Skip to main content
main-content
Erschienen in: Die Ophthalmologie 7/2022

23.05.2022 | Leitthema

Lymphome des Auges und seiner Adnexe

Moderne pathologische Diagnostik und systemische Therapie

verfasst von: Prof. Dr. Falko Fend, Dr. Irina Bonzheim, PD Dr. Vinodh Kakkassery, Prof. Dr. Dr. Ludwig M. Heindl, Prof. Dr. Gerald Illerhaus

Erschienen in: Die Ophthalmologie | Ausgabe 7/2022

Einloggen, um Zugang zu erhalten

Zusammenfassung

Hintergrund

Maligne Lymphome des Auges und seiner Adnexstrukturen machen etwa 5–15 % der extranodalen Lymphome aus. Nach anatomischen und biologischen Kriterien muss man 2 große Gruppen von Lymphomen am und im Auge unterscheiden: (1) primäre Lymphome intraokulärer Strukturen und (2) primäre Lymphome der okulären Adnexe. Dazu kommt ein großes Spektrum sekundärer Manifestationen maligner Lymphome in okulären und periokulären Strukturen.

Fragestellung/Ziel

Es erfolgt eine Zusammenfassung der Klassifikation und molekularen Pathologie der verschiedenen intraokulären und periokulären Lymphome sowie der onkologischen Systemtherapie mit einem Fokus auf das primäre vitreoretinale Lymphom.

Methoden

Es wurde eine selektive Literaturrecherche zum Thema intra- und periokuläre Lymphome mittels PubMed durchgeführt, und eigene Erfahrungen werden dargestellt.

Ergebnisse

Die Behandlung des primären vitreoretinalen Lymphoms (PVRL) stellt eine besondere interdisziplinäre Herausforderung dar, und trotz der scheinbar lokalisierten Erkrankung sind systemische Therapiekonzepte erforderlich, um das hohe Risiko der sekundären ZNS(Zentralnervensystem)-Beteiligung zu reduzieren. Entscheidend ist daher die ZNS-Gängigkeit der eingesetzten Substanzen. Die Protokolle sollten daher in Anlehnung an die Therapiekonzepte primärer ZNS-Lymphome gewählt werden. Die durch moderne Hochdurchsatzmethoden gewonnenen Erkenntnisse über Genetik und Biologie (peri)okulärer Lymphome erlauben nicht nur eine verbesserte Diagnostik durch Einsatz molekularer Methoden, sondern zeigen auch Ansatzpunkte für gezielte Therapien auf.

