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Erschienen in:

01.12.2006 | Leitthema

Epidemiologie, molekularbiologische Befunde und Pathohistologie zentraler Gallengangskarzinome

verfasst von: Prof. Dr. C. Wittekind

Erschienen in: Die Onkologie | Ausgabe 12/2006

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Zusammenfassung

Karzinome der extrahepatischen Gallengänge machen weniger als 1% aller malignen Tumoren aus und zeigen eine leicht ansteigende Inzidenz. Sie entstehen durch maligne Transformation des Epithels der extrahepatischen Gallengänge. Ätiopathogenetisch sind Faktoren, die mit einer chronischen Entzündungsreaktion einhergehen, relevant: Colitis ulcerosa mit primär sklerosierender Cholangitis oder Erkrankungen aus dem Formenkreis der Duktalplattenanlagestörungen. Die Karzinome sind im Ductus hepaticus dexter, sinister oder communis, Ductus cysticus oder Ductus choledochus lokalisiert. Bei einer Lokalisation im Bereich der Bifurkation werden sie Klatskin-Tumoren (oder auch zentrale Gallengangskarzinome) genannt. Die Entstehung der Karzinome folgt einem Mehrschrittablauf mit zunehmenden genetischen Dysregulationen und wird beschreibend als intraepitheliale Neoplasie-Karzinom-Sequenz bezeichnet. Eine ganze Reihe von genetischen Alterationen im Rahmen der Karzinomentstehung wurden bisher identifiziert. Es ist noch nicht geklärt, ob sie für die extrahepatischen Gallengangskarzinome typisch sind und welche prognostische Bedeutung sie haben. Bisher gibt es nur punktuelle Hinweise, dass zentrale Gallengangskarzinome im Expressionsmuster verschiedener Gene eher den intrahepatischen Cholangiokarzinomen ähneln als den Karzinomen des distalen Gallengangs. Histologisch zeigen sich in über 90% Adenokarzinome, die nach der WHO klassifiziert werden und verschiedene Ausbreitungsmuster bieten, die wiederum in der UICC-TNM-Klassifikation zusammengefasst werden. Die Prognose der Patienten ist generell schlecht.
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Metadaten
Titel
Epidemiologie, molekularbiologische Befunde und Pathohistologie zentraler Gallengangskarzinome
verfasst von
Prof. Dr. C. Wittekind
Publikationsdatum
01.12.2006
Verlag
Springer-Verlag
Erschienen in
Die Onkologie / Ausgabe 12/2006
Print ISSN: 2731-7226
Elektronische ISSN: 2731-7234
DOI
https://doi.org/10.1007/s00761-006-1135-2

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