Interstitielle Lungenerkrankungen

Interstitielle Lungenerkrankungen stellen eine heterogene Gruppe entzündlicher und/oder fibrosierender Krankheitsbilder dar, die sich primär an peripheren bronchioloalveolären Strukturen manifestieren und zu einer meist progredienten Einschränkung des pulmonalen Gasaustausches sowie Verlust an Lungenvolumen führen. Die Diagnosestellung erfordert neben der klinischen Basisdiagnostik in der Regel eine umfassende Lungenfunktionsdiagnostik, eine hochauflösende Dünnschichtcomputertomographie (nativ) der Lunge und bei dann noch unklarer Diagnose eine Bronchoskopie mit bronchoalveolärer Lavage und transbronchialer Lungen(‑Kryo)-Biopsie. Therapeutisch werden je nach Grunderkrankung und dominanter Pathogenese immunmodulatorische Medikamente oder antifibrotische Medikamente eingesetzt. Neuerdings wird die progressiv fibrosierende interstitielle Lungenerkrankung (PF-ILD) als einheitlicher Phänotyp beschrieben, der unabhängig von der ursprünglichen Grunderkrankung von einer antifibrotischen Therapie profitiert.