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Erschienen in: Die Radiologie 4/2022

15.03.2022 | Magnetresonanztomografie | Leitthema

Akute disseminierte Enzephalomyelitis

verfasst von: Dr. med. Malgorzata Wolska-Krawczyk

Erschienen in: Die Radiologie | Ausgabe 4/2022

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Zusammenfassung

Hintergrund

Die akute disseminierte Enzephalomyelitis (ADEM) gehört zu den seltenen demyelinisierenden Erkrankungen, die meistens bei Kindern auftreten. ADEM gehört laut Leitlinien zu den Myelin-Oligodendrozyten-Glykoprotein(MOG)-assoziierten Krankheiten und manifestiert sich in der Regel nach febrilen Infektionen (auch nach SARS-CoV-2) oder, deutlich seltener, nach Impfungen.

Fragestellung

Inzidenz, Verlauf und klinische sowie radiologische Diagnostik sowie Entwicklung und Therapieoptionen von ADEM.

Material und Methode

Analyse und Auswertung der Literatur über ADEM sowie Analyse der bemerkenswerten Fälle und Leitlinien.

Ergebnisse

Zu den ersten Anzeichen von ADEM gehören Fieber, Nausea bis zum Erbrechen sowie Kopfschmerzen und Meningismus sowie per definitionem eine Enzephalopathie, die am Anfang wenig ausgeprägt sein kann und sich meistens als Schläfrigkeit und Verwirrung manifestiert. Die radiologische Diagnose wird in der Magnetresonanztomographie (MRT) gestellt. Hier sind asymmetrisch verteilte, unscharf abgrenzbare, tumorsimulierende Läsionen supra- und infratentoriell abgrenzbar. In der akuten Phase nehmen die Läsionen meistens ringförmig Kontrastmittel auf und zeigen eine Diffusionsrestriktion. Spinaler Befall der grauen Substanz mit dem typischen H‑Muster mit Myelitis transversa ist nicht selten. Die ADEM hat meistens einen monophasischen Verlauf, wobei eine rekurrierende Form („relapsing ADEM“) in 1–20 % der Fälle zu erwarten ist. Bei der Behandlung kommen Steroide und in schweren Fällen Immunsuppressiva zum Einsatz.

Schlussfolgerung

ADEM ist eine meist monophasische Erkrankung, deren Symptome nach einigen Wochen/Monaten abklingen sollten. Es ist wichtig, sie von anderen demyelinisierenden Krankheiten wie der multiplen Sklerose zu unterscheiden, um die nötige Therapie nicht zu verzögern.
Literatur
1.
Zurück zum Zitat Baumann M, Bartels F, Finke C, Adamsbaum C, Hacohen Y, Rostásy K (2020) E.U. paediatric MOG consortium consensus: part 2—neuroimaging features of paediatric myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody-associated disorders. Eur J Paediatr Neurol 29:14–21CrossRef Baumann M, Bartels F, Finke C, Adamsbaum C, Hacohen Y, Rostásy K (2020) E.U. paediatric MOG consortium consensus: part 2—neuroimaging features of paediatric myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody-associated disorders. Eur J Paediatr Neurol 29:14–21CrossRef
2.
Zurück zum Zitat Baumann M, Sahin K, Lechner C, Hennes EM, Schanda K, Mader S, Karenfort M, Selch C, Häusler M, Eisenkölbl A, Salandin M, Gruber-Sedlmayr U, Blaschek A, Kraus V, Leiz S, Finsterwalder J, Gotwald T, Kuchukhidze G, Berger T, Reindl M, Rostásy K (2015) Clinical and neuroradiological differences of paediatric acute disseminating encephalomyelitis with and without antibodies to the myelin oligodendrocyte glycoprotein. J Neurol Neurosurg Psychiatry 86:265–272CrossRef Baumann M, Sahin K, Lechner C, Hennes EM, Schanda K, Mader S, Karenfort M, Selch C, Häusler M, Eisenkölbl A, Salandin M, Gruber-Sedlmayr U, Blaschek A, Kraus V, Leiz S, Finsterwalder J, Gotwald T, Kuchukhidze G, Berger T, Reindl M, Rostásy K (2015) Clinical and neuroradiological differences of paediatric acute disseminating encephalomyelitis with and without antibodies to the myelin oligodendrocyte glycoprotein. J Neurol Neurosurg Psychiatry 86:265–272CrossRef
3.
Zurück zum Zitat Bhatt P, Bray L, Raju S, Dapaah-Siakwan F, Patel A, Chaudhari R, Donda K, Bhatt NS, Dave M, Linga VG, Lekshminarayanan A, Patel SV, Billimoria ZC, Zuckerman S, Yagnik P, Singh D (2019) Temporal trends of pediatric hospitalizations with acute disseminated encephalomyelitis in the United States: an analysis from 2006 to 2014 using national inpatient sample. J Pediatr 206:26–32CrossRef Bhatt P, Bray L, Raju S, Dapaah-Siakwan F, Patel A, Chaudhari R, Donda K, Bhatt NS, Dave M, Linga VG, Lekshminarayanan A, Patel SV, Billimoria ZC, Zuckerman S, Yagnik P, Singh D (2019) Temporal trends of pediatric hospitalizations with acute disseminated encephalomyelitis in the United States: an analysis from 2006 to 2014 using national inpatient sample. J Pediatr 206:26–32CrossRef
4.
Zurück zum Zitat Bruijstens AL, Lechner C, Flet-Berliac L, Deiva K, Neuteboom RF, Hemingway C, Wassmer E, Baumann M, Bartels F, Finke C, Adamsbaum C, Hacohen Y, Rostasy K (2020) E.U. paediatric MOG consortium consensus: part 1—classification of clinical phenotypes of paediatric myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody-associated disorders. Eur J Paediatr Neurol 29:2–13CrossRef Bruijstens AL, Lechner C, Flet-Berliac L, Deiva K, Neuteboom RF, Hemingway C, Wassmer E, Baumann M, Bartels F, Finke C, Adamsbaum C, Hacohen Y, Rostasy K (2020) E.U. paediatric MOG consortium consensus: part 1—classification of clinical phenotypes of paediatric myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody-associated disorders. Eur J Paediatr Neurol 29:2–13CrossRef
5.
Zurück zum Zitat Callen DJ, Shroff MM, Branson HM, Li DK, Lotze T, Stephens D, Banwell BL (2009) Role of MRI in the differentiation of ADEM from MS in children. Neurology 17:968–973CrossRef Callen DJ, Shroff MM, Branson HM, Li DK, Lotze T, Stephens D, Banwell BL (2009) Role of MRI in the differentiation of ADEM from MS in children. Neurology 17:968–973CrossRef