Schlussfolgerung

Das Verständnis der molekularen Grundlagen und Biologie ist eine Grundvoraussetzung für eine präzise Diagnostik und den Einsatz einer zielgerichteten Systemtherapie bei intra- und periokulären Lymphomen.
Literatur
6.
Zurück zum Zitat Swerdlow S, Campo E, Harris N, Jaffe E, Pileri S, Stein H, Thiele J, Arber DA, Hasserjian RP, Le Beau MM et al (2017) WHO classification of tumours of haematopoietic and lymphoid tissues, 4. Aufl. Bd. 2. International Agency for Research on Cancer, Lyon Swerdlow S, Campo E, Harris N, Jaffe E, Pileri S, Stein H, Thiele J, Arber DA, Hasserjian RP, Le Beau MM et al (2017) WHO classification of tumours of haematopoietic and lymphoid tissues, 4. Aufl. Bd. 2. International Agency for Research on Cancer, Lyon
10.
Zurück zum Zitat Bonzheim I, Sander P, Salmeron-Villalobos J, Süsskind D, Szurman P, Gekeler F, Spitzer MS, Steinhilber J, Kohler E, Büssgen M et al (2021) The molecular hallmarks of primary and secondary vitreoretinal lymphoma. Blood Adv 27:2021004212 CrossRef Bonzheim I, Sander P, Salmeron-Villalobos J, Süsskind D, Szurman P, Gekeler F, Spitzer MS, Steinhilber J, Kohler E, Büssgen M et al (2021) The molecular hallmarks of primary and secondary vitreoretinal lymphoma. Blood Adv 27:2021004212 CrossRef
30.
Zurück zum Zitat Chanudet E, Ye H, Ferry J, Bacon CM, Adam P, Muller-Hermelink HK, Radford J, Pileri SA, Ichimura K, Collins VP et al (2009) A20 deletion is associated with copy number gain at the TNFA/B/C locus and occurs preferentially in translocation-negative MALT lymphoma of the ocular adnexa and salivary glands. J Pathol 217:420–430. https://​doi.​org/​10.​1002/​path.​2466 CrossRefPubMed Chanudet E, Ye H, Ferry J, Bacon CM, Adam P, Muller-Hermelink HK, Radford J, Pileri SA, Ichimura K, Collins VP et al (2009) A20 deletion is associated with copy number gain at the TNFA/B/C locus and occurs preferentially in translocation-negative MALT lymphoma of the ocular adnexa and salivary glands. J Pathol 217:420–430. https://​doi.​org/​10.​1002/​path.​2466 CrossRefPubMed
35.
Zurück zum Zitat BIOMED-2 Konsortium (2012) Leukemia 26(10):2159–2171 BIOMED-2 Konsortium (2012) Leukemia 26(10):2159–2171
40.
43.
Zurück zum Zitat Baumann MA, Ritch PS, Hande KR, Williams GA, Topping TM, Anderson T (1986) Treatment of intraocular lymphoma with high-dose Ara‑C.Cancer 1;57:1273–1275. https://​doi.​org/​10.​1002/​1097-0142(19860401)57:7<1273::aid-cncr2820570702>3.0.co;2-c Baumann MA, Ritch PS, Hande KR, Williams GA, Topping TM, Anderson T (1986) Treatment of intraocular lymphoma with high-dose Ara‑C.Cancer 1;57:1273–1275. https://​doi.​org/​10.​1002/​1097-0142(19860401)57:7<1273::aid-cncr2820570702>3.0.co;2-c
45.
46.
Zurück zum Zitat Kaburaki T, Taoka K, Matsuda J, Yamashita H, Matsuda I, Tsuji H, Tanaka R, Nakazaki K, Nakamura F, Kamiya K et al (2017) Combined intravitreal methotrexate and immunochemotherapy followed by reduced-dose whole-brain radiotherapy for newly diagnosed B‑cell primary intraocular lymphoma. Brit J Haematol 179:246–255. https://​doi.​org/​10.​1111/​bjh.​14848 Kaburaki T, Taoka K, Matsuda J, Yamashita H, Matsuda I, Tsuji H, Tanaka R, Nakazaki K, Nakamura F, Kamiya K et al (2017) Combined intravitreal methotrexate and immunochemotherapy followed by reduced-dose whole-brain radiotherapy for newly diagnosed B‑cell primary intraocular lymphoma. Brit J Haematol 179:246–255. https://​doi.​org/​10.​1111/​bjh.​14848
47.
Zurück zum Zitat Soussain BC, Suzan F, Hoang-xuan K, Cassoux N, Levy V, Azar N, Belanger C, Achour E, Ribrag V, Gerber S et al (2001) Results of intensive chemotherapy followed by hematopoietic stem-cell rescue in 22 patients with refractory or recurrent primary CNS Lymphoma or Intraocular Lymphoma. J Clin Oncol 1;19:742–749. https://​doi.​org/​10.​1200/​jco.​2001.​19.​3.​742 Soussain BC, Suzan F, Hoang-xuan K, Cassoux N, Levy V, Azar N, Belanger C, Achour E, Ribrag V, Gerber S et al (2001) Results of intensive chemotherapy followed by hematopoietic stem-cell rescue in 22 patients with refractory or recurrent primary CNS Lymphoma or Intraocular Lymphoma. J Clin Oncol 1;19:742–749. https://​doi.​org/​10.​1200/​jco.​2001.​19.​3.​742
48.
