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Erschienen in: Die Innere Medizin 11/2018

27.09.2018 | Zystische Fibrose | Schwerpunkt: Transitionsmedizin

Gallengangatresie und angeborene Cholestasesyndrome

Besonderheiten vor, nach und während der Transition

verfasst von: Dr. N. Junge, J. Dingemann, C. Petersen, M. P. Manns, N. Richter, J. Klempnauer, U. Baumann, A. Schneider

Erschienen in: Die Innere Medizin | Ausgabe 11/2018

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Zusammenfassung

Hintergrund

Eine wachsende Zahl von Patienten mit Gallengangatresie und angeborenen Cholestasesyndromen erreicht das Erwachsenenalter. Bei diesen Patienten besteht oft eine Reihe typischer medizinischer Fragestellungen. Zu den Besonderheiten gehören auch spezifische Eigenheiten der Lebertransplantationsmedizin.

Fragestellung

Was sind Besonderheiten in der Betreuung Erwachsener, die an Lebererkrankungen mit Manifestation im Kindes- und Jugendalter leiden, sowohl nach als auch vor Lebertransplantation (LTX)? Wie unterscheiden sich die Verläufe einzelner Erkrankungen abhängig vom Manifestationsalter? Was sind spezifische Aspekte nach pädiatrischer LTX?

Patienten und Methoden

Auswertung und Diskussion vorhandener Leitlinien und Empfehlungen der einzelnen Disziplinen und Fachgesellschaften sowie aktueller Literatur. Gemeinsame Diskussion der Empfehlungen zwischen den Disziplinen (Gastroenterologie, pädiatrische Gastroenterologie, Chirurgie). Einbringen zentrumsspezifischer Erfahrung mit Transition aus vorhandenen Transitionsambulanzen und Schulungen.

Ergebnisse

Die Empfehlungen werden spezifisch für jede Erkrankung dargestellt. Auch auf Besonderheiten nach LTX für die einzelnen Erkrankungen wird eingegangen. Es werden diagnoseunabhängige allgemeine Therapiekonzepte bei Cholestase bzw. chronischer Lebererkrankung dargestellt.

Schlussfolgerung

Patienten mit Gallengangatresie und angeborenen Cholestasesyndromen sind lebenslang chronisch leberkrank (mit und ohne LTX) und benötigen eine spezifische medizinische Versorgung. Die Patienten profitieren von einer Bündelung der Expertise der einzelnen Disziplinen.
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Metadaten
Titel
Gallengangatresie und angeborene Cholestasesyndrome
Besonderheiten vor, nach und während der Transition
verfasst von
Dr. N. Junge
J. Dingemann
C. Petersen
M. P. Manns
N. Richter
J. Klempnauer
U. Baumann
A. Schneider
Publikationsdatum
27.09.2018
Verlag
Springer Medizin
Erschienen in
Die Innere Medizin / Ausgabe 11/2018
Print ISSN: 2731-7080
Elektronische ISSN: 2731-7099
DOI
https://doi.org/10.1007/s00108-018-0506-2

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