6.
Zurück zum Zitat Cole J, Evans E, Mwangi M, Mar S (2019) Acute disseminated encephalomyelitis in children: an updated review based on current diagnostic criteria. Pediatr Neurol 100:26–34CrossRef Cole J, Evans E, Mwangi M, Mar S (2019) Acute disseminated encephalomyelitis in children: an updated review based on current diagnostic criteria. Pediatr Neurol 100:26–34CrossRef
7.
Zurück zum Zitat Dale RC, de Sousa C, Chong WK, Cox TC, Harding B, Neville BG (2000) Acute disseminated encephalomyelitis, multiphasic disseminated encephalomyelitis and multiple sclerosis in children. Brain 12:2407–2422CrossRef Dale RC, de Sousa C, Chong WK, Cox TC, Harding B, Neville BG (2000) Acute disseminated encephalomyelitis, multiphasic disseminated encephalomyelitis and multiple sclerosis in children. Brain 12:2407–2422CrossRef
8.
Zurück zum Zitat Filippi M, Rocca MA, Ciccarelli O, De Stefano N, Evangelou N, Kappos L, Rovira A, Sastre-Garriga J, Tintorè M, Frederiksen JL, Gasperini C, Palace J, Reich DS, Banwell B, Montalban X, Barkhof F, MAGNIMS Study Group (2016) MRI criteria for the diagnosis of multiple sclerosis: MAGNIMS consensus guidelines. Lancet Neurol 15:292–303CrossRef Filippi M, Rocca MA, Ciccarelli O, De Stefano N, Evangelou N, Kappos L, Rovira A, Sastre-Garriga J, Tintorè M, Frederiksen JL, Gasperini C, Palace J, Reich DS, Banwell B, Montalban X, Barkhof F, MAGNIMS Study Group (2016) MRI criteria for the diagnosis of multiple sclerosis: MAGNIMS consensus guidelines. Lancet Neurol 15:292–303CrossRef
9.
Zurück zum Zitat Hynson JL, Kornberg AJ, Coleman LT, Shield L, Harvey AS, Kean MJ (2001) Clinical and neuroradiologic features of acute disseminated encephalomyelitis in children. Neurology 22:1308–1312CrossRef Hynson JL, Kornberg AJ, Coleman LT, Shield L, Harvey AS, Kean MJ (2001) Clinical and neuroradiologic features of acute disseminated encephalomyelitis in children. Neurology 22:1308–1312CrossRef
10.
Zurück zum Zitat Krupp LB, Tardieu M, Amato MP, Banwell B, Chitnis T, Dale RC, Ghezzi A, Hintzen R, Kornberg A, Pohl D, Rostasy K, Tenembaum S, Wassmer E (2013) International pediatric multiple sclerosis study group. International pediatric multiple sclerosis study group criteria for pediatric multiple sclerosis and immune-mediated central nervous system demyelinating disorders: revisions to the 2007 definitions. Mult Scler 19:1261–1267CrossRef Krupp LB, Tardieu M, Amato MP, Banwell B, Chitnis T, Dale RC, Ghezzi A, Hintzen R, Kornberg A, Pohl D, Rostasy K, Tenembaum S, Wassmer E (2013) International pediatric multiple sclerosis study group. International pediatric multiple sclerosis study group criteria for pediatric multiple sclerosis and immune-mediated central nervous system demyelinating disorders: revisions to the 2007 definitions. Mult Scler 19:1261–1267CrossRef
11.
Zurück zum Zitat Leake JA, Albani S, Kao AS, Senac MO, Billman GF, Nespeca MP, Paulino AD, Quintela ER, Sawyer MH, Bradley JS (2004) Acute disseminated encephalomyelitis in childhood: epidemiologic, clinical and laboratory features. Pediatr Infect Dis J 23(8):756–764CrossRef Leake JA, Albani S, Kao AS, Senac MO, Billman GF, Nespeca MP, Paulino AD, Quintela ER, Sawyer MH, Bradley JS (2004) Acute disseminated encephalomyelitis in childhood: epidemiologic, clinical and laboratory features. Pediatr Infect Dis J 23(8):756–764CrossRef
12.
