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Erschienen in:
28.01.2019 | Enterostoma | Originalien
Ileumpouch bei Patienten mit Zuelzer-Wilson-Syndrom – Bedeutung für die Patienten?
Erschienen in: Monatsschrift Kinderheilkunde | Ausgabe 11/2020
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Einleitung
Patienten mit Zuelzer-Wilson-Syndrom (Aganglionose des gesamten Kolons) benötigen als kausale Therapie eine Pankolektomie. Über die Modalität und den Zeitpunkt der Rekonstruktion wird kontrovers diskutiert. In unserem Zentrum wurde die Rekonstruktion mittels Ileum-Pouch-analer Anastomose 2011 etabliert. Das Ziel der vorliegenden Arbeit ist es, die Früh- und Spätkomplikationen sowie das funktionelle Ergebnis des von uns behandelten Patientenkollektivs zu evaluieren und einen geeigneten Zeitpunkt für die operative Therapie zu identifizieren.
Patienten
Seit 2011 wurden in unserer Abteilung 9 Patienten aufgrund eines Zuelzer-Wilson-Syndroms operativ behandelt. Untersucht wurden Mortalität, Morbidität, Hospitalisationsrate, Gedeihen der Patienten sowie das Alter bis zum Erreichen einer windelfreien Kontinenz.
Ergebnisse
Die perioperative Morbidität der Patienten war gering; revisionspflichtige Komplikationen sind nicht aufgetreten. Die Stuhlfrequenz war nach Rückverlagerung des Ileostomas deutlich erhöht und führte neben Elektrolyt- und Flüssigkeitsverlusten zu Hautirritationen im Bereich der Perianalregion. Darüber hinaus führte die krankheitsimmanente Sphinkterachalasie in einigen Fällen wiederholt zu einer Subileussymptomatik. Innerhalb der ersten beiden Lebensjahre kam es dabei zu gehäuften Krankenhausaufenthalten, welche nach Vollendung des zweiten Lebensjahres deutlich abgenommen haben.
Nach initial vermindertem Gedeihen konnte postoperativ in einem überwiegenden Teil der Fälle ein Aufholwachstum verzeichnet werden.
Zusammenfassung
Die Rekonstruktion mittels Ileum-Pouch-analer Anastomose wird im Säuglingsalter gut toleriert, geht jedoch bis zum Ende des zweiten Lebensjahres mit gehäuften stationären Aufenthalten einher. Wir empfehlen daher eine Kontinuitätswiederherstellung gegen Ende des zweiten Lebensjahres. Kinder ohne Komorbidität zeigen ein regelrechtes Gedeihen und können altersentsprechend den Kindergarten besuchen.