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10.02.2021 | Epilepsie | Leitthema | Ausgabe 2/2021

Zeitschrift für Epileptologie 2/2021

SCN1A-assoziierte Epilepsie mit foudroyantem Verlauf: Nicht immer muss die Langzeitprognose schlecht sein!

Zeitschrift:
Zeitschrift für Epileptologie > Ausgabe 2/2021
Autoren:
Prof. Dr. Bernhard J. Steinhoff, Adelheid Wiemer-Kruel, Thomas Bast
Wichtige Hinweise
Dieses Manuskript wurde ohne fremde inhaltliche oder finanzielle Unterstützung erstellt.

Zusammenfassung

Die Diagnose eines molekulargenetisch untermauerten Dravet-Syndroms (DS) impliziert in früher Kindheit in der Regel eine hochaktive und pharmakoresistente Epilepsie mit dem Risiko von Intelligenzminderung und Verhaltensauffälligkeiten und einer insgesamt schlechten Prognose. Im Langzeitverlauf sehen wir aber durchaus Patienten, bei denen sich spontan deutliche und anhaltende Besserungen bis hin zur Anfallsfreiheit mit daher nur noch geringfügiger medikamentöser Belastung und eine markante Besserung der kognitiven und psychopathologischen Situation einstellen. Anhand von 2 entsprechenden Kasuistiken möchten wir die Bedeutung der Syndromdiagnosen wie DS als Grundlage einer Prognosestellung diskutieren.

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