–1944PubMedCrossRef
33.
Zurück zum Zitat Zuur CL, van Velthuysen ML, Schornagel JH et al. (2002) Diagnosis and treatment of isolated neck metastases of adenocarcinomas. Eur J Surg Oncol 28: 147–152PubMedCrossRef Zuur CL, van Velthuysen ML, Schornagel JH et al. (2002) Diagnosis and treatment of isolated neck metastases of adenocarcinomas. Eur J Surg Oncol 28: 147–152PubMedCrossRef
34.
Zurück zum Zitat Manegold C (1997) Therapie von Pleura- und Lungenmetastasen bei Tumorerkrankungen ohne bekannten Primärtumor (CUP). Onkologe 3: 375–379CrossRef Manegold C (1997) Therapie von Pleura- und Lungenmetastasen bei Tumorerkrankungen ohne bekannten Primärtumor (CUP). Onkologe 3: 375–379CrossRef
35.
Zurück zum Zitat Lenzi R, Hess KR, Abbruzzese MC et al. (1997) Poorly differentiated carcinoma and poorly differentiated adenocarcinoma of unknown origin: favorable subsets of patients with unknown-primary carcinoma? J Clin Oncol 5: 2056–2066 Lenzi R, Hess KR, Abbruzzese MC et al. (1997) Poorly differentiated carcinoma and poorly differentiated adenocarcinoma of unknown origin: favorable subsets of patients with unknown-primary carcinoma? J Clin Oncol 5: 2056–2066
36.
Zurück zum Zitat Briasoulis E, Kalofonos H, Bafaloukos D et al. (2000) Carboplatin plus paclitaxel in unknown primary carcinoma: a phase II Hellenic Cooperative Oncology Group Study. J Clin Oncol 18: 3101–3107PubMed Briasoulis E, Kalofonos H, Bafaloukos D et al. (2000) Carboplatin plus paclitaxel in unknown primary carcinoma: a phase II Hellenic Cooperative Oncology Group Study. J Clin Oncol 18: 3101–3107PubMed
37.
Zurück zum Zitat Saad ED, Abbruzzese JL (2002) Prognostic stratification in UPC: a role for assessing the value of conventional-dose and high-dose chemotherapy for unknown primary carcinoma. Crit Rev Oncol Hematol 41: 205–211PubMedCrossRef Saad ED, Abbruzzese JL (2002) Prognostic stratification in UPC: a role for assessing the value of conventional-dose and high-dose chemotherapy for unknown primary carcinoma. Crit Rev Oncol Hematol 41: 205–211PubMedCrossRef
Metadaten
Titel
Carcinoma of unknown primary (CUP-Syndrom)
Metastasen eines unbekannten Primärtumors
verfasst von
PD Dr. D. Strumberg
A. Sendler
I.A. Adamietz
Publikationsdatum
01.07.2007
Verlag
Springer-Verlag
Erschienen in
Die Onkologie / Ausgabe 7/2007
Print ISSN: 2731-7226
Elektronische ISSN: 2731-7234
DOI
https://doi.org/10.1007/s00761-007-1220-1

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