Skip to main content
Erschienen in:

01.10.2005 | Leitthema

Nephroblastom — Wilms-Tumor

Genetik, radiologische Diagnostik und Therapiekonzept — eine Übersicht

verfasst von: Dr. R. Furtwängler, J.-P. Schenk, H. Reinhard, I. Leuschner, C. Rübe, D. von Schweinitz, N. Graf

Erschienen in: Die Onkologie | Ausgabe 10/2005

Einloggen, um Zugang zu erhalten

Zusammenfassung

Das Nephroblastom, auch Wilms-Tumor genannt, gehört zu den häufigsten soliden Malignomen im Kindesalter und ist die häufigste Neubildung der kindlichen Niere. Der Erkrankungsgipfel liegt im 2.–4. Lebensjahr. Typischerweise zeigen die meist unbeeinträchtigten Kinder bei Diagnose eine asymptomatische Oberbauchschwellung. Die Diagnose wird primär Bild gebend (Ultraschall, MRT, CT) gestellt. Es können die meisten benignen und malignen Differenzialdiagnosen wie das Neuroblastom anhand Bild gebender Charakteristika ausgeschlossen werden.
Die Therapie ist multimodal und erfolgt innerhalb der internationalen Therapieoptimierungsstudie SIOP 2001/GPOH. Sie besteht aus einer präoperativen Chemotherapie, radikalen Tumorchirurgie und einer risikoadaptierten, postoperativen Therapie. In die Risikostratifizierung fließen histologischer Subtyp, Ausbreitung des Tumors, präoperative Tumorgröße und das Vorhandensein und Ansprechen von Metastasen ein.
Die sehr gute Heilungsrate erreicht über 90%. Die Verringerung der Nebenwirkungen und Spätfolgen der Therapie treten deshalb zunehmend in den Mittelpunkt des Interesses.
Literatur
1.
Zurück zum Zitat Bonadio JF, Storer B, Norkool P, Farewell VT, Beckwith JB, D’Angio GJ (1985) Anaplastic Wilms‘ tumor: clinical and pathologic studies. J Clin Oncol 3:513–520PubMed Bonadio JF, Storer B, Norkool P, Farewell VT, Beckwith JB, D’Angio GJ (1985) Anaplastic Wilms‘ tumor: clinical and pathologic studies. J Clin Oncol 3:513–520PubMed
2.
Zurück zum Zitat Breslow N, Olshan A, Beckwith, JB, Green DM (1993) Epidemiology of Wilms tumor. Med Pediatr Oncol 21:172–181PubMed Breslow N, Olshan A, Beckwith, JB, Green DM (1993) Epidemiology of Wilms tumor. Med Pediatr Oncol 21:172–181PubMed
3.
Zurück zum Zitat de Kraker J, Graf N, van Tinteren H, Pein F, Sandstedt, B, Godzinski J, Tournade MF (2004) Reduction of postoperative chemotherapy in children with stage I intermediate-risk and anaplastic Wilms‘ tumour (SIOP 93-01 trial): a randomised controlled trial. Lancet 364:1229–1235CrossRefPubMed de Kraker J, Graf N, van Tinteren H, Pein F, Sandstedt, B, Godzinski J, Tournade MF (2004) Reduction of postoperative chemotherapy in children with stage I intermediate-risk and anaplastic Wilms‘ tumour (SIOP 93-01 trial): a randomised controlled trial. Lancet 364:1229–1235CrossRefPubMed
4.
Zurück zum Zitat Dome JS, Coppes MJ (2002) Recent advances in Wilms tumor genetics. Curr Opin Pediatr 14:5–11CrossRefPubMed Dome JS, Coppes MJ (2002) Recent advances in Wilms tumor genetics. Curr Opin Pediatr 14:5–11CrossRefPubMed
5.
Zurück zum Zitat Graf N, Semler O, Reinhard H (2004) Prognosis of Wilm’s tumor in the course of the SIOP trials and studies. Urologe A 43:421–428CrossRefPubMed Graf N, Semler O, Reinhard H (2004) Prognosis of Wilm’s tumor in the course of the SIOP trials and studies. Urologe A 43:421–428CrossRefPubMed
6.
Zurück zum Zitat Graf N, Tournade MF, de Kraker J (2000) The role of preoperative chemotherapy in the management of Wilms‘ tumor. The SIOP studies. International Society of Pediatric Oncology. Urol Clin North Am 27:443–454CrossRefPubMed Graf N, Tournade MF, de Kraker J (2000) The role of preoperative chemotherapy in the management of Wilms‘ tumor. The SIOP studies. International Society of Pediatric Oncology. Urol Clin North Am 27:443–454CrossRefPubMed
7.
Zurück zum Zitat Green DM, Breslow NE, Beckwith JB et al. (1998) Comparison between single-dose and divided-dose administration of dactinomycin and doxorubicin for patients with Wilms‘ tumor: a report from the National Wilms‘ Tumor Study Group. J Clin Oncol 16:237–245PubMed Green DM, Breslow NE, Beckwith JB et al. (1998) Comparison between single-dose and divided-dose administration of dactinomycin and doxorubicin for patients with Wilms‘ tumor: a report from the National Wilms‘ Tumor Study Group. J Clin Oncol 16:237–245PubMed
8.
Zurück zum Zitat Grundy PE, Telzerow PE, Breslow N, Moksness J, Huff V, Paterson MC (1994) Loss of heterozygosity for chromosomes 16q and 1p in Wilms‘ tumors predicts an adverse outcome. Cancer Res 54:2331--2333PubMed Grundy PE, Telzerow PE, Breslow N, Moksness J, Huff V, Paterson MC (1994) Loss of heterozygosity for chromosomes 16q and 1p in Wilms‘ tumors predicts an adverse outcome. Cancer Res 54:2331--2333PubMed
