Gewichtsverlust, Diarrhöen und dystrophe Veränderungen der Fingernägel bei einem 80-jährigen Patienten

Das Cronkhite-Canada-Syndrom (CCS) ist eine seltene, nicht erbliche Erkrankung, die durch multiple Polypen des Gastrointestinaltrakts, Alopezie, Hyperpigmentierungen der Haut sowie Gewichtsverlust und Diarrhöen gekennzeichnet ist. Wir berichten über den Fall eines 80-jährigen Patienten mit CCS, der sich mit seit drei Monaten bestehendem Gewichtsverlust, Diarrhöen und dystrophen Veränderungen der Fingernägel stationär vorstellte. Im ambulanten Bereich waren bereits eine Ösophagogastroduodenoskopie und Koloskopie durchgeführt worden. Hier hatten sich ein Polypenbefall der Magenschleimhaut und eine unklare generalisierte Kolitis gezeigt. Die Einweisung erfolgte aufgrund zunehmender klinischer Verschlechterung sowie eines weiteren Gewichtsverlusts. In der endoskopischen Diagnostik stellte sich eine ungewöhnliche kontinuierliche Ileopankolitis sowie eine polypoid veränderte Schleimhaut des Magens dar. Histomorphologisch ergab sich das Bild hyperplastischer Polypen mit ausgeprägtem umgebendem Stromaödem. Zusammen mit den ektodermalen Veränderungen wurde die Diagnose eines CCS gestellt und eine Therapie mit Steroiden, parenteraler Ernährung und Protonenpumpeninhibitoren begonnen. Im weiteren Aufenthalt erfolgte die Erstdiagnose einer mittelgradig eingeschränkten linksventrikulären Pumpfunktion. Der Patient musste aufgrund einer verlängerten QTc-Zeit passager intensivmedizinisch überwacht werden. Im Follow-up drei Monate später zeigte der Patient ein gutes klinisches und endoskopisches Ansprechen auf die medikamentöse Therapie mit Sistieren der Diarrhöen, Gewichtszunahme von 8 kg und Nachwachsen der Fingernägel sowie der Kopfbehaarung. Die linksventrikuläre Pumpfunktion blieb jedoch auch unter Therapie weiterhin eingeschränkt.