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Erschienen in: Die Innere Medizin 6/2022

16.05.2022 | Diagnostik in der Angiologie | Schwerpunkt: Update Gefäßmedizin

Funktionelle akrale Durchblutungsstörungen

verfasst von: Dr. med. Peter Klein-Weigel, Andreas Ruttloff, Dana König, Jessica Nielitz, Julia Steindl, Oliver Sander, Jutta G. Richter

Erschienen in: Die Innere Medizin | Ausgabe 6/2022

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Zusammenfassung

Akrale Durchblutungsstörungen zeichnen sich durch wenige, uniforme klinische Erscheinungen und eine Vielzahl möglicher Pathomechanismen aus. Der vorliegende Beitrag konzentriert sich auf die funktionellen Formen. Dem Raynaud-Phänomen liegen kälte- oder stressinduzierte Vasospasmen kleiner akraler Arterien zugrunde. Es ist definiert über die Farbveränderungen der Haut, im typischen Fall weiß-blau-rot (Trikolore). Am häufigsten betroffen sind die Langfinger. Die Ätiologie ist unbekannt, die Pathophysiologie nur unzureichend verstanden. Es werden ein primäres und ein sekundäres Raynaud-Phänomen unterschieden. Wichtigste Grunderkrankungen sind Kollagenosen, vorrangig die systemische Sklerose, und Malignome, ferner können Medikamente und Drogen Vasospasmen induzieren. Die Therapie zielt auf die Verhütung oder Durchbrechung der Vasospasmen, ist dabei aber bisher nur bedingt wirksam. Die Akrozyanose ist eine vasospastisch-dystone akrale Erkrankung, die zu einer permanenten rötlich-lividen Verfärbung vor allem der Hände und Füße führt. Sekundäre Formen kommen bei Kollagenosen, Malignomen und myelodysplastischen Syndromen vor. Ätiologie und Pathophysiologie sind weitgehend unbekannt. Eine wirksame pharmakologische Beeinflussung ist nicht möglich. Im Gegensatz zu allen anderen vaskulären Akrosyndromen zeichnet sich die Erythromelalgie durch eine Hyperämie aus. Die primäre Form ist eine genetisch bedingte Natriumkanalerkrankung. Sekundäre Formen kommen bei Malignomen, Kollagenosen und myelodysplastischen Syndromen vor. Die Beschwerden sind oft quälend und invalidisierend. Die Therapie erfordert einen multimodalen Ansatz, der nichtpharmakologische und pharmakologische Strategien umfasst. Eine enge interdisziplinäre Zusammenarbeit ist im Management dieser Erkrankung unabdingbar.
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Metadaten
Titel
Funktionelle akrale Durchblutungsstörungen
verfasst von
Dr. med. Peter Klein-Weigel
Andreas Ruttloff
Dana König
Jessica Nielitz
Julia Steindl
Oliver Sander
Jutta G. Richter
Publikationsdatum
16.05.2022
Verlag
Springer Medizin
Erschienen in
Die Innere Medizin / Ausgabe 6/2022
Print ISSN: 2731-7080
Elektronische ISSN: 2731-7099
DOI
https://doi.org/10.1007/s00108-022-01340-w

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