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Erschienen in: Die Gastroenterologie 5/2023

25.07.2023 | Primär sklerosierende Cholangitis | Schwerpunkt

Update: primär biliäre Cholangitis, primär sklerosierende Cholangitis und IgG4-assoziierte Cholangitis

Neue Studien, Definitionen und Therapien bei seltenen Gallenwegserkrankungen

verfasst von: Dr. med. Jan Philipp Weltzsch, Marcial Sebode, Johannes Hartl

Erschienen in: Die Gastroenterologie | Ausgabe 5/2023

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Zusammenfassung

Hintergrund

Cholestatische Lebererkrankungen führen unbehandelt zur Leberzirrhose mit lebensbedrohlichen Komplikationen bzw. zur Notwendigkeit einer Transplantation. Primär biliäre Cholangitis (PBC), primär sklerosierende Cholangitis (PSC) und IgG4-assoziierte Cholangitis (IAC) sind als primäre Gallenwegserkrankungen mögliche Auslöser einer chronischen Cholestase. Trotz ihrer unverstandenen Ätiologie hat es zuletzt Verbesserungen und neue Erkenntnisse bzgl. ihrer Therapie und Surveillance gegeben.

Ziel der Arbeit

Ziel war die Zusammenfassung der wichtigsten Grundlagen sowie relevanter klinischer/translationaler Studien zu PBC, PSC und IAC.

Material und Methoden

Es erfolgte eine Recherche/Zusammenfassung deutscher und europäischer Leitlinien sowie relevanter Forschungsergebnisse, darunter u. a. solche internationaler Forschungsverbände.

Ergebnisse

Der klinische Verlauf primärer Gallenwegserkrankungen unterscheidet sich je nach Entität erheblich. Für die PBC zeichnen sich strengere Kriterien für eine erfolgreiche Therapie ab, mit Bezafibrat („off-label“) und Obeticholsäure (OCA) stehen wirksame Zweitlinienmedikamente zur Verfügung. Für die PSC fehlen weiterhin zugelassene Präparate zur signifikanten Beeinflussung des Krankheitsverlaufs, neue Wirkstoffe reduzierten in Phase-II-Studien jedoch die Cholestase. Bei Pruritus weist u. a. Bezafibrat eine gute Wirksamkeit auf. Die IAC als seltene Differenzialdiagnose manifestiert sich meist im späteren Lebensalter und betrifft häufig mehrere Organsysteme. Sie spricht meist gut auf eine immunsuppressive Therapie an.

Schlussfolgerung

Voraussetzung für ein erfolgreiches Management primärer Gallenwegserkrankungen bleibt die rechtzeitige Diagnose zur Einleitung einer Therapie bzw. von Surveillancemaßnahmen. Insbesondere im Hinblick auf krankheitsassoziierte Symptome wie Pruritus stehen Betroffenen künftig mehr Wirkstoffe zur Verfügung.
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Metadaten
Titel
Update: primär biliäre Cholangitis, primär sklerosierende Cholangitis und IgG4-assoziierte Cholangitis
Neue Studien, Definitionen und Therapien bei seltenen Gallenwegserkrankungen
verfasst von
Dr. med. Jan Philipp Weltzsch
Marcial Sebode
Johannes Hartl
Publikationsdatum
25.07.2023
Verlag
Springer Medizin
Erschienen in
Die Gastroenterologie / Ausgabe 5/2023
Print ISSN: 2731-7420
Elektronische ISSN: 2731-7439
DOI
https://doi.org/10.1007/s11377-023-00725-z

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