9.
Zurück zum Zitat Gutjahr P, Schwenger M, Spaar HJ et al. (1990) The importance of preoperative chemotherapy and radiotherapy in 373 children with Wilms‘ tumor. Dtsch Med Wochenschr 115:248–253PubMed Gutjahr P, Schwenger M, Spaar HJ et al. (1990) The importance of preoperative chemotherapy and radiotherapy in 373 children with Wilms‘ tumor. Dtsch Med Wochenschr 115:248–253PubMed
10.
Zurück zum Zitat Haecker FM, von Schweinitz D, Harms D, Buerger D, Graf N (2003) Partial nephrectomy for unilateral Wilms tumor: results of study SIOP 93-01/GPOH. J Urol 170:939–942CrossRefPubMed Haecker FM, von Schweinitz D, Harms D, Buerger D, Graf N (2003) Partial nephrectomy for unilateral Wilms tumor: results of study SIOP 93-01/GPOH. J Urol 170:939–942CrossRefPubMed
11.
Zurück zum Zitat Kaatsch P, Spix C (2004) Jahresbericht des Deutschen Kinderkrebsregisters — Annual Report 2004 (1980–2003) Kaatsch P, Spix C (2004) Jahresbericht des Deutschen Kinderkrebsregisters — Annual Report 2004 (1980–2003)
12.
Zurück zum Zitat Klamt B, Schulze M, Thate C et al. (1998) Allele loss in Wilms tumors of chromosome arms 11q, 16q, and 22q correlate with clinicopathological parameters. Genes Chromosomes Cancer 22:287–294CrossRefPubMed Klamt B, Schulze M, Thate C et al. (1998) Allele loss in Wilms tumors of chromosome arms 11q, 16q, and 22q correlate with clinicopathological parameters. Genes Chromosomes Cancer 22:287–294CrossRefPubMed
13.
Zurück zum Zitat Kremens B, Gruhn B, Klingebiel T et al. (2002) High-dose chemotherapy with autologous stem cell rescue in children with nephroblastoma. Bone Marrow Transplant 30:893–898CrossRefPubMed Kremens B, Gruhn B, Klingebiel T et al. (2002) High-dose chemotherapy with autologous stem cell rescue in children with nephroblastoma. Bone Marrow Transplant 30:893–898CrossRefPubMed
14.
Zurück zum Zitat Lemerle J, Voute PA, Tournade MF et al. (1976) Preoperative versus postoperative radiotherapy, single versus multiple courses of actinomycin D, in the treatment of Wilms‘ tumor. Preliminary results of a controlled clinical trial conducted by the International Society of Paediatric Oncology (S.I.O.P.). Cancer 38:647–654PubMed Lemerle J, Voute PA, Tournade MF et al. (1976) Preoperative versus postoperative radiotherapy, single versus multiple courses of actinomycin D, in the treatment of Wilms‘ tumor. Preliminary results of a controlled clinical trial conducted by the International Society of Paediatric Oncology (S.I.O.P.). Cancer 38:647–654PubMed
15.
Zurück zum Zitat Lowe LH, Isuani BH, Heller RM, Stein SM, Johnson JE, Navarro OM, Hernanz-Schulman M (2000) Pediatric renal masses: Wilms tumor and beyond. Radiographics 20:1585–1603PubMed Lowe LH, Isuani BH, Heller RM, Stein SM, Johnson JE, Navarro OM, Hernanz-Schulman M (2000) Pediatric renal masses: Wilms tumor and beyond. Radiographics 20:1585–1603PubMed
16.
Zurück zum Zitat Ogawa O, Becroft DM, Morison IM, Eccles MR, Skeen JE, Mauger DC, Reeve AE (1993) Constitutional relaxation of insulin-like growth factor II gene imprinting associated with Wilms‘ tumour and gigantism. Nat Genet 5:408–412CrossRef Ogawa O, Becroft DM, Morison IM, Eccles MR, Skeen JE, Mauger DC, Reeve AE (1993) Constitutional relaxation of insulin-like growth factor II gene imprinting associated with Wilms‘ tumour and gigantism. Nat Genet 5:408–412CrossRef
17.
Zurück zum Zitat Pelletier J, Bruening W, Kashtan CE et al. (1991) Germline mutations in the Wilms‘ tumor suppressor gene are associated with abnormal urogenital development in Denys-Drash syndrome. Cell 67:437–447CrossRefPubMed Pelletier J, Bruening W, Kashtan CE et al. (1991) Germline mutations in the Wilms‘ tumor suppressor gene are associated with abnormal urogenital development in Denys-Drash syndrome. Cell 67:437–447CrossRefPubMed
18.
Zurück zum Zitat Pickhardt PJ, Lonergan GJ, Davis CJ Jr, Kashitani N, Wagner BJ (2000) From the archives of the AFIP. Infiltrative renal lesions: radiologic-pathologic correlation. Armed Forces Institute of Pathology. Radiographics 20:215–243PubMed Pickhardt PJ, Lonergan GJ, Davis CJ Jr, Kashitani N, Wagner BJ (2000) From the archives of the AFIP. Infiltrative renal lesions: radiologic-pathologic correlation. Armed Forces Institute of Pathology. Radiographics 20:215–243PubMed
19.
