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Erschienen in:

21.01.2020 | Karzinoide | Leitthema

Neuroendokrine Neoplasien

verfasst von: Harald Lahner, Dagmar Führer

Erschienen in: Die Onkologie | Ausgabe 3/2020

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Zusammenfassung

Hintergrund

Neuroendokrine Neoplasien (NEN) stellen eine heterogene Erkrankung mit unterschiedlicher klinischer Präsentation und Prognose dar. Die Tumoren befinden sich häufig im Verdauungstrakt und werden dort als gastroenteropankreatische (GEP‑)NEN bezeichnet. NEN machen etwa 1 % aller Malignome aus und zählen damit zu den seltenen Krebserkrankungen des Menschen.

Ziel und Methoden

Die vorliegende Arbeit gibt anhand der Literatur eine Übersicht über die Merkmale von NEN.

Ergebnisse

GEP-NEN zeigen abhängig von Differenzierung, anatomischer Lage, Größe, Proliferationsindex Ki-67 und Hormonfreisetzung unterschiedlichste Symptome und Verläufe. Die funktionell aktiven GEP-NEN stellen aufgrund ihrer Hormonexzesssyndrome besondere Anforderungen an Diagnostik und Therapie. Zu den antiproliferativen Therapieoptionen gehören Somatostatinanaloga, molekular-zielgerichtete Therapien (Sunitinib, Everolimus), Peptid-Radiorezeptor-Therapie und die systemische Chemotherapie. Die Zahl der Phase-III-Studien ist limitiert, komparative Studien fehlen für die meisten Situationen. Eine etablierte Therapiesequenz ist daher nur selten vorhanden, die Maßnahmen werden individualisiert eingesetzt.

