Idiopathische pulmonale Fibrose

Die idiopathische pulmonale Lungenfibrose (IPF) ist eine chronische progressive fibrosierende interstitielle Lungenerkrankung mit schlechter Prognose. Die hochauflösende Computertomographie (HRCT) spielt in der Abklärung von Patienten mit V. a. IPF eine zentrale Rolle. In der HRCT äußert sich die IPF mit dem Muster einer gewöhnlichen interstitiellen Pneumonie (Usual Interstitial Pneumonia – UIP). Lange Zeit war nur eine supportive oder immunsuppressive Therapie möglich. Seit 2012 sind antifibrotisch wirksame Substanzen zugelassen, was die IPF mehr noch als zuvor in den Fokus des klinischen und wissenschaftlichen Interesses gerückt hat. Auf dem Boden der gewonnenen Erkenntnisse ist 2018 die revidierte Version der internationalen Leitlinie zur Diagnose der IPF erschienen. Die Leitlinie enthält unter anderem Maßgaben zur Befundung der HRCT. In dem Fortbildungsartikel werden die relevanten HRCT-Zeichen vorgestellt. Die Maßgaben der Leitlinie werden erläutert.