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Erschienen in:

01.12.2015 | Leitthema

Pseudomyxoma peritonei

verfasst von: Dr. L. März, P. Piso

Erschienen in: Die Onkologie | Ausgabe 12/2015

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Zusammenfassung

Hintergrund

Mit einer Inzidenz von 1 bis 2 Erkrankungen pro 1.000.000 Einwohner pro Jahr stellt das Pseudomyxoma peritonei (PMP) eine extrem seltene Erkrankung dar. Häufigster Ursprungsort des PMP ist die muzinöse Neoplasie der Appendix. Andere intra- und extraabdominale Organe kommen als Primarius weitaus seltener vor.

Methode

Recherche und Auswertung aktueller Literatur.

Ergebnisse

Histologisch wird das Pseudomyxom anhand der Zellmorphologie sowie seines Wachstums- bzw. Infiltrationsverhalten in Low-grade und High-grade-Pseudomyxome unterteilt: Low-grade-Pseudomyxome zeichnen sich durch gleichmäßige Zellkerne und größtenteils zellarme Schleimseen aus, bei High-grade-Pseudomyxomen liegen schwere Zellatypien und teilweise Siegelