Neue Therapeutika in europäische AAV-Empfehlungen integriert

Rechtzeitig zum Jahreskongress hat die European Alliance of Associations for Rheumatology (EULAR) einige ihrer Therapieempfehlungen überarbeitet. Bei ANCA-assoziierten Vaskulitiden hat sich viel getan. Angesichts wegweisender Studien und der Neuzulassung von Avacopan und Mepolizumab war es Zeit, die EULAR-Empfehlungen zu mit antinukleären Antikörpern (ANCA) assoziierten Vaskulitiden (AAV) von 2016 aufzufrischen. Professor Bernhard Hellmich, Innere Medizin, Rheumatologie und Immunologie, Medius-Kliniken, Kirchheim unter Teck, stellte das Update mit 17 Empfehlungen beim EULAR-Kongress vor. Besonderen Wert legten die Autoren auf Patientenschulung, gemeinsame Entscheidungsfindung, regelmäßiges Screening auf Nebenwirkungen und Komorbiditäten und den Zugang zu multidisziplinärer Versorgung in spezialisierten Zentren. An der Empfehlung, die Diagnose bioptisch zu sichern, hat sich nichts geändert. Neu ist, bei AAV-Verdacht von vornherein antigenspezifisch direkt nach Proteinase 3 (PR3)- und Myeloperoxidase (MPO)-ANCA zu suchen. Glukokortikoid-Einsparung stärker gewichtet Zur Remissionsinduktion bei organ- oder lebensbedrohender Granulomatose mit Polyangiitis (GPA) und mikroskopischer Polyangiitis (MPA) wird jetzt eine Kombination aus Glukokortikoiden (GC) mit Rituximab (RTX) oder Cyclophosphamid empfohlen. Bei Rezidiven hat RTX Vorzug. Bei nicht organ- oder lebensbedrohender Erkrankung hat es Methotrexat (MTX) als erste Wahl ersetzt. Eine Alternative wäre Mycophenolatmofetil. Die Begleittherapie mit GC wurde verändert: Man beginnt gewichtsabhängig mit 50-75 mg/d Prednisolon, um es über 4-5 Monate schrittweise auf 5 mg/d zu reduzieren. „Das basiert auf den Ergebnissen der PEXIVAS-Studie“, erläuterte Hellmich. In der prospektiven Studie mit über 700 Patienten wirkten niedrigere GC-Dosen ähnlich gut wie frühere Standarddosierungen, waren aber mit signifikant weniger Infektionen assoziiert. Für AAV-Patienten ist das wichtig – „Die Mortalität in den ersten Jahren ist in erster Linie durch Infektionen getrieben.“ Das im Januar zugelassene Avacopan kann mit RTX oder Cyclophosphamid kombiniert werden, um GC einzusparen. Auch wenn Phase-II-Studien- Teilnehmer aufgrund des Designs in den ersten Behandlungstagen etwa 20 mg/d Prednison erhielten, kann man laut Hellmich unter Avacopan ganz auf GC verzichten. „Wenn Sie Sorge haben, das zu tun, können Sie in den ersten 1-2 Wochen ein paar Milligramm geben. Der Nutzen von Avacopan liegt aber im Grunde darin, die Steroide loszuwerden.“ Für die Erhaltungstherapie über weitere 24-48 Monate, individuell gegebenenfalls auch länger, wird grundsätzlich RTX empfohlen. Azathioprin (AZA) oder MTX sind Alternativen. Mepolizumab Option in der Erhaltungstherapie bei EGPA Für die Remissionsinduktion bei organ- oder lebensbedrohlicher eosinophiler Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA) bleibt Cyclophosphamid mit hochdosierten GC erste Wahl. RTX plus GC stehen an zweiter Stelle. In weniger schweren Fällen werden, auch im Rezidiv, nur GC verabreicht. Mepolizumab hat seinen Platz in der Erhaltungstherapie, wobei organ- oder lebensbedrohlich Erkrankte auch MTX, AZA oder RTX bekommen können. Die Empfehlung zur Prophylaxe der Pneumocystis-jirovecii-Pneumonie und anderer Infektionen wurde revidiert und Cotrimoxazol allen Patienten empfohlen, die RTX, Cyclophosphamid oder hohe GC-Dosen erhalten. Das Wichtigste in Kürze Frage: Was ist neu im Update der EULAR-Empfehlungen zu ANCA-assoziierten Vaskulitiden? Antwort: Der Stellenwert von Rituximab wurde erhöht, es wird jetzt auch bei bedrohlicher GPA/MPA alternativ zu Cyclophosphamid zur Remissionsinduktion eingesetzt. Integriert wurden auch die neuen Behandlungsoptionen Mepolizumab bei EGPA und Avacopan bei GPA/MPA. Ein besonderer Fokus liegt darauf, möglichst wenig Glukokortikoide zu geben. Bedeutung: Glukokortikoide einzusparen schützt Patienten wirkungsvoll vor Infektkomplikationen. basierend auf: Hellmich B: Update of the EULAR Recommendations on the management of ANCA-associated vasculitis. EULAR Recommendations Session. European Congress of Rheumatology, EULAR 2022. Hybrid, Kopenhagen, 01.06. - 04.06.2022 Alle Beiträge der EULAR-Jahrestagung finden Sie im EULAR-Kongressdossier 2022.

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