Zurück zum Zitat López-Chiriboga AS, Majed M, Fryer J, Dubey D, McKeon A, Flanagan EP, Jitprapaikulsan J, Kothapalli N, Tillema JM, Chen J, Weinshenker B, Wingerchuk D, Sagen J, Gadoth A, Lennon VA, Keegan BM, Lucchinetti C, Pittock SJ (2018) Association of MOG-IgG serostatus with relapse after acute disseminated encephalomyelitis and proposed diagnostic criteria for MOG-IgG-associated disorders. JAMA Neurol 75:1355–1363CrossRef López-Chiriboga AS, Majed M, Fryer J, Dubey D, McKeon A, Flanagan EP, Jitprapaikulsan J, Kothapalli N, Tillema JM, Chen J, Weinshenker B, Wingerchuk D, Sagen J, Gadoth A, Lennon VA, Keegan BM, Lucchinetti C, Pittock SJ (2018) Association of MOG-IgG serostatus with relapse after acute disseminated encephalomyelitis and proposed diagnostic criteria for MOG-IgG-associated disorders. JAMA Neurol 75:1355–1363CrossRef
13.
Zurück zum Zitat Lotze ET, Chadwick DJ (2020) Acute disseminated encephalomyelitis (ADEM) in children: pathogenesis, clinical features, and diagnosis Lotze ET, Chadwick DJ (2020) Acute disseminated encephalomyelitis (ADEM) in children: pathogenesis, clinical features, and diagnosis
14.
Zurück zum Zitat Marchioni E, Ravaglia S, Montomoli C, Tavazzi E, Minoli L, Baldanti F, Furione M, Alfonsi E, Bergamaschi R, Romani A, Piccolo L, Zardini E, Bastianello S, Pichiecchio A, Ferrante P, Delbue S, Franciotta D, Bono G, Ceroni M (2013) Postinfectious neurologic syndromes: a prospective cohort study. Neurology 5:882–889CrossRef Marchioni E, Ravaglia S, Montomoli C, Tavazzi E, Minoli L, Baldanti F, Furione M, Alfonsi E, Bergamaschi R, Romani A, Piccolo L, Zardini E, Bastianello S, Pichiecchio A, Ferrante P, Delbue S, Franciotta D, Bono G, Ceroni M (2013) Postinfectious neurologic syndromes: a prospective cohort study. Neurology 5:882–889CrossRef
15.
Zurück zum Zitat Nakayama T, Onoda K (2007) Vaccine adverse events reported in post-marketing study of the Kitasato Institute from 1994 to 2004. Vaccine 25:570–576CrossRef Nakayama T, Onoda K (2007) Vaccine adverse events reported in post-marketing study of the Kitasato Institute from 1994 to 2004. Vaccine 25:570–576CrossRef
16.
Zurück zum Zitat Otallah S (2021) Acute disseminated encephalomyelitis in children and adults: a focused review emphasizing new developments. Mult Scler 27(8):1153–1160CrossRef Otallah S (2021) Acute disseminated encephalomyelitis in children and adults: a focused review emphasizing new developments. Mult Scler 27(8):1153–1160CrossRef
17.
Zurück zum Zitat Pavone P, Pettoello-Mantovano M, Le Pira A, Giardino I, Pulvirenti A, Giugno R, Parano E, Polizzi A, Distefano A, Ferro A, Pavone L, Ruggieri M (2010) Acute disseminated encephalomyelitis: a long-term prospective study and meta-analysis. Neuropediatrics 41(6):246–255CrossRef Pavone P, Pettoello-Mantovano M, Le Pira A, Giardino I, Pulvirenti A, Giugno R, Parano E, Polizzi A, Distefano A, Ferro A, Pavone L, Ruggieri M (2010) Acute disseminated encephalomyelitis: a long-term prospective study and meta-analysis. Neuropediatrics 41(6):246–255CrossRef
18.
Zurück zum Zitat Pohl D, Alper G, Van Haren K, Kornberg AJ, Lucchinetti CF, Tenembaum S, Belman AL (2016) Acute disseminated encephalomyelitis: updates on an inflammatory CNS syndrome. Neurology 30:S38–45CrossRef Pohl D, Alper G, Van Haren K, Kornberg AJ, Lucchinetti CF, Tenembaum S, Belman AL (2016) Acute disseminated encephalomyelitis: updates on an inflammatory CNS syndrome. Neurology 30:S38–45CrossRef
19.
Zurück zum Zitat Deutsche Gesellschaft für Neuropädiatrie (2022) S1 Pädiatrische Multiple Sklerose Deutsche Gesellschaft für Neuropädiatrie (2022) S1 Pädiatrische Multiple Sklerose
20.
Zurück zum Zitat Deutsche Gesselschaft der Neurologie (2021) S2k Neue Leitlinie für Diagnostik und Therapie der Multiplen Sklerose Deutsche Gesselschaft der Neurologie (2021) S2k Neue Leitlinie für Diagnostik und Therapie der Multiplen Sklerose
21.