Schlussfolgerung

Therapieziel bei differenzierten neuroendokrinen Tumoren ist eine Wachstumsstabilisierung. Bei undifferenzierten neuroendokrinen Karzinomen ist die objektive Ansprechrate auf eine systemische Chemotherapie höher, jedoch statistisch von kurzer Dauer.
Literatur
1.
Zurück zum Zitat Basuroy R, Bouvier C, Ramage JK et al (2018) Delays and routes to diagnosis of neuroendocrine tumours. Bmc Cancer 18:1122CrossRef Basuroy R, Bouvier C, Ramage JK et al (2018) Delays and routes to diagnosis of neuroendocrine tumours. Bmc Cancer 18:1122CrossRef
2.
Zurück zum Zitat Baur AD, Kunz F, Schwenke C et al (2016) Maximizing information from routine staging computed tomography in functional neuroendocrine neoplasms: are there findings indicating the presence of carcinoid heart disease? J Comput Assist Tomogr 40:277–282CrossRef Baur AD, Kunz F, Schwenke C et al (2016) Maximizing information from routine staging computed tomography in functional neuroendocrine neoplasms: are there findings indicating the presence of carcinoid heart disease? J Comput Assist Tomogr 40:277–282CrossRef
3.
Zurück zum Zitat Begum N, Maasberg S, Plockinger U et al (2014) Neuroendocrine tumours of the GI tract—data from the German NET Registry. Zentralbl Chir 139:276–283PubMed Begum N, Maasberg S, Plockinger U et al (2014) Neuroendocrine tumours of the GI tract—data from the German NET Registry. Zentralbl Chir 139:276–283PubMed
4.
Zurück zum Zitat Berna MJ, Hoffmann KM, Long SH et al (2006) Serum gastrin in Zollinger-Ellison syndrome: II. Prospective study of gastrin provocative testing in 293 patients from the National Institutes of Health and comparison with 537 cases from the literature. evaluation of diagnostic criteria, proposal of new criteria, and correlations with clinical and tumoral features. Medicine 85:331–364CrossRef Berna MJ, Hoffmann KM, Long SH et al (2006) Serum gastrin in Zollinger-Ellison syndrome: II. Prospective study of gastrin provocative testing in 293 patients from the National Institutes of Health and comparison with 537 cases from the literature. evaluation of diagnostic criteria, proposal of new criteria, and correlations with clinical and tumoral features. Medicine 85:331–364CrossRef
5.
Zurück zum Zitat Bettini R, Partelli S, Boninsegna L et al (2011) Tumor size correlates with malignancy in nonfunctioning pancreatic endocrine tumor. Surgery 150:75–82CrossRef Bettini R, Partelli S, Boninsegna L et al (2011) Tumor size correlates with malignancy in nonfunctioning pancreatic endocrine tumor. Surgery 150:75–82CrossRef
6.
Zurück zum Zitat Capella C, Heitz PU, Hofler H et al (1994) Revised classification of neuroendocrine tumors of the lung, pancreas and gut. Digestion 3:11–23CrossRef Capella C, Heitz PU, Hofler H et al (1994) Revised classification of neuroendocrine tumors of the lung, pancreas and gut. Digestion 3:11–23CrossRef
7.
Zurück zum Zitat Caplin ME, Pavel M, Cwikla JB et al (2014) Lanreotide in metastatic enteropancreatic neuroendocrine tumors. N Engl J Med 371:224–233CrossRef Caplin ME, Pavel M, Cwikla JB et al (2014) Lanreotide in metastatic enteropancreatic neuroendocrine tumors. N Engl J Med 371:224–233CrossRef
8.
Zurück zum Zitat Caplin ME, Pavel M, Cwikla JB et al (2016) Anti-tumour effects of lanreotide for pancreatic and intestinal neuroendocrine tumours: the CLARINET open-label extension study. Endocr Relat Cancer 23:191–199CrossRef Caplin ME, Pavel M, Cwikla JB et al (2016) Anti-tumour effects of lanreotide for pancreatic and intestinal neuroendocrine tumours: the CLARINET open-label extension study. Endocr Relat Cancer 23:191–199CrossRef
9.
Zurück zum Zitat Cassidy MA (1930) Abdominal Carcinomatosis, with probable Adrenal Involvement. Proceedings of the Royal Society of Medicine 24:139–141CrossRef Cassidy MA (1930) Abdominal Carcinomatosis, with probable Adrenal Involvement. Proceedings of the Royal Society of Medicine 24:139–141CrossRef
10.
Zurück zum Zitat Cryer PE, Axelrod L, Grossman AB et al (2009) Evaluation and management of adult hypoglycemic disorders: an Endocrine Society Clinical Practice Guideline. J Clin Endocrinol Metab 94:709–728CrossRef Cryer PE, Axelrod L, Grossman AB et al (2009) Evaluation and management of adult hypoglycemic disorders: an Endocrine Society Clinical Practice Guideline. J Clin Endocrinol Metab 94:709–728CrossRef
