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01.01.2014 | CME Zertifizierte Fortbildung

Primäre Zentralnervensystemlymphome (PZNSL)

verfasst von: PD Dr. A. Korfel, Prof. Dr. U. Schlegel

Erschienen in: Die Onkologie | Ausgabe 1/2014

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Zusammenfassung

Das PZNSL macht etwa 2 % aller intrakraniellen Tumoren aus. Histologisch handelt es sich ganz überwiegend um diffuse großzellige B-Zell-Lymphome. Von nodalen Lymphomen mit der gleichen Histologie unterscheidet sich das PZNSL durch seine starke ZNS-Affinität mit geringer Neigung zur systemischen Ausbreitung, sehr aggressiven Verlauf und ungewöhnliche Empfindlichkeit auf Hochdosismethotrexat (HDMTX). HDMTX ist daher das wichtigste Therapieelement bei PZNSL, wobei das optimale Protokoll aufgrund der Seltenheit der Erkrankung bisher nicht etabliert ist. Die wichtigsten Prognosefaktoren sind Alter und Allgemeinzustand. Bei jüngeren Patienten sollten intensivierte Chemotherapieprotokolle mit kurativem Behandlungsziel eingesetzt werden. Bei älteren Patienten ist eine Heilung meist nicht möglich, und die Therapie bedarf dringend einer Optimierung. Ein wichtiges Ziel bei allen Patienten mit PZNSL ist die Vermeidung einer potenziell schweren therapieassoziierten ZNS-Toxizität.
Literatur
1.
Zurück zum Zitat Korfel A, Schlegel U (2013) Diagnosis and treatment of primary CNS lymphoma. Nat Rev Neurol 9:317–327PubMedCrossRef Korfel A, Schlegel U (2013) Diagnosis and treatment of primary CNS lymphoma. Nat Rev Neurol 9:317–327PubMedCrossRef
2.
Zurück zum Zitat Schlegel U, Korfel A, Thiel E et al (2009) Primäre ZNS-Lymphome. Onkologe 15:211–221CrossRef Schlegel U, Korfel A, Thiel E et al (2009) Primäre ZNS-Lymphome. Onkologe 15:211–221CrossRef
3.
Zurück zum Zitat Korfel A, Weller M, Plasswilm L et al (2001) Primäre ZNS-Lymphome des immunkompetenten Patienten. Onkologe 7:990–997CrossRef Korfel A, Weller M, Plasswilm L et al (2001) Primäre ZNS-Lymphome des immunkompetenten Patienten. Onkologe 7:990–997CrossRef
4.
Zurück zum Zitat Deckert M, Engert A, Brück W et al (2011) Modern concepts in the biology, diagnosis, differential diagnosis and treatment of primary central nervous system lymphoma. Leukemia 25:1797–1807PubMedCrossRef Deckert M, Engert A, Brück W et al (2011) Modern concepts in the biology, diagnosis, differential diagnosis and treatment of primary central nervous system lymphoma. Leukemia 25:1797–1807PubMedCrossRef
5.
Zurück zum Zitat Hensel M, Goetzenich A, Lutz T et al (2011) HIV und Krebs in Deutschland. Dtsch Arztebl 107:117–122 Hensel M, Goetzenich A, Lutz T et al (2011) HIV und Krebs in Deutschland. Dtsch Arztebl 107:117–122
6.
Zurück zum Zitat Korfel A, Weller M, Martus P et al (2012) Prognostic impact of meningeal dissemination in primary CNS lymphoma (PCNSL): experience from the G-PCNSL-SG1 trial. Ann Oncol 23:2374–2380PubMedCrossRef Korfel A, Weller M, Martus P et al (2012) Prognostic impact of meningeal dissemination in primary CNS lymphoma (PCNSL): experience from the G-PCNSL-SG1 trial. Ann Oncol 23:2374–2380PubMedCrossRef
7.
Zurück zum Zitat Baraniskin A, Kuhnhenn J, Schlegel U et al (2011) Identification of microRNAs in the cerebrospinal fluid as marker for primary diffuse large B-cell lymphoma of the central nervous system. Blood 117:3140–3146PubMedCrossRef Baraniskin A, Kuhnhenn J, Schlegel U et al (2011) Identification of microRNAs in the cerebrospinal fluid as marker for primary diffuse large B-cell lymphoma of the central nervous system. Blood 117:3140–3146PubMedCrossRef
8.