Zurück zum Zitat Soussain C, Choquet S, Fourme E, Delgadillo D, Bouabdallah K, Ghesquières H, Damaj G, Dupriez B, Vargaftig J, Gonzalez A et al (2012) Intensive chemotherapy with thiotepa, busulfan and cyclophosphamide and hematopoietic stem cell rescue in relapsed or refractory primary central nervous system lymphoma and intraocular lymphoma: a retrospective study of 79 cases. Haematologica 97:1751–1756. https://​doi.​org/​10.​3324/​haematol.​2011.​060434 Soussain C, Choquet S, Fourme E, Delgadillo D, Bouabdallah K, Ghesquières H, Damaj G, Dupriez B, Vargaftig J, Gonzalez A et al (2012) Intensive chemotherapy with thiotepa, busulfan and cyclophosphamide and hematopoietic stem cell rescue in relapsed or refractory primary central nervous system lymphoma and intraocular lymphoma: a retrospective study of 79 cases. Haematologica 97:1751–1756. https://​doi.​org/​10.​3324/​haematol.​2011.​060434
49.
Zurück zum Zitat Soussain C, Merle-Béral H, Reux I, Sutton L, Fardeau C, Gerber S, Othman BT, Binet JL, Lehoang P, Leblond V (1996) A single-center study of 11 patients with intraocular lymphoma treated with conventional chemotherapy followed by high-dose chemotherapy and autologous bone marrow transplantation in 5 cases. Leuk Lymphoma 23:339–345. https://​doi.​org/​10.​3109/​1042819960905483​7 Soussain C, Merle-Béral H, Reux I, Sutton L, Fardeau C, Gerber S, Othman BT, Binet JL, Lehoang P, Leblond V (1996) A single-center study of 11 patients with intraocular lymphoma treated with conventional chemotherapy followed by high-dose chemotherapy and autologous bone marrow transplantation in 5 cases. Leuk Lymphoma 23:339–345. https://​doi.​org/​10.​3109/​1042819960905483​7
51.
Zurück zum Zitat Castellino A, Pulido JS, Johnston PB, Ristow KM, Bennani NN, Inwards DJ, Macon WR, Micallef INM, King RL, Salomao DR et al (2019) Role of systemic high-dose methotrexate and combined approaches in the management of vitreoretinal lymphoma: A single center experience. Am J Haematol 94:291–298. https://​doi.​org/​10.​1002/​ajh.​25350 Castellino A, Pulido JS, Johnston PB, Ristow KM, Bennani NN, Inwards DJ, Macon WR, Micallef INM, King RL, Salomao DR et al (2019) Role of systemic high-dose methotrexate and combined approaches in the management of vitreoretinal lymphoma: A single center experience. Am J Haematol 94:291–298. https://​doi.​org/​10.​1002/​ajh.​25350
55.
62.
Zurück zum Zitat Ghesquieres H, Chevrier M, Laadhari M, Chinot O, Choquet S, Moluçon-Chabrot C, Beauchesne P, Gressin R, Morschhauser F, Schmitt A et al (2019) Lenalidomide in combination with intravenous rituximab (REVRI) in relapsed/refractory primary CNS lymphoma or primary intraocular lymphoma: a multicenter prospective „proof of concept“ phase II study of the French oculo-cerebral Lymphoma (LOC) network and the Lymphoma study association (LYSA). Ann Oncol 30:621–628. https://​doi.​org/​10.​1093/​annonc/​mdz032 Ghesquieres H, Chevrier M, Laadhari M, Chinot O, Choquet S, Moluçon-Chabrot C, Beauchesne P, Gressin R, Morschhauser F, Schmitt A et al (2019) Lenalidomide in combination with intravenous rituximab (REVRI) in relapsed/refractory primary CNS lymphoma or primary intraocular lymphoma: a multicenter prospective „proof of concept“ phase II study of the French oculo-cerebral Lymphoma (LOC) network and the Lymphoma study association (LYSA). Ann Oncol 30:621–628. https://​doi.​org/​10.​1093/​annonc/​mdz032
65.
Zurück zum Zitat Soussain C, Choquet S, Blonski M, Leclercq D, Houillier C, Rezai K, Bijou F, Houot R, Boyle E, Gressin R et al (2019) Ibrutinib monotherapy for relapse or refractory primary CNS lymphoma and primary vitreoretinal lymphoma: Final analysis of the phase II ‚proof-of-concept‘ iLOC study by the Lymphoma study association (LYSA) and the French oculo-cerebral lymphoma (LOC) network. Eur J Cancer 117:121–130. https://​doi.​org/​10.​1016/​j.​ejca.​2019.​05.​024 Soussain C, Choquet S, Blonski M, Leclercq D, Houillier C, Rezai K, Bijou F, Houot R, Boyle E, Gressin R et al (2019) Ibrutinib monotherapy for relapse or refractory primary CNS lymphoma and primary vitreoretinal lymphoma: Final analysis of the phase II ‚proof-of-concept‘ iLOC study by the Lymphoma study association (LYSA) and the French oculo-cerebral lymphoma (LOC) network. Eur J Cancer 117:121–130. https://​doi.​org/​10.​1016/​j.​ejca.​2019.​05.​024
Metadaten
Titel
Lymphome des Auges und seiner Adnexe
Moderne pathologische Diagnostik und systemische Therapie
verfasst von
Prof. Dr. Falko Fend
Dr. Irina Bonzheim
PD Dr. Vinodh Kakkassery
Prof. Dr. Dr. Ludwig M. Heindl
Prof. Dr. Gerald Illerhaus
Publikationsdatum
23.05.2022
Verlag
Springer Medizin
Erschienen in
Die Ophthalmologie / Ausgabe 7/2022
Print ISSN: 2731-720X
Elektronische ISSN: 2731-7218
DOI
https://doi.org/10.1007/s00347-022-01650-2

Weitere Artikel der Ausgabe 7/2022

Die Ophthalmologie 7/2022 Zur Ausgabe

Ophthalmologischer Schnappschuss

„Fasern“ in der Hornhaut

Neu im Fachgebiet Augenheilkunde