Zurück zum Zitat Sell E, Minassian BA (2006) Demystifying vaccination-associated encephalopathy. Lancet Neurol 5:465–466CrossRef Sell E, Minassian BA (2006) Demystifying vaccination-associated encephalopathy. Lancet Neurol 5:465–466CrossRef
22.
Zurück zum Zitat de Seze J, Debouverie M, Zephir H, Lebrun C, Blanc F, Bourg V, Wiertlewski S, Pittion S, Laplaud D, Le Page E, Deschamps R, Cabre P, Pelletier J, Malikova I, Clavelou P, Jaillon V, Defer G, Labauge P, Gout O, Boulay C, Edan G, Vermersch P (2007) Acute fulminant demyelinating disease: a descriptive study of 60 patients. Arch Neurol 64:1426–1432CrossRef de Seze J, Debouverie M, Zephir H, Lebrun C, Blanc F, Bourg V, Wiertlewski S, Pittion S, Laplaud D, Le Page E, Deschamps R, Cabre P, Pelletier J, Malikova I, Clavelou P, Jaillon V, Defer G, Labauge P, Gout O, Boulay C, Edan G, Vermersch P (2007) Acute fulminant demyelinating disease: a descriptive study of 60 patients. Arch Neurol 64:1426–1432CrossRef
23.
Zurück zum Zitat Stonehouse M, Gupte G, Wassmer E, Whitehouse WP (2003) Acute disseminated encephalomyelitis: recognition in the hands of general paediatricians. Arch Dis Child 88(2):122–124CrossRef Stonehouse M, Gupte G, Wassmer E, Whitehouse WP (2003) Acute disseminated encephalomyelitis: recognition in the hands of general paediatricians. Arch Dis Child 88(2):122–124CrossRef
24.
Zurück zum Zitat Suppiej A, Cainelli E, Casara G, Cappellari A, Nosadini M, Sartori S (2014) Long-term neurocognitive outcome and quality of life in pediatric acute disseminated encephalomyelitis. Pediatr Neurol 4:363–367CrossRef Suppiej A, Cainelli E, Casara G, Cappellari A, Nosadini M, Sartori S (2014) Long-term neurocognitive outcome and quality of life in pediatric acute disseminated encephalomyelitis. Pediatr Neurol 4:363–367CrossRef
25.
Zurück zum Zitat Wang Y, Wang Y, Huo L, Li Q, Chen J, Wang H (2021) SARS-CoV-2-associated acute disseminated encephalomyelitis: a systematic review of the literature. J Neurol 8:1–22 Wang Y, Wang Y, Huo L, Li Q, Chen J, Wang H (2021) SARS-CoV-2-associated acute disseminated encephalomyelitis: a systematic review of the literature. J Neurol 8:1–22
26.
Zurück zum Zitat Wege H, Schluesener H, Meyermann R, Barac-Latas V, Suchanek G, Lassmann H (1998) Coronavirus infection and demyelination. Development of inflammatory lesions in Lewis rats. Adv Exp Med Biol 440:437–444CrossRef Wege H, Schluesener H, Meyermann R, Barac-Latas V, Suchanek G, Lassmann H (1998) Coronavirus infection and demyelination. Development of inflammatory lesions in Lewis rats. Adv Exp Med Biol 440:437–444CrossRef
27.
Zurück zum Zitat Yeh EA, Collins A, Cohen ME, Duffner PK, Faden H (2004) Detection of coronavirus in the central nervous system of a child with acute disseminated encephalomyelitis. Pediatrics 113(1):e73–6CrossRef Yeh EA, Collins A, Cohen ME, Duffner PK, Faden H (2004) Detection of coronavirus in the central nervous system of a child with acute disseminated encephalomyelitis. Pediatrics 113(1):e73–6CrossRef
28.
Zurück zum Zitat Yildiz Ö, Pul R, Raab P, Hartmann C, Skripuletz T, Stangel M (2015) Acute hemorrhagic leukoencephalitis (Weston-Hurst syndrome) in a patient with relapse-remitting multiple sclerosis. J Neuroinflammation 17:175CrossRef Yildiz Ö, Pul R, Raab P, Hartmann C, Skripuletz T, Stangel M (2015) Acute hemorrhagic leukoencephalitis (Weston-Hurst syndrome) in a patient with relapse-remitting multiple sclerosis. J Neuroinflammation 17:175CrossRef
Metadaten
Titel
Akute disseminierte Enzephalomyelitis
verfasst von
Dr. med. Malgorzata Wolska-Krawczyk
Publikationsdatum
15.03.2022
Verlag
Springer Medizin
Erschienen in
Die Radiologie / Ausgabe 4/2022
Print ISSN: 2731-7048
Elektronische ISSN: 2731-7056
DOI
https://doi.org/10.1007/s00117-022-00982-z

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