Zurück zum Zitat Abrey LE, Batchelor TT, Ferreri AJ et al (2005) Report of an international workshop to standardize baseline evaluation and response criteria for primary CNS lymphoma. J Clin Oncol 23:5034–5043PubMedCrossRef Abrey LE, Batchelor TT, Ferreri AJ et al (2005) Report of an international workshop to standardize baseline evaluation and response criteria for primary CNS lymphoma. J Clin Oncol 23:5034–5043PubMedCrossRef
9.
Zurück zum Zitat Thiel E, Korfel A, Martus P et al (2010) High-dose methotrexate with or without whole brain radiotherapy for primary CNS lymphoma (G-PCNSL-SG-1): a phase 3, randomised, non-inferiority trial. Lancet Oncol 11:1036–1047PubMedCrossRef Thiel E, Korfel A, Martus P et al (2010) High-dose methotrexate with or without whole brain radiotherapy for primary CNS lymphoma (G-PCNSL-SG-1): a phase 3, randomised, non-inferiority trial. Lancet Oncol 11:1036–1047PubMedCrossRef
11.
Zurück zum Zitat Nelson DF, Martz KL, Bonner H et al (1992) Non-Hodgkin′s lymphoma of the brain: can high dose, large volume radiation therapy improve survival? Report on a prospective trial by the Radiation Oncology Group (RTOG): RTOG 8315. Int J Radiat Oncol Biol Phys 23:9–17PubMedCrossRef Nelson DF, Martz KL, Bonner H et al (1992) Non-Hodgkin′s lymphoma of the brain: can high dose, large volume radiation therapy improve survival? Report on a prospective trial by the Radiation Oncology Group (RTOG): RTOG 8315. Int J Radiat Oncol Biol Phys 23:9–17PubMedCrossRef
12.
Zurück zum Zitat Shibamoto Y, Ogino H, Hasegawa M et al (2005) Results of radiation monotherapy for primary central nervous system lymphoma in the 1990s. Int J Radiat Oncol Biol Phys 62:809–813PubMedCrossRef Shibamoto Y, Ogino H, Hasegawa M et al (2005) Results of radiation monotherapy for primary central nervous system lymphoma in the 1990s. Int J Radiat Oncol Biol Phys 62:809–813PubMedCrossRef
13.
Zurück zum Zitat DeAngelis LM, Seiferheld W, Schold SC et al (2002) Combination chemotherapy radiotherapy for primary central nervous system lymphoma: Radiation Therapy Oncology Group Study 93–10. J Clin Oncol 20:4643–4648PubMedCrossRef DeAngelis LM, Seiferheld W, Schold SC et al (2002) Combination chemotherapy radiotherapy for primary central nervous system lymphoma: Radiation Therapy Oncology Group Study 93–10. J Clin Oncol 20:4643–4648PubMedCrossRef
14.
Zurück zum Zitat O′Brien PC, Roos DE, Pratt G et al (2006) Combined modality therapy for primary central nervous system lymphoma: long-term data from a phase II multicenter study (Trans-Tasman Radiation Oncology Group). Int J Radiat Oncol Biol Phys 64:408–413CrossRef O′Brien PC, Roos DE, Pratt G et al (2006) Combined modality therapy for primary central nervous system lymphoma: long-term data from a phase II multicenter study (Trans-Tasman Radiation Oncology Group). Int J Radiat Oncol Biol Phys 64:408–413CrossRef
15.
Zurück zum Zitat Poortmans PM, Kluin-Nelemans HC, Haaxma-Reiche H et al (2003) High-dose methotrexate-based chemotherapy followed by consolidating radiotherapy in non-AIDS-related primary central nervous system lymphoma: European Organization for Research and Treatment of Cancer Lymphoma Group phase II trial 20962. J Clin Oncol 21:4483–4488PubMedCrossRef Poortmans PM, Kluin-Nelemans HC, Haaxma-Reiche H et al (2003) High-dose methotrexate-based chemotherapy followed by consolidating radiotherapy in non-AIDS-related primary central nervous system lymphoma: European Organization for Research and Treatment of Cancer Lymphoma Group phase II trial 20962. J Clin Oncol 21:4483–4488PubMedCrossRef
16.
Zurück zum Zitat Korfel A, Martus P, Nowrousian MR et al (2005) German Primary Central Nervous System Lymphoma Study Group (G-PCNSL-SG). Response to chemotherapy and treating institution predict survival in primary central nervous system lymphoma. Br J Haematol 128:177–183PubMedCrossRef Korfel A, Martus P, Nowrousian MR et al (2005) German Primary Central Nervous System Lymphoma Study Group (G-PCNSL-SG). Response to chemotherapy and treating institution predict survival in primary central nervous system lymphoma. Br J Haematol 128:177–183PubMedCrossRef
17.
