Lunge und Gelenke in Gefahr

Sie sind keine Seltenheit und sie sind „sehr bunt“: Lungenbeteiligungen bei rheumatoiden Erkrankungen, allen voran die RA-assoziierte interstitielle Lungenkrankheit, haben einen erheblichen Einfluss auf die Prognosen der Patienten. Sie zu übersehen ist folgenschwer. Deshalb: Genau hinsehen und handeln! Eine interstitielle Lungenkrankheit (ILD; interstitial lung disaease) findet sich bei genauem Hinschauen begleitend bei der Mehrzahl der Rheumaerkrankungen, etwa im Rahmen einer systemischen Sklerose (SSc), einer Dermatomyositis oder einer Rheumatoide Arthritis (RA), bei der auch die Atemwege im pleuralen und vaskulären Bereich betroffen sein können, erläuterte PD Dr. Francesco Bonella, Universitätsmedizin Essen. Oft bleiben diese ILDs unerkannt. Die Veränderungen der Lunge lassen sich im CT bei 60% der Patienten erkennen, aber nur 5% der RA-Patienten zeigen Symptome. Bei systemischer Sklerose zeigen 75% in der Autopsie eine Lungenbeteiligung, aber nur 40% waren symptomatisch. Heißt also: Man muss bei einer rheumatoiden Erkrankung an eine Lungenbeteiligung denken. Umgekehrt kann eine ILD aber auch die Erstmanifestation einer rheumatoiden Erkrankung sein. So entwickeln 10 bis 15% der RA-Patienten im Vorfeld eine ILD, weniger als bei einer Myositis mit 30% und ähnlich viele wie bei einer SSc mit 15%. Dass das Thema relevant ist, zeigen die Daten einer topaktuellen Studie, die eine steigende Prävalenz der RA-ILD zeigt, allerdings mit sinkender Mortalität. Wie wichtig es ist, die ILD so früh wie möglich zu erkennen, zeigt eine multizentrische spanische Studie mit 106 Patienten. Das Gesamtüberleben der Patienten war abhängig vom Zeitpunkt der Diagnosestellung: Eine verspätete Diagnose ging mit einer schlechten Prognose einher, vor allem wenn die ILD erst nach einem oder zwei Jahren erkannt wurde. Prognostische Faktoren erkennen Aus Sicht von Bonello gehört zum Management der Erkrankung die Identifikation prognostischer Faktoren. Das sei Ungünstig sind etwa der Schweregrad von Traktionsbronchiektasen, das Ausmaß der Lungenfibrose im CT und die Reduktion im DLco. Ein UIP-Muster bei RA reduziert das Überleben ähnlich einer idiopathischen Lungenfibrose (IPF). Eine Fibrose im HRCT > 20% gelte ebenfalls als prognostisch negativ, so Bonello. Immunsuppression und Antifibrose Die Therapie stützt sich auf die klassischen sDMARDs, zum Beispiel Azathioprin, Methotrexat (MTX), Leflunomid und bei aggressivem Verlauf auch Cyclophosphamid, ebenso wie auf bDMARDS; darunter Tocilizumab, Rituximab und Abatacept. Unter Abatacept wurde eine Stabilisierung oder leichte Verbesserung von Vitalkapazität und DLco innerhalb von zwölf Monaten beobachtet, allerdings mit einem anschließenden Abfall der Lungenfunktion. Für Rituximab gibt es Daten über einen günstigen prognostischen Effekt mit einem Überlebensvorteil. Noch für 2021 werden die Ergebnisse der RECITAL-Studie erwartet, die Rituximab mit Cyclophosphamid vergleicht. Bonello wies zudem explizit darauf hin, dass MTX vor der Entstehung einer ILD bei RA eher schützt. Dies zeigten Metaanalysen und retrospektive Studien inzwischen eindeutig. MTX sei nicht assoziiert mit einem erhöhten Risiko einer RA-ILD bei RA. Man muss keine Befürchtungen haben, eine MTX-Pneumonie sei etwas völlig Anderes. Eingesetzt in der Therapie der RA-ILD werden auch Antifibrotika – mit Erfolg. Sowohl für Nintedanib als auch für Pirfenidon gebe es signifikant positive Daten auch bei RA-ILD. Ziel der Therapie müsse es vor allem sein, akute Exazerbationen zu verhindern, denn eine akute Exazerbation bei RA-ILD gehe mit einer schlechten Prognose einher. basierend auf: DGP Kongress 2021 „Update zu fibrotischen ILDs“; 4. Juni 2021 Alle Beiträge des DGP-Kongresses finden Sie im Kongressdossier.

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