Lennox-Gastaut-Syndrom: Wie behandeln?

Das Lennox-Gastaut-Syndrom (LGS) ist eine seltene, altersgebundene und schwer behandelbare epileptische Enzephalopathie, die sich mit verschiedenen Anfallsformen einschließlich der obligaten tonischen Anfälle und besonderen EEG-Mustern (Slow-spike-wave-Variant, tonische Betamuster im Schlaf) äußert. Eine strukturelle und/oder genetische Ätiologie findet sich in bis zu 75 % der Fälle. Die LGS-Diagnose wird mit 2 bis 5 (bis 8) Jahren gestellt. Besonders beeinträchtigend sind tonische und atonische Sturzanfälle sowie nonkonvulsive Status epileptici. Auch wegen dieser Anfallsformen hat das LGS erhebliche Auswirkungen auf die Lebensqualität und Teilhabe der Betroffenen. Im Verlauf der Epilepsie kommt es zu einer progredienten kognitiven Beeinträchtigung. Häufig sind antikonvulsive Kombinationstherapien notwendig. Mittels Pharmakotherapie lässt sich eine Anfallsfreiheit nicht erzwingen, und Ziel ist eine gute Balance zwischen verbesserter Anfallssituation und potenziellen Störwirkungen. Valproat ist die am häufigsten eingesetzte Substanz. Für einige Antiepileptika liegt ein gezielter Wirkungsnachweis auf motorische und/oder Sturzanfälle bei LGS vor (Cannabidiol, Clobazam, Felbamat, Lamotrigin, Rufinamid, Topiramat). Darüber hinaus kommen je nach Anfallstypen nahezu alle anderen Antikonvulsiva infrage, wobei die der Carbamazepin-Gruppe und Phenytoin nicht selten zu einer Verschlechterung bestimmter Anfallsformen führen. Die ketogene Ernährungstherapie kann eine sinnvolle Alternative sein. Resektive epilepsiechirurgische Eingriffe kommen nur für wenige Patienten infrage, im Gegensatz zur Vagusnervstimulation und der in Deutschland selten durchgeführten Kallosotomie. Der vorliegende Beitrag stellt die aktuellen Therapiemöglichkeiten mit dem Schwerpunkt der Pharmakotherapie dar.