Myositis – Vieles im Umbruch bei Nomenklatur, Diagnostik und Therapie

Das Wissen um Myositis-spezifische bzw. -assoziierte Autoantikörper und ihre Assoziation mit der Klinik und dem Malignomrisiko hat das Vorgehen bei Myositiden revolutioniert. In den letzten drei bis 4 Jahren war der Wissenszuwachs zu Myositissyndromen enorm – so Prof. Dr. Ina Kötter, Klinikum Bad Bramstedt und Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf, Sektion für Rheumatologie und entzündliche Systemerkrankungen, III. Medizinische Abteilung, Hamburg, im Update 2023 zu Kollagenosen beim deutschen Rheumatologie-Kongress 2023. Heute ist die Unterscheidung der Subgruppen klinisch anhand der Organbeteiligung möglich, die wiederum – wie man inzwischen weiß – ebenso wie die Prognose maßgeblich vom Autoantikörperprofil bestimmt wird. Bei proximaler Myopathie sollte daher zunächst die individuelle Autoantikörperbeteiligung ermittelt und dann geprüft werden, ob diese mit der Klinik vereinbar ist. Ist das der Fall, kann die Diagnose gestellt und entsprechend behandelt werden. Passen Antikörpermuster und Klinik nicht zusammen, ist eine weitergehende Diagnostik mit Elektromyographie, Magnetresonanztomographie (MRT) und Muskelbiopsie erforderlich, um die Myopathie anhand der Bildgebung bzw. Histologie präziser zuzuordnen (1). Für die Bestimmung der Autoantikörper riet Kötter mit Bezug auf die aktuelle S2k-Leitlinie zur Diagnostik und Therapie von Myositissyndromen der Deutschen Gesellschaft für Neurologie (DGN) von 2022 dazu (2), das große Antikörper-Panel zu beauftragen, das die inzwischen erhebliche Zahl von Myositis-spezifischen und -assoziierten Antikörpern umfasst. Autoantikörper ist gleich Klinik Die Bedeutung der spezifischen Myositis-Antikörper für die Klinik machte Kötter wie folgt deutlich: Bei der anti-TIF1-positiven Dermatomyositis (DM) seien typische Hautbefunde, ein stark erhöhtes Malignomrisiko sowie oftmals eine Dysphagie zu finden, letztere aber nicht bei der anti-Mi-2-positiven DM. Die anti-MDA-5-positive DM mache dagegen vor allem eine interstitielle Lungenerkrankung (ILD) und Polyarthritis, aber weniger Hautausschlag, und wenn doch, dann zusätzlich Mechanikerhände, die man eigentlich nur vom Antisynthetase-Syndrom (ASS) kenne. Auch bei anti-NXP2-positiver DM sei das Malignomrisiko stark erhöht. Neu sei, dass der bisher weniger mit einer DM in Zusammenhang gebracht anti-Ro52-Antikörper bei gleichzeitigem Vorliegen von anti-MDA-5-Antikörpern für eine schnelle Progression der IIM-assoziierten ILD und damit ein schlechtes Langzeitüberleben spreche. Eine Lungenbeteiligung sei auch beim ASS zu finden, eine Dysphagie – gepaart mit kardialer Beteiligung, aber keinen Hauteffloreszenzen – bei der immunvermittelten nekrotisierenden Myositis, vor allem der anti-HMGCA-positiven. Vor allem die mit anti-5NT1A-Antikörpern assoziiert Einschlusskörper-Myositis (IBM) lasse sich, zumal wenn sie schon länger laufe, durch den Befall der distalen Muskelgruppen von den anderen Subtypen unterscheiden – so die Kurzzusammenfassung von Kötter. Empfehlungen zur Therapie Die Initialtherapie sollte laut Sk2-Leitlinien der DGN mit Glukokortikoiden (GC) erfolgen, bei schwerer Myositis evtl. bereits in Kombination mit konventionellen Immunsuppressiva (IS) oder intravenösen Immunglobulinen (IVIG). Für die Langzeittherapie sollten GC in möglichst geringer Dosis mit Azathioprin, Methotrexat oder Mycophenolatmofetil (MMF) als 1. Wahl kombiniert werden, als 2. Wahl mit Cyclosporin oder Tacrolimus (TAC). Bei unzureichendem Ansprechen sollte die Therapie z.B. durch Hinzugabe von IVIG eskaliert werden. Bei schwerer Organbeteiligung oder ungünstigen Autoantikörpern würde man ggf. MMF und TAC kombinieren oder Rituximab oder Cyclophosphamid einsetzen, sagte Kötter. Danach werde es sehr experimentell. Insbesondere bei anti-MDA-5-positiver DM ist die Cotrim-Prophylaxe wichtig, weil prognoseverbessernd, sagte Kötter. basierend auf: Symposium: Kollagenosen kompakt - Update 2023, 31.08.23, Deutscher Rheumatologie-Kongress 2023, Leipzig, hybrid, 30.08.-02.09.2023. Alle Beiträge vom DGRh-Kongress 2023 finden Sie hier im Dossier zur Veranstaltung.

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