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Die Innere Medizin

Erschienen in:

24.04.2018 | Leberzirrhose | Schwerpunkt: Chronisch-entzündliche Lebererkrankungen

Primär biliäre Cholangitis – etablierte und neue Therapien

verfasst von: Dr. M. Vetter, Dr. Dr. A. E. Kremer, MHBA

Erschienen in: Die Innere Medizin | Ausgabe 6/2018

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Zusammenfassung

Hintergrund

Patienten mit primär biliärer Cholangitis (PBC, vormals primär biliäre Zirrhose) und unzureichendem Therapieansprechen oder Risikofaktoren haben ein deutlich erhöhtes Risiko, dass die Erkrankung bis zur Leberzirrhose und deren Komplikationen fortschreitet. Ferner ist die Lebensqualität zahlreicher Patienten aufgrund extrahepatischer Manifestationen teils deutlich reduziert.

Ziel

Dieser Beitrag gibt einen Überblick über die Standardbehandlung mit Ursodesoxycholsäure (UDCA) sowie weitergehende medikamentöse Optionen bei unzureichendem Therapieansprechen. Daneben werden symptomorientierte Therapien praxisbezogen und kompakt dargestellt.

Methoden

Grundlage dieser Übersichtsarbeit sind die neue europäische und deutsche Leitlinie aus dem Jahr 2017, daneben zahlreiche Grundlagenarbeiten sowie Expertenempfehlungen.

Ergebnisse

Alle PBC-Patienten sollen lebenslang mit UDCA behandelt werden. Bei unzureichendem Therapieansprechen ist die Gallensäure Obeticholsäure (OCA) als Zweitlinientherapie seit 2016 zugelassen. Fibrate und Budesonid stellen Off-label-Alternativen dar. Pruritus sollte zunächst mit dem zugelassenen Colestyramin behandelt werden. Bei unzureichender Effizienz oder Unverträglichkeit stellt Rifampicin die potenteste Off-label-Option dar. Hinsichtlich der Fatigue ist nach suffizienter Differenzialdiagnostik die Vermittlung von Coping-Strategien sinnvoll, auch regelmäßige körperliche Ertüchtigung wirkt sich wahrscheinlich positiv aus.

Schlussfolgerung

UDCA und OCA sind potente und zugelassene Therapeutika zur Behandlung der PBC. Patienten mit unzureichendem Therapieansprechen oder Risikofaktoren sollen konsequent behandelt werden. Durch die verbesserten Behandlungsoptionen bezüglich der Grunderkrankung rücken zunehmend Therapien zur Linderung von Fatigue und Pruritus in den Vordergrund.

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Titel: Primär biliäre Cholangitis – etablierte und neue Therapien
verfasst von: Dr. M. Vetter
Dr. Dr. A. E. Kremer, MHBA
Publikationsdatum: 24.04.2018
Verlag: Springer Medizin
Schlagwörter: Leberzirrhose
Rifampicin
Budesonid
Fibrate
Bezafibrat
Colestyramin
Pruritus
Fatigue
Primär biliäre Cholangitis
Erschienen in: Die Innere Medizin / Ausgabe 6/2018
Print ISSN: 2731-7080
Elektronische ISSN: 2731-7099
DOI: https://doi.org/10.1007/s00108-018-0427-0

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