Neben Haut- und Muskelbeschwerden können bei Dermatomyositis ebenfalls Herz und Lunge betroffen sein. Daher ist eine frühzeitige Abklärung sehr wichtig für eine gute Prognose. Der folgende Kurs wiederholt die Grundlagen und beschreibt die diagnostische Einteilung und Therapiemöglichkeiten.
Neben Haut- und Muskelbeschwerden können bei Dermatomyositis ebenfalls Herz und Lunge betroffen sein. Daher ist eine frühzeitige Abklärung sehr wichtig für eine gute Prognose. Der folgende Kurs wiederholt die Grundlagen und beschreibt die diagnostische Einteilung und Therapiemöglichkeiten.
Die Therapie hereditärer Muskelkrankheiten war im Gegensatz zu zahlreichen erworbenen Formen jahrzehntelang rein supportiv. Die Aufschlüsselung der genetischen Ursachen hat die Entwicklung genbasierter Therapien möglich gemacht. Zahlreiche Erkrankungen können jetzt zielgerichtet behandelt werden.
Die Anfang des Jahres 2023 erschienene Leitlinie zur Myasthenia gravis erläutert neue Krankheits- und Therapiekonzepte. Die neuen Erkenntnisse zur Pathogenese erweitern nun auch die Behandlungsmöglichkeiten durch gezielte Immuntherapien.
Bei Vorliegen einer neuromuskulären Erkrankung wird oft reflexartig eine „triggerfreie Anästhesie“ geplant, aus Sorge vor einer malignen Hyperthermie. Allerdings sind Indikationen und konkrete Umsetzung in vielen Fällen nicht klar festgelegt. Diese CME-Fortbildung klärt die Begrifflichkeit „triggerfreie Anästhesie“ und zeigt, wie das Verfahren sicher geplant und durchgeführt werden kann.
Zum Spektrum möglicher Schlafstörungen bei neuromuskulären Erkrankungen zählen Schlaflosigkeit aufgrund von Immobilität, Schmerzen oder schlafbezogenen Beinmuskelkrämpfen, aber auch das Restless-Legs-Syndrom sowie schlafbezogene Atmungsstörungen. Folgender Beitrag informiert über die Krankheitsbilder, ihre Auswirkungen auf den Schlaf, Schlaflabordiagnostik und nichtinvasive Beatmung.
Diese CME-Arbeit informiert Sie über die kürzlich aktualisierte Leitlinie zur Myositis. Nach Lektüre dieses Beitrags können Sie die wichtigsten Subgruppen der Myositissyndrome benennen, die Diagnose Myositis anhand der gültigen Kriterien stellen und die ungünstigen Unterformen rechtzeitig erkennen.
Ein 79-jähriger Patient sieht trotz Kataraktoperation immer schlechter. Sechs Jahre später stellt er sich erneut vor, weil er doppelt sieht. Auffällig ist diesmal, dass sein linkes Augenlid hängt und er Schluckprobleme entwickelt. Und dann sind da noch diese rätselhaften Hämatome...
Ein 40-Jähriger stellte sich mit Anurie seit fünf Tagen in einer Notaufnahme vor. Zuvor habe er dunklen Urin ausgeschieden. Es bestand das Vollbild einer Rhabdomyolyse mit Crush-Niere, sodass sofort eine Hämodialyse eingeleitet wurde. Was war der Grund für diese Entwicklung?
Bei einer 32-jährigen Patientin mit Muskeldystrophie wird aufgrund entsprechender Symptomatik und typischen Hirnläsionen zusätzlich MS diagnostiziert. Der Verlauf ist jedoch ungewöhnlich aggressiv. Trotz Immuntherapie nimmt die Läsionslast zu und bei Hitze verschlechtern sich die Symptome. Dann folgt ein weiteres Ereignis, das wie ein Schub aussieht, aber etwas ganz anderes ist.
Die Myasthenia gravis (MG) ist eine seltene Erkrankung, bei der es durch Bildung von Autoantikörpern gegen die postsynaptische Membran der neuromuskulären Endplatte zum Leitsyndrom der belastungsabhängigen Muskelschwäche kommt [ 1 ]. Die Erkrankung …
Nüchternhypoglykämien, Muskelschmerzen und Hepatomegalie können auf eine Glykogenose zurückzuführen sein. Da lebensgefährliche Hypoglykämien durch eine geeignete Ernährungstherapie verhindert werden können, ist es wichtig, diese seltenen …
Seit der Zulassung von Eculizumab werden derzeit in rascher Folge weitere innovative Therapieoptionen für die Behandlung der Myasthenia gravis zugelassen. Ein großer Vorteil der neuen Substanzen ist deren deutlich rascher einsetzende Wirkung im Vergleich zu den bisher verwendeten Immunsuppressiva.
Bei der endokrinen Orbitopathie (EO), im Englischen bekannt als „Gravesʼ orbitopathy“ oder „thyroid-associated orbitopathy“, handelt es sich um eine selbstlimitierende, immunologisch bedingte Mitreaktion des retrobulbären Gewebes des Auges, die …
Idiopathische inflammatorische Myopathien (IIM) sind eine Gruppe seltener und heterogener Systemerkrankungen, die sich nicht nur an der Muskulatur, sondern auch an der Haut, den Gelenken und der Lunge manifestieren. Die Erstsymptome können …
Art, Verteilungsmuster und der zeitliche Verlauf muskulärer Spontanaktivität sind für die Diagnostik neuromuskulärer Krankheiten im klinischen Alltag bedeutsam. Bei neurogenen Läsionen mit motorisch axonaler Beteiligung ist pathologische …
Die juvenile Dermatomyositis (JDM) ist im Kindes- und Jugendalter die mit Abstand häufigste inflammatorische Myopathie. Klinisch gekennzeichnet durch entzündliche Haut- und Muskelveränderungen, kann sie als Multisystemerkrankung auch das …
Ein 33-jähriger Mann kommt in die zentrale Notaufnahme, weil er am Morgen die Treppe in die erste Etage nicht mehr bewältigen konnte. Er berichtet von einem Darminfekt vor 2 Wochen, sonst sei er immer gesund gewesen. Vor 3 Tagen habe ein Kribbeln …
Im vorliegenden Kapitel werden die Grundlagen, Ätiologie und Pathophysiologie der wichtigsten neuromuskulären Erkrankungen ebenso beleuchtet, wie die Klinik, Diagnostik und Therapie. Zu den neuromuskulären Pathologien zählen sowohl die angeborenen …
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