11.
Zurück zum Zitat Dasari A, Shen C, Halperin D et al (2017) Trends in the incidence, prevalence, and survival outcomes in patients with neuroendocrine tumors in the United States. JAMA Oncol 3:1335–1342CrossRef Dasari A, Shen C, Halperin D et al (2017) Trends in the incidence, prevalence, and survival outcomes in patients with neuroendocrine tumors in the United States. JAMA Oncol 3:1335–1342CrossRef
12.
Zurück zum Zitat Falconi M, Eriksson B, Kaltsas G et al (2016) ENETS consensus guidelines update for the management of patients with functional pancreatic neuroendocrine tumors and non-functional pancreatic neuroendocrine tumors. Neuroendocrinology 103:153–171CrossRef Falconi M, Eriksson B, Kaltsas G et al (2016) ENETS consensus guidelines update for the management of patients with functional pancreatic neuroendocrine tumors and non-functional pancreatic neuroendocrine tumors. Neuroendocrinology 103:153–171CrossRef
13.
Zurück zum Zitat Halperin DM, Shen C, Dasari A et al (2017) Frequency of carcinoid syndrome at neuroendocrine tumour diagnosis: a population-based study. Lancet Oncol 18:525–534CrossRef Halperin DM, Shen C, Dasari A et al (2017) Frequency of carcinoid syndrome at neuroendocrine tumour diagnosis: a population-based study. Lancet Oncol 18:525–534CrossRef
14.
Zurück zum Zitat Kloppel G, Scherubl H (2010) Neuroendocrine tumors of the stomach. Risk stratification and therapy. Pathologe 31:182–187CrossRef Kloppel G, Scherubl H (2010) Neuroendocrine tumors of the stomach. Risk stratification and therapy. Pathologe 31:182–187CrossRef
15.
Zurück zum Zitat Krug S, Gress TM, Michl P et al (2017) The role of cytotoxic chemotherapy in advanced pancreatic neuroendocrine tumors. Digestion 96:67–75CrossRef Krug S, Gress TM, Michl P et al (2017) The role of cytotoxic chemotherapy in advanced pancreatic neuroendocrine tumors. Digestion 96:67–75CrossRef
16.
Zurück zum Zitat Kwon YH, Jeon SW, Kim GH et al (2013) Long-term follow up of endoscopic resection for type 3 gastric NET. World J Gastroenterol 19:8703–8708CrossRef Kwon YH, Jeon SW, Kim GH et al (2013) Long-term follow up of endoscopic resection for type 3 gastric NET. World J Gastroenterol 19:8703–8708CrossRef
17.
Zurück zum Zitat Moertel CG, Lefkopoulo M, Lipsitz S et al (1992) Streptozocin-doxorubicin, streptozocin-fluorouracil or chlorozotocin in the treatment of advanced islet-cell carcinoma. N Engl J Med 326:519–523CrossRef Moertel CG, Lefkopoulo M, Lipsitz S et al (1992) Streptozocin-doxorubicin, streptozocin-fluorouracil or chlorozotocin in the treatment of advanced islet-cell carcinoma. N Engl J Med 326:519–523CrossRef
18.
Zurück zum Zitat Nagtegaal ID, Odze RD, Klimstra D et al (2020) The 2019 WHO classification of tumours of the digestive system. Histopathology 76:182–188CrossRef Nagtegaal ID, Odze RD, Klimstra D et al (2020) The 2019 WHO classification of tumours of the digestive system. Histopathology 76:182–188CrossRef
19.
Zurück zum Zitat O’toole D, Kianmanesh R, Caplin M (2016) ENETS 2016 consensus guidelines for the management of patients with digestive neuroendocrine tumors: an update. Neuroendocrinology 103:117–118CrossRef O’toole D, Kianmanesh R, Caplin M (2016) ENETS 2016 consensus guidelines for the management of patients with digestive neuroendocrine tumors: an update. Neuroendocrinology 103:117–118CrossRef
20.
Zurück zum Zitat Oberg K, Couvelard A, Delle Fave G et al (2017) ENETS consensus guidelines for standard of care in neuroendocrine tumours: biochemical markers. Neuroendocrinology 105:201–211CrossRef Oberg K, Couvelard A, Delle Fave G et al (2017) ENETS consensus guidelines for standard of care in neuroendocrine tumours: biochemical markers. Neuroendocrinology 105:201–211CrossRef
21.
Zurück zum Zitat Pavel ME, Baum U, Hahn EG et al (2006) Efficacy and tolerability of pegylated IFN-alpha in patients with neuroendocrine gastroenteropancreatic carcinomas. J Interferon Cytokine Res 26:8–13CrossRef Pavel ME, Baum U, Hahn EG et al (2006) Efficacy and tolerability of pegylated IFN-alpha in patients with neuroendocrine gastroenteropancreatic carcinomas. J Interferon Cytokine Res 26:8–13CrossRef