Zurück zum Zitat Rapley EA, Barfoot R, Bonaiti-Pellie C et al. (2000) Evidence for susceptibility genes to familial Wilms tumour in addition to WT1, FWT1 and FWT2. Br J Cancer 83:177–183CrossRefPubMed Rapley EA, Barfoot R, Bonaiti-Pellie C et al. (2000) Evidence for susceptibility genes to familial Wilms tumour in addition to WT1, FWT1 and FWT2. Br J Cancer 83:177–183CrossRefPubMed
20.
Zurück zum Zitat Reinhard H, Aliani S, Ruebe C, Stockle M, Leuschner I, Graf N (2004) Wilms‘ Tumor in Adults: Results of the Society of Pediatric Oncology (SIOP) 93-01/Society for Pediatric Oncology and Hematology (GPOH) Study. J Clin Oncol 22:4500–4506CrossRefPubMed Reinhard H, Aliani S, Ruebe C, Stockle M, Leuschner I, Graf N (2004) Wilms‘ Tumor in Adults: Results of the Society of Pediatric Oncology (SIOP) 93-01/Society for Pediatric Oncology and Hematology (GPOH) Study. J Clin Oncol 22:4500–4506CrossRefPubMed
21.
Zurück zum Zitat Reinhard H, Semler O, Burger D et al. (2004) Results of the SIOP 93--01/GPOH trial and study for the treatment of patients with unilateral nonmetastatic Wilms Tumor. Klin Padiatr 216:132–140CrossRefPubMed Reinhard H, Semler O, Burger D et al. (2004) Results of the SIOP 93--01/GPOH trial and study for the treatment of patients with unilateral nonmetastatic Wilms Tumor. Klin Padiatr 216:132–140CrossRefPubMed
22.
Zurück zum Zitat Rohrschneider WK, Weirich A, Rieden K, Darge K, Troger J, Graf N (1998) US, CT and MR imaging characteristics of nephroblastomatosis. Pediatr Radiol 28:435–443CrossRefPubMed Rohrschneider WK, Weirich A, Rieden K, Darge K, Troger J, Graf N (1998) US, CT and MR imaging characteristics of nephroblastomatosis. Pediatr Radiol 28:435–443CrossRefPubMed
23.
Zurück zum Zitat Schenk JP, Engelmann D, Rohrschneider W, Zieger B, Semler O, Graf N, Troger J (2004) Rhabdoid tumors of the kidney in childhood. Rofo 176:965–971PubMed Schenk JP, Engelmann D, Rohrschneider W, Zieger B, Semler O, Graf N, Troger J (2004) Rhabdoid tumors of the kidney in childhood. Rofo 176:965–971PubMed
24.
Zurück zum Zitat Schenk JP, Engelmann D, Zieger B et al. (2005) Radiologic differentiation of rhabdoid tumor from Wilms‘ tumor and mesoblastic nephroma. Urologe A 44:155–161CrossRefPubMed Schenk JP, Engelmann D, Zieger B et al. (2005) Radiologic differentiation of rhabdoid tumor from Wilms‘ tumor and mesoblastic nephroma. Urologe A 44:155–161CrossRefPubMed
25.
Zurück zum Zitat Schenk JP, Schrader C, Zieger B, Furtwaengler R, Leuschner I, Graf N, Troger J (2005) MRT Morphologie und Staging des kongenital mesoblastischen Nephroms: Auswertung einer Fallsammlung mit 20 Patienten DOI: 10.1005/s2005-858359 on-line vorab Publikation Schenk JP, Schrader C, Zieger B, Furtwaengler R, Leuschner I, Graf N, Troger J (2005) MRT Morphologie und Staging des kongenital mesoblastischen Nephroms: Auswertung einer Fallsammlung mit 20 Patienten DOI: 10.1005/s2005-858359 on-line vorab Publikation
26.
Zurück zum Zitat Schenk J P, Waag KL, Graf N et al. (2004) 3D-Visualization by MRI for Surgical Planning of Wilms Tumors. Rofo 176:1447–1452PubMed Schenk J P, Waag KL, Graf N et al. (2004) 3D-Visualization by MRI for Surgical Planning of Wilms Tumors. Rofo 176:1447–1452PubMed
27.
Zurück zum Zitat Vujanic GM, Sandstedt B, Harms D, Kelsey A, Leuschner I, de Kraker J (2002) Revised International Society of Paediatric Oncology (SIOP) working classification of renal tumors of childhood. Med Pediatr Oncol 38:79–82CrossRefPubMed Vujanic GM, Sandstedt B, Harms D, Kelsey A, Leuschner I, de Kraker J (2002) Revised International Society of Paediatric Oncology (SIOP) working classification of renal tumors of childhood. Med Pediatr Oncol 38:79–82CrossRefPubMed
28.
Zurück zum Zitat Weirich A, Ludwig R, Graf N et al. (2004) Survival in nephroblastoma treated according to the trial and study SIOP-9/GPOH with respect to relapse and morbidity. Ann Oncol 15:808–820CrossRefPubMed Weirich A, Ludwig R, Graf N et al. (2004) Survival in nephroblastoma treated according to the trial and study SIOP-9/GPOH with respect to relapse and morbidity. Ann Oncol 15:808–820CrossRefPubMed
Metadaten
Titel
Nephroblastom — Wilms-Tumor
Genetik, radiologische Diagnostik und Therapiekonzept — eine Übersicht
verfasst von
Dr. R. Furtwängler
J.-P. Schenk
H. Reinhard
I. Leuschner
C. Rübe
D. von Schweinitz
N. Graf
Publikationsdatum
01.10.2005
Verlag
Springer-Verlag
Erschienen in
Die Onkologie / Ausgabe 10/2005
Print ISSN: 2731-7226
Elektronische ISSN: 2731-7234
DOI
https://doi.org/10.1007/s00761-005-0934-1

