Kinderwunschbehandlung nach Kraniopharyngeom in der Kindheit

Auszug

Kraniopharyngeome sind sehr selten und machen 1,2–4 % aller intrakraniellen Tumoren im Kindes- und Jugendalter aus. Die jährliche Inzidenz beträgt 0,5–2/10⁶. Etwa 30–50 % der neu Erkrankten sind Kinder und Jugendliche, während sich ein zweiter Erkrankungsgipfel im Alter zwischen 50 und 75 Jahren zeigt [2]. Somit erkranken jährlich etwa 40 Kinder und Jugendliche in Deutschland an einem Kraniopharyngeom, wobei Jungen und Mädchen gleichermaßen betroffen sind [20]. Der Tumor entwickelt sich aus ektodermalen Überresten der Rathke-Tasche und befindet sich meist im Sellabereich, was insbesondere zur Beeinträchtigung ortsständiger Strukturen (Chiasma opticum, Hypophyse, Hypothalamus) führt. Dementsprechend kann es bei den Betroffenen zu Kopfschmerzen, Sehstörungen (62–84 %), Gesichtsfeldausfällen, Hirndruckzeichen und endokrinen Ausfällen (52–87 %) kommen, die mit Kleinwuchs, Diabetes insipidus und anderen Zeichen des Hypopituitarismus einhergehen [2, 9, 12]. Darüber hinaus entwickelt sich bei etwa 40–50 % der Erkrankten eine Adipositas, wobei ursächlich vor allem Alterationen im ventromedialen Hypothalamus als Faktoren für die Hyperphagie diskutiert werden. Die Prognose der Erkrankung nach entsprechender Behandlung (meist operatives Vorgehen ± Radiotherapie) ist gut, sodass die meisten Betroffenen das reproduktive Alter erreichen [6, 18‐20, 25]. Da bei ihnen jedoch häufig multiple hypothalamisch-hypophysäre Ausfälle bis hin zum Panhypopituitarismus bestehen, ist bei vielen Betroffenen mit einer starken Beeinträchtigung der Fertilität zu rechnen. Im Falle eines Kinderwunschs ist daher die Behandlung in einem spezialisierten Zentrum angezeigt. …