22.
Zurück zum Zitat Raymond E, Dahan L, Raoul JL et al (2011) Sunitinib malate for the treatment of pancreatic neuroendocrine tumors. N Engl J Med 364:501–513CrossRef Raymond E, Dahan L, Raoul JL et al (2011) Sunitinib malate for the treatment of pancreatic neuroendocrine tumors. N Engl J Med 364:501–513CrossRef
23.
Zurück zum Zitat Rinke A, Muller HH, Schade-Brittinger C et al (2009) Placebo-controlled, double-blind, prospective, randomized study on the effect of octreotide LAR in the control of tumor growth in patients with metastatic neuroendocrine midgut tumors: a report from the PROMID Study Group. J Clin Oncol 27:4656–4663CrossRef Rinke A, Muller HH, Schade-Brittinger C et al (2009) Placebo-controlled, double-blind, prospective, randomized study on the effect of octreotide LAR in the control of tumor growth in patients with metastatic neuroendocrine midgut tumors: a report from the PROMID Study Group. J Clin Oncol 27:4656–4663CrossRef
24.
Zurück zum Zitat Rinke A, Wiedenmann B, Auernhammer C et al (2018) Practice guideline neuroendocrine tumors—AWMF-Reg. 021-27. Z Gastroenterol 56:583–681CrossRef Rinke A, Wiedenmann B, Auernhammer C et al (2018) Practice guideline neuroendocrine tumors—AWMF-Reg. 021-27. Z Gastroenterol 56:583–681CrossRef
25.
Zurück zum Zitat Sorbye H, Welin S, Langer SW et al (2013) Predictive and prognostic factors for treatment and survival in 305 patients with advanced gastrointestinal neuroendocrine carcinoma (WHO G3): the NORDIC NEC study. Ann Oncol 24:152–160CrossRef Sorbye H, Welin S, Langer SW et al (2013) Predictive and prognostic factors for treatment and survival in 305 patients with advanced gastrointestinal neuroendocrine carcinoma (WHO G3): the NORDIC NEC study. Ann Oncol 24:152–160CrossRef
26.
Zurück zum Zitat Strosberg J, El-Haddad G, Wolin E et al (2017) Phase 3 trial of (177)Lu-dotatate for midgut neuroendocrine tumors. N Engl J Med 376:125–135CrossRef Strosberg J, El-Haddad G, Wolin E et al (2017) Phase 3 trial of (177)Lu-dotatate for midgut neuroendocrine tumors. N Engl J Med 376:125–135CrossRef
27.
Zurück zum Zitat Sundin A, Arnold R, Baudin E et al (2017) ENETS consensus guidelines for the standards of care in neuroendocrine tumors: radiological, nuclear medicine & hybrid imaging. Neuroendocrinology 105:212–244CrossRef Sundin A, Arnold R, Baudin E et al (2017) ENETS consensus guidelines for the standards of care in neuroendocrine tumors: radiological, nuclear medicine & hybrid imaging. Neuroendocrinology 105:212–244CrossRef
28.
Zurück zum Zitat Yao JC, Fazio N, Singh S et al (2016) Everolimus for the treatment of advanced, non-functional neuroendocrine tumours of the lung or gastrointestinal tract (RADIANT-4): a randomised, placebo-controlled, phase 3 study. Lancet 387:968–977CrossRef Yao JC, Fazio N, Singh S et al (2016) Everolimus for the treatment of advanced, non-functional neuroendocrine tumours of the lung or gastrointestinal tract (RADIANT-4): a randomised, placebo-controlled, phase 3 study. Lancet 387:968–977CrossRef
29.
Zurück zum Zitat Yao JC, Hassan M, Phan A et al (2008) One hundred years after “carcinoid”: epidemiology of and prognostic factors for neuroendocrine tumors in 35,825 cases in the United States. J Clin Oncol 26:3063–3072CrossRef Yao JC, Hassan M, Phan A et al (2008) One hundred years after “carcinoid”: epidemiology of and prognostic factors for neuroendocrine tumors in 35,825 cases in the United States. J Clin Oncol 26:3063–3072CrossRef
30.
Zurück zum Zitat Yao JC, Shah MH, Ito T et al (2011) Everolimus for advanced pancreatic neuroendocrine tumors. N Engl J Med 364:514–523CrossRef Yao JC, Shah MH, Ito T et al (2011) Everolimus for advanced pancreatic neuroendocrine tumors. N Engl J Med 364:514–523CrossRef
Metadaten
Titel
Neuroendokrine Neoplasien
verfasst von
Harald Lahner
Dagmar Führer
Publikationsdatum
21.01.2020
Verlag
Springer Medizin
Erschienen in
Die Onkologie / Ausgabe 3/2020
Print ISSN: 2731-7226
Elektronische ISSN: 2731-7234
DOI
https://doi.org/10.1007/s00761-019-00705-5

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