Zurück zum Zitat Ferreri AJ, Dell′Oro S, Foppoli M et al (2006) MATILDE regimen followed by radiotherapy is an active strategy against primary CNS lymphomas. Neurology 66:1435–1438PubMedCrossRef Ferreri AJ, Dell′Oro S, Foppoli M et al (2006) MATILDE regimen followed by radiotherapy is an active strategy against primary CNS lymphomas. Neurology 66:1435–1438PubMedCrossRef
18.
Zurück zum Zitat Ferreri AJ, Reni M, Pasini F et al (2002) A multicenter study of treatment of primary CNS lymphoma. Neurology 58:1513–1520PubMedCrossRef Ferreri AJ, Reni M, Pasini F et al (2002) A multicenter study of treatment of primary CNS lymphoma. Neurology 58:1513–1520PubMedCrossRef
19.
Zurück zum Zitat Ekenel M, Iwamoto FM, Ben-Porat LS et al (2008) Primary central nervous system lymphoma: the role of consolidation treatment after a complete response to high-dose methotrexate-based chemotherapy. Cancer 113:1025–1031PubMedCrossRef Ekenel M, Iwamoto FM, Ben-Porat LS et al (2008) Primary central nervous system lymphoma: the role of consolidation treatment after a complete response to high-dose methotrexate-based chemotherapy. Cancer 113:1025–1031PubMedCrossRef
20.
Zurück zum Zitat Mead GM, Bleehen NM, Gregor A et al (2000) A medical research council randomized trial in patients with primary cerebral non-Hodgkin lymphoma: cerebral radiotherapy with and without cyclophosphamide, doxorubicin, vincristine, and prednisone chemotherapy. Cancer 89:1359–1370PubMedCrossRef Mead GM, Bleehen NM, Gregor A et al (2000) A medical research council randomized trial in patients with primary cerebral non-Hodgkin lymphoma: cerebral radiotherapy with and without cyclophosphamide, doxorubicin, vincristine, and prednisone chemotherapy. Cancer 89:1359–1370PubMedCrossRef
21.
Zurück zum Zitat Herrlinger U, Küker W, Uhl M et al (2005) NOA-03 trial of high-dose methotrexate therapy in primary central nervous lymphomas: final report. Ann Neurol 57:843–847PubMedCrossRef Herrlinger U, Küker W, Uhl M et al (2005) NOA-03 trial of high-dose methotrexate therapy in primary central nervous lymphomas: final report. Ann Neurol 57:843–847PubMedCrossRef
22.
Zurück zum Zitat Batchelor T, Carson K, O′Neill A et al (2003) Treatment of primary CNS lymphoma with methotrexate and deferred radiotherapy: a report of NABTT 96–07. J Clin Oncol 21:1044–1049PubMedCrossRef Batchelor T, Carson K, O′Neill A et al (2003) Treatment of primary CNS lymphoma with methotrexate and deferred radiotherapy: a report of NABTT 96–07. J Clin Oncol 21:1044–1049PubMedCrossRef
23.
Zurück zum Zitat Ferreri AJ, Reni M, Foppoli M et al (2009) High dose cytarabine plus high-dose methotrexate versus high-dose methotrexate alone in patients with primary CNS lymphoma: a randomised phase 2 trial. Lancet 374:1512–1520PubMedCrossRef Ferreri AJ, Reni M, Foppoli M et al (2009) High dose cytarabine plus high-dose methotrexate versus high-dose methotrexate alone in patients with primary CNS lymphoma: a randomised phase 2 trial. Lancet 374:1512–1520PubMedCrossRef
24.
Zurück zum Zitat Pels H, Schmidt-Wolf IG, Glasmacher A et al (2003) Primary central nervous system lymphoma: results of a pilot and phase II study of systemic and intraventricular chemotherapy with deferred radiotherapy. J Clin Oncol 21:4489–4495PubMedCrossRef Pels H, Schmidt-Wolf IG, Glasmacher A et al (2003) Primary central nervous system lymphoma: results of a pilot and phase II study of systemic and intraventricular chemotherapy with deferred radiotherapy. J Clin Oncol 21:4489–4495PubMedCrossRef
25.
Zurück zum Zitat Juergens A, Pels H, Rogowski S et al (2010) Long-term survival with favorable cognitive outcome after chemotherapy in primary central nervous system lymphoma. Ann Neurol 67:182–1899PubMedCrossRef Juergens A, Pels H, Rogowski S et al (2010) Long-term survival with favorable cognitive outcome after chemotherapy in primary central nervous system lymphoma. Ann Neurol 67:182–1899PubMedCrossRef
26.
