Erschienen in:
27.09.2018 | Zystische Fibrose | Schwerpunkt: Transitionsmedizin
Gallengangatresie und angeborene Cholestasesyndrome
Besonderheiten vor, nach und während der Transition
verfasst von:
Dr. N. Junge, J. Dingemann, C. Petersen, M. P. Manns, N. Richter, J. Klempnauer, U. Baumann, A. Schneider
Erschienen in:
Die Innere Medizin
|
Ausgabe 11/2018
Einloggen, um Zugang zu erhalten
Zusammenfassung
Hintergrund
Eine wachsende Zahl von Patienten mit Gallengangatresie und angeborenen Cholestasesyndromen erreicht das Erwachsenenalter. Bei diesen Patienten besteht oft eine Reihe typischer medizinischer Fragestellungen. Zu den Besonderheiten gehören auch spezifische Eigenheiten der Lebertransplantationsmedizin.
Fragestellung
Was sind Besonderheiten in der Betreuung Erwachsener, die an Lebererkrankungen mit Manifestation im Kindes- und Jugendalter leiden, sowohl nach als auch vor Lebertransplantation (LTX)? Wie unterscheiden sich die Verläufe einzelner Erkrankungen abhängig vom Manifestationsalter? Was sind spezifische Aspekte nach pädiatrischer LTX?
Patienten und Methoden
Auswertung und Diskussion vorhandener Leitlinien und Empfehlungen der einzelnen Disziplinen und Fachgesellschaften sowie aktueller Literatur. Gemeinsame Diskussion der Empfehlungen zwischen den Disziplinen (Gastroenterologie, pädiatrische Gastroenterologie, Chirurgie). Einbringen zentrumsspezifischer Erfahrung mit Transition aus vorhandenen Transitionsambulanzen und Schulungen.
Ergebnisse
Die Empfehlungen werden spezifisch für jede Erkrankung dargestellt. Auch auf Besonderheiten nach LTX für die einzelnen Erkrankungen wird eingegangen. Es werden diagnoseunabhängige allgemeine Therapiekonzepte bei Cholestase bzw. chronischer Lebererkrankung dargestellt.
Schlussfolgerung
Patienten mit Gallengangatresie und angeborenen Cholestasesyndromen sind lebenslang chronisch leberkrank (mit und ohne LTX) und benötigen eine spezifische medizinische Versorgung. Die Patienten profitieren von einer Bündelung der Expertise der einzelnen Disziplinen.