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Clinical Epileptology

Erschienen in:

10.02.2021 | Fieberkrämpfe | Leitthema

SCN1A-assoziierte Epilepsie mit foudroyantem Verlauf: Nicht immer muss die Langzeitprognose schlecht sein!

verfasst von: Prof. Dr. Bernhard J. Steinhoff, Adelheid Wiemer-Kruel, Thomas Bast

Erschienen in: Clinical Epileptology | Ausgabe 2/2021

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Zusammenfassung

Die Diagnose eines molekulargenetisch untermauerten Dravet-Syndroms (DS) impliziert in früher Kindheit in der Regel eine hochaktive und pharmakoresistente Epilepsie mit dem Risiko von Intelligenzminderung und Verhaltensauffälligkeiten und einer insgesamt schlechten Prognose. Im Langzeitverlauf sehen wir aber durchaus Patienten, bei denen sich spontan deutliche und anhaltende Besserungen bis hin zur Anfallsfreiheit mit daher nur noch geringfügiger medikamentöser Belastung und eine markante Besserung der kognitiven und psychopathologischen Situation einstellen. Anhand von 2 entsprechenden Kasuistiken möchten wir die Bedeutung der Syndromdiagnosen wie DS als Grundlage einer Prognosestellung diskutieren.

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Titel: SCN1A-assoziierte Epilepsie mit foudroyantem Verlauf: Nicht immer muss die Langzeitprognose schlecht sein!
verfasst von: Prof. Dr. Bernhard J. Steinhoff
Adelheid Wiemer-Kruel
Thomas Bast
Publikationsdatum: 10.02.2021
Verlag: Springer Medizin
Schlagwörter: Fieberkrämpfe
Epilepsie
Phenobarbital
Valproat
Dravet-Syndrom
Erschienen in: Clinical Epileptology / Ausgabe 2/2021
Print ISSN: 2948-104X
Elektronische ISSN: 2948-1058
DOI: https://doi.org/10.1007/s10309-021-00403-6

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