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12.06.2024 | Nebennierentumoren | Schwerpunkt: Endokrine Onkologie

Nebennierentumoren – aktuelle Standards im klinischen Management

verfasst von: Jun.-Prof. Dr. med. Carmina Teresa Fuß, Dr. med. Felix Megerle, Prof. Dr. med. Martin Fassnacht

Erschienen in: Die Innere Medizin | Ausgabe 7/2024

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Zusammenfassung

Nebennierentumoren gehören zu den häufigsten Tumoren beim Menschen. Am häufigsten fallen sie zufällig im Rahmen einer abdominellen Bildgebung aus anderen Gründen oder durch klinische Symptome auf (beispielsweise Conn- oder Cushing-Syndrom, Phäochromozytom oder Androgenexzess). Zwar sind über 80 % der Nebennierentumoren gutartig, diese gehen aber bei Hormonexzess mit einer deutlich erhöhten Morbidität einher. Beim hochmalignen Nebennierenkarzinom ist eine frühzeitige Diagnose prognostisch besonders relevant. In der vorliegenden Übersichtsarbeit stellen wir deshalb das diagnostische Vorgehen bei den sogenannten Nebenniereninzidentalomen vor und geben Empfehlungen zum Management von Nebennierenkarzinomen und Phäochromozytomen/Paragangliomen (PPGL). In der Primärdiagnostik ist bei allen Nebennierentumoren eine suffiziente Hormondiagnostik erforderlich, da nur so alle PatientInnen mit relevantem Hormonexzess identifiziert werden. Die Bildgebung hat sich in den letzten Jahren zunehmend verbessert und lässt in den meisten Fällen eine sichere Beurteilung der Dignität des Tumors zu. Bildgebung der ersten Wahl ist die native Computertomographie (CT), während Magnetresonanztomographie (MRT) und Fluordesoxyglukose-Positronenemissionstomographie/Computertomographie (FDG-PET/CT) Spezialsituationen vorbehalten sind, da die Datenlage zu diesen Verfahren limitierter ist. Die Therapie des Nebennierenkarzinoms und der PPGL ist komplex und erfolgt interdisziplinär an hierfür spezialisierten Zentren. Bei lokalisierten Erkrankungen ist die Operation die einzige Möglichkeit der Heilung. Beim Nebennierenkarzinom gibt es inzwischen klare Empfehlungen zu einer individualisierten adjuvanten Therapie. Bei metastasierter Erkrankung ist Mitotan mit oder ohne platinhaltige Chemotherapie der Standard. Weitere Therapielinien sind mit einem Referenzzentrum abzusprechen. Über 35 % der PPGL weisen eine Keimbahnmutation auf, sodass eine humangenetische Diagnostik angeboten werden soll. Bei metastasierten PPGL wird individuell zwischen „active surveillance“, Radionuklidtherapie, Behandlung mit Sunitinib oder Chemotherapie entschieden.
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Metadaten
Titel
Nebennierentumoren – aktuelle Standards im klinischen Management
verfasst von
Jun.-Prof. Dr. med. Carmina Teresa Fuß
Dr. med. Felix Megerle
Prof. Dr. med. Martin Fassnacht
Publikationsdatum
12.06.2024
Verlag
Springer Medizin
Erschienen in
Die Innere Medizin / Ausgabe 7/2024
Print ISSN: 2731-7080
Elektronische ISSN: 2731-7099
DOI
https://doi.org/10.1007/s00108-024-01727-x

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