Zusammenfassung
Die seltenen Missbildungen Epispadie und Ekstrophie sind Folge einer Entwicklungsstörung der muskulären Bauchwand in der 3. SSW: es kommt zur Spaltbildung des unteren Harntrakts und der äußeren Genitale. Bei der Blasenekstrophie geht die offene Blase direkt in die Bauchhaut über, die Symphyse klafft, Penis oder Vagina sind fehlgebildet. Bei der kloakalen Ekstrophie ist ein Darmanteil evertiert und teilt die Blasenplatte. Therapeutisch erfolgen ein- oder zweizeitig ein Harnblasenverschluss sowie eine Rekonstruktion der Urogenitalorgane. Bei der Epispadie werden beim Jungen die Epispadia glandis, penis und pubis unterschieden; beim Mädchen ist eine Epispadie sehr selten, es handelt sich dann um eine Epispadia pubis mit kompletter Inkontinenz.