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Erschienen in:
12.08.2019 | Stammzell-Transplantation | Leitthema
Periphere T‑Zell-Lymphome
Primär- und Rezidivtherapie
Erschienen in: Die Onkologie | Ausgabe 10/2019
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Hintergrund
Als periphere T‑Zell-Lymphome (PTCL) wird eine heterogene Gruppe klinisch aggressiver Erkrankungen mit dem Phänotyp reifer T‑Zellen und schlechter Prognose zusammengefasst. Neue Therapien werden intensiv untersucht und können die Behandlung für einige Subtypen schon in naher Zukunft verbessern.
Fragestellung
Der aktuelle Wissenstand zu PTCL mit Fokus auf moderne Therapiestandards und neue therapeutische Optionen wird dargestellt.
Methode
Basierend auf einer selektiven Literaturreche werden Grundlagenarbeiten und Leitlinien diskutiert.
Ergebnisse
Aktueller Konsens für die Erstlinientherapie von PTCL sind anthrazyklinhaltige Kombinationschemotherapien, abhängig vom Subtyp und Erkrankungsstadium gefolgt von autologer Stammzelltransplantation. Darunter ist für etwa 50 % der Patienten eine langfristige Erkrankungsfreiheit zu erwarten; bei 30 % der PTCL-Patienten sind die Lymphome primär refraktär. Im Rezidiv ist die Prognose bei alleinigem Einsatz von Zytostatika sehr ungünstig. Für geeignete Patienten stellt die allogene Stammzelltransplantation ein Verfahren mit der Chance auf eine langfristige Erkrankungskontrolle dar. Für Patienten mit anaplastischen großzelligen T‑Zell-Lymphomen steht mit dem gegen CD30 gerichteten Antikörper-Chemotherapie-Konjugat Brentuximab Vedotin im Rezidiv eine effektive Therapie zur Verfügung. Auch in der Erstlinientherapie wurde für Brentuximab Vedotin in Kombination mit Chemotherapie ein erhöhter Nutzen bei CD30-positiven PTCL nachgewiesen. Das zunehmend vertiefte Verständnis der Biologie und Pathogenese von PTCL führt zur Testung weiterer zielgerichteter Therapien als Monotherapie und in Kombinationen. So wurde in den letzten Jahren die Inhibition von Histondeacetylase (HDAC) auf Ebene der epigenetischen Regulation geprüft. Unter den innovativen Therapieprinzipien wurden vor allem mit der Inhibition der Phosphoinositid-3-Kinasen (PI3K) auf Ebene der Signaltransduktion ermutigende Ansprechraten für Patienten mit rezidivierter oder refraktärer Erkrankung erreicht.
Schlussfolgerung
Die aktuelle Behandlung der PTCL basiert auf Chemotherapie- und Transplantationskonzepten. Aktuell werden für viele PTCL-Subtypen potenziell effektivere Therapien entwickelt.