Erschienen in:
01.12.2014 | Originalien
Möbius-Syndrom und Narkolepsie
verfasst von:
Dr. S. Krämer, U. Goldammer, E. Sindern
Erschienen in:
Der Nervenarzt
|
Ausgabe 12/2014
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Zusammenfassung
Hintergrund
Das Möbius-Syndrom ist ein angeborenes neurologisches Syndrom, das eine häufige Assoziation mit Parasomnien aufweist.
Fallbericht
Wir berichten über eine Patientin mit Möbius-Syndrom und der klinischen Präsentation eines Narkolepsie-Kataplexie-Syndroms. Mit einer Hypoplasie des Hirnstamms in der kranialen Magnetresonanztomographie konnten wir das morphologische Korrelat zum Möbius-Syndrom aufzeigen. Die Komorbidität wurde mittels Kognitionstests, Polysomnographie und der Bestimmung von Hypokretin im Liquor erfasst. Trotz normaler Einschlaflatenzzeit und nur einmaligem Auftreten von Sleep-Onset-REM im multiplen Schlaflatenztest, dessen Aussagekraft aufgrund einer horizontalen Blickparese deutlich gemindert ist, ließ sich die Diagnose einer sekundären Parasomnie mit Narkolepsie-Kataplexie-Symptomen stellen.
Diskussion
Der niedrig gemessene Hypokretinspiegel von 132 pg/ml im Liquor ist mit dieser Diagnose vereinbar und zeigt die Relevanz einer ausführlichen Schlafdiagnostik bei Patienten mit Möbius-Syndrom.