Zurück zum Zitat Rubenstein JL, Hsi ED, Johnson JL et al (2013) Intensive chemotherapy and immunotherapy in patients with newly diagnosed primary CNS lymphoma: CALGB 50202 (Alliance 50202). J Clin Oncol 31(25):3061–3068PubMedCrossRef Rubenstein JL, Hsi ED, Johnson JL et al (2013) Intensive chemotherapy and immunotherapy in patients with newly diagnosed primary CNS lymphoma: CALGB 50202 (Alliance 50202). J Clin Oncol 31(25):3061–3068PubMedCrossRef
27.
Zurück zum Zitat Deutsche Gesellschaft für Neurologie (2012) Kapitel Hirntumoren. Primäre ZNS-Lymphome (PZNSL). AWMF-Leitlinienregisternummer 030-059. AWMF, Düsseldorf, http://www.awmf.org/uploads/tx_szleitlinien/030-059l_S1_Primäre_ZNS_Lymphome_2012. Zugegriffen: 06.11.2013 Deutsche Gesellschaft für Neurologie (2012) Kapitel Hirntumoren. Primäre ZNS-Lymphome (PZNSL). AWMF-Leitlinienregisternummer 030-059. AWMF, Düsseldorf, http://​www.​awmf.​org/​uploads/​tx_​szleitlinien/​030-059l_​S1_​Primäre_​ZNS_​Lymphome_​2012.​ Zugegriffen: 06.11.2013
28.
Zurück zum Zitat Shah GD, Yahalom J, Correa DD et al (2007) Combined immunochemotherapy with reduced whole-brain radiotherapy for newly diagnosed CNS lymphoma. J Clin Oncol 25:4730–4735PubMedCrossRef Shah GD, Yahalom J, Correa DD et al (2007) Combined immunochemotherapy with reduced whole-brain radiotherapy for newly diagnosed CNS lymphoma. J Clin Oncol 25:4730–4735PubMedCrossRef
29.
Zurück zum Zitat Chamberlain MC, Johnston SK (2010) High-dose methotrexate and rituximab with deferred radiotherapy for newly diagnosed primary B-cell CNS lymphoma. Neuro Oncol 12:736–744PubMedCentralPubMedCrossRef Chamberlain MC, Johnston SK (2010) High-dose methotrexate and rituximab with deferred radiotherapy for newly diagnosed primary B-cell CNS lymphoma. Neuro Oncol 12:736–744PubMedCentralPubMedCrossRef
30.
Zurück zum Zitat Pels H, Juergens A, Glasmacher A et al (2009) Early relapses in primary CNS lymphoma after response to polychemotherapy without intraventricular treatment: results of a phase II study. J Neurooncol 91:299–305PubMedCrossRef Pels H, Juergens A, Glasmacher A et al (2009) Early relapses in primary CNS lymphoma after response to polychemotherapy without intraventricular treatment: results of a phase II study. J Neurooncol 91:299–305PubMedCrossRef
31.
Zurück zum Zitat Khan RB, Shi W, Thaler HT et al (2002) Is intrathecal methotrexate necessary in the treatment of primary CNS lymphoma? J Neurooncol 58:175–178PubMedCrossRef Khan RB, Shi W, Thaler HT et al (2002) Is intrathecal methotrexate necessary in the treatment of primary CNS lymphoma? J Neurooncol 58:175–178PubMedCrossRef
32.
Zurück zum Zitat Sierra Del Rio M, Ricard D, Houillier C et al (2012) Prophylactic intrathecal chemotherapy in primary CNS lymphoma. J Neurooncol 106:143–146CrossRef Sierra Del Rio M, Ricard D, Houillier C et al (2012) Prophylactic intrathecal chemotherapy in primary CNS lymphoma. J Neurooncol 106:143–146CrossRef
33.
Zurück zum Zitat Abrey LE, Moskowitz CH, Mason WP et al (2003) Intensive methotrexate and cytarabine followed by high-dose chemotherapy with autologous stem-cell rescue in patients with newly diagnosed primary CNS lymphoma: an intent-to-treat analysis. J Clin Oncol 21:4151–4156PubMedCrossRef Abrey LE, Moskowitz CH, Mason WP et al (2003) Intensive methotrexate and cytarabine followed by high-dose chemotherapy with autologous stem-cell rescue in patients with newly diagnosed primary CNS lymphoma: an intent-to-treat analysis. J Clin Oncol 21:4151–4156PubMedCrossRef
34.