Weitere Artikel der Ausgabe 10/2005

Der Onkologe 10/2005 Zur Ausgabe

Weiterbildung · Zertifizierte Fortbildung

Management von Borderlinetumoren des Ovars (BOT)

Neu im Fachgebiet Onkologie

Die beste Jahreszeit für eine Krebsimmuntherapie

16.07.2024 Onkologische Immuntherapie Nachrichten

Die Wirksamkeit von Checkpointhemmern scheint klinisch relevanten saisonalen Schwankungen zu unterliegen. Patienten mit fortgeschrittenem nichtkleinzelligem Lungenkarzinom etwa hatten das beste Outcome, wenn die PD-1-Inhibitor-Infusionen in den Wintermonaten starteten.

Partielle Nephrektomie: Videoanalysen zur Verbesserung der chirurgischen Qualität

16.07.2024 Nephrektomie Nachrichten

Je versierter Operateurinnen und Operateure sind, desto geringer ist das Risiko für Komplikationen. Eine kleine US-Studie spricht dafür, dass das auch bei Roboter-assistierten Nephrektomien gilt – und dass sich Op.-Videos für die Beurteilung eignen.        

S3-Leitlinie Endometriumkarzinom aktualisiert

15.07.2024 Endometriumkarzinom Nachrichten

Die angepasste Version der S3-Leitlinie Endometriumkarzinom enthält unter anderem Empfehlungen zu Risikofaktoren, wie der Hormonersatztherapie, sowie darüber, wann eine vaginale Brachytherapie und wann eine Perkutanbestrahlung angebracht ist.

Warum junge Brustkrebspatientinnen die endokrine Therapie absetzen

15.07.2024 Mammakarzinom Nachrichten

Bei jungen Brustkrebspatientinnen ist die Wahrscheinlichkeit groß, dass sie eine adjuvante endokrine Therapie vorzeitig absetzen. In einer europäischen Kohorte wurden dafür zwei Risikofaktoren identifiziert, die bei der Behandlung berücksichtigt werden sollten.

Update Onkologie

Bestellen Sie unseren Fach-Newsletter und bleiben Sie gut informiert.