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Erschienen in: Die Gynäkologie 11/2020

06.10.2020 | Ovarialkarzinom | Leitthema

Lynch-Syndrom (HNPCC‑Syndrom)

verfasst von: Prof. Dr. Günter Emons, Stefan Aretz

Erschienen in: Die Gynäkologie | Ausgabe 11/2020

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Zusammenfassung

Das Lynch-Syndrom (LS) ist eines der häufigsten erblichen Tumorsyndrome. Bei betroffenen Frauen tritt als erstes Malignom (Sentinelkarzinom) häufig ein Endometrium- und/oder Ovarialkarzinom auf, meistens im jüngeren Lebensalter als bei sporadischen Fällen. Diese haben meist eine gute Prognose, sollten aber von den betreuenden Gynäkologen als Hinweis auf ein LS erkannt werden und eine Abklärungsdiagnostik (molekularpathologische Untersuchungen, ggf. genetische Beratung und Keimbahntestung) zur Folge haben. Bei gesichertem LS sind eine intensivierte gastroenterologische Früherkennung sowie eine genetische Beratung und Testung (Kaskadentestung) der Angehörigen indiziert. Die Möglichkeiten und Limitationen einer intensivierten gynäkologischen Früherkennung und prophylaktische Operationen sollten mit den betroffenen Frauen besprochen werden. Sie sollten von einer Institution, die über Kompetenz in der Diagnostik, Therapie und Prävention bei Patientinnen mit hereditären Tumorerkrankungen verfügt, mitbetreut werden.
Literatur
15.
Zurück zum Zitat Hüneburg R, Aretz S, Buttner R, et al. (2019) Empfehlungen zur Früherkennung, Risikoreduktion, Überwachung und Therapie bei Patienten mit Lynch-Syndrom—Current recommendations for surveillance, risk reduction and therapy in Lynch syndrome patients. Z Gastroenterol 57:1309–1320. https://doi.org/10.1055/a-1008-9827 Hüneburg R, Aretz S, Buttner R, et al. (2019) Empfehlungen zur Früherkennung, Risikoreduktion, Überwachung und Therapie bei Patienten mit Lynch-Syndrom—Current recommendations for surveillance, risk reduction and therapy in Lynch syndrome patients. Z Gastroenterol 57:1309–1320. https://​doi.​org/​10.​1055/​a-1008-9827
16.
Zurück zum Zitat Kahn RM, Gordhandas S, Maddy BP et al (2019) Universal endometrial cancer tumor typing: How much has immunohistochemistry, microsatellite instability, and MLH1 methylation improved the diagnosis of Lynch syndrome across the population? Cancer 125:3172–3183. https://doi.org/10.1002/cncr.32203CrossRefPubMed Kahn RM, Gordhandas S, Maddy BP et al (2019) Universal endometrial cancer tumor typing: How much has immunohistochemistry, microsatellite instability, and MLH1 methylation improved the diagnosis of Lynch syndrome across the population? Cancer 125:3172–3183. https://​doi.​org/​10.​1002/​cncr.​32203CrossRefPubMed
Metadaten
Titel
Lynch-Syndrom (HNPCC‑Syndrom)
verfasst von
Prof. Dr. Günter Emons
Stefan Aretz
Publikationsdatum
06.10.2020
Verlag
Springer Medizin
Erschienen in
Die Gynäkologie / Ausgabe 11/2020
Print ISSN: 2731-7102
Elektronische ISSN: 2731-7110
DOI
https://doi.org/10.1007/s00129-020-04686-0

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