Zurück zum Zitat Illerhaus G, Marks R, Ihorst G et al (2006) High dose chemotherapy with autologous stem-cell transplantation and hyperfractionated radiotherapy as first-line treatment of primary CNS lymphoma. J Clin Oncol 24:3865–3870PubMedCrossRef Illerhaus G, Marks R, Ihorst G et al (2006) High dose chemotherapy with autologous stem-cell transplantation and hyperfractionated radiotherapy as first-line treatment of primary CNS lymphoma. J Clin Oncol 24:3865–3870PubMedCrossRef
35.
Zurück zum Zitat Illerhaus G, Müller F, Feuerhake F et al (2008) High-dose chemotherapy and autologous stem-cell transplantation without consolidating radiotherapy as first-line treatment for primary lymphoma of the central nervous system. Haematologica 93:147–148PubMedCrossRef Illerhaus G, Müller F, Feuerhake F et al (2008) High-dose chemotherapy and autologous stem-cell transplantation without consolidating radiotherapy as first-line treatment for primary lymphoma of the central nervous system. Haematologica 93:147–148PubMedCrossRef
36.
Zurück zum Zitat Roth P, Martus P, Kiewe P et al (2012) Outcome of elderly patients with primary CNS lymphoma in the G-PCNSL-SG-1 trial. Neurology 79(9):890–896PubMedCrossRef Roth P, Martus P, Kiewe P et al (2012) Outcome of elderly patients with primary CNS lymphoma in the G-PCNSL-SG-1 trial. Neurology 79(9):890–896PubMedCrossRef
37.
Zurück zum Zitat Daras M, DeAngelis LM (2013) Management of elderly patients with primary central nervous system lymphoma. Curr Neurol Neurosci Rep 13(5):344PubMedCrossRef Daras M, DeAngelis LM (2013) Management of elderly patients with primary central nervous system lymphoma. Curr Neurol Neurosci Rep 13(5):344PubMedCrossRef
38.
Zurück zum Zitat Soussain C, Hoang-Xuan K, Taillandier L et al (2008) Intensive chemotherapy followed by hematopoietic stem-cell rescue for refractory and recurrent primary CNS and intraocular lymphoma: Societe Francaise de Greffe de Moelle Osseuse-Therapie Cellulaire. J Clin Oncol 26:2512–2518PubMedCrossRef Soussain C, Hoang-Xuan K, Taillandier L et al (2008) Intensive chemotherapy followed by hematopoietic stem-cell rescue for refractory and recurrent primary CNS and intraocular lymphoma: Societe Francaise de Greffe de Moelle Osseuse-Therapie Cellulaire. J Clin Oncol 26:2512–2518PubMedCrossRef
39.
Zurück zum Zitat Abrey LE, DeAngelis LM, Yahalom J (1998) Long-term survival in primary CNS lymphoma. J Clin Oncol 16:859–863PubMed Abrey LE, DeAngelis LM, Yahalom J (1998) Long-term survival in primary CNS lymphoma. J Clin Oncol 16:859–863PubMed
40.
Zurück zum Zitat Omuro AM, Ben-Porat LS, Panageas KS et al (2005) Delayed neurotoxicity in primary central nervous system lymphoma. Arch Neurol 62:1595–1600PubMedCrossRef Omuro AM, Ben-Porat LS, Panageas KS et al (2005) Delayed neurotoxicity in primary central nervous system lymphoma. Arch Neurol 62:1595–1600PubMedCrossRef
41.
Zurück zum Zitat Correa DD, Shi W, Abrey LE et al (2012) Cognitive functions in primary CNS lymphoma after single or combined modality treatments. Neuro Oncol 14:101–108PubMedCentralPubMedCrossRef Correa DD, Shi W, Abrey LE et al (2012) Cognitive functions in primary CNS lymphoma after single or combined modality treatments. Neuro Oncol 14:101–108PubMedCentralPubMedCrossRef
42.
Zurück zum Zitat Doolittle ND, Korfel A, Lubow MA et al (2013) Long-term cognitive function, neuroimaging, and quality of life in primary CNS lymphoma. Neurology 81:84–92PubMedCrossRef Doolittle ND, Korfel A, Lubow MA et al (2013) Long-term cognitive function, neuroimaging, and quality of life in primary CNS lymphoma. Neurology 81:84–92PubMedCrossRef
Metadaten
Titel
Primäre Zentralnervensystemlymphome (PZNSL)
verfasst von
PD Dr. A. Korfel
Prof. Dr. U. Schlegel
Publikationsdatum
01.01.2014
Verlag
Springer Berlin Heidelberg
Erschienen in
Die Onkologie / Ausgabe 1/2014
Print ISSN: 2731-7226
Elektronische ISSN: 2731-7234
DOI
https://doi.org/10.1007/s00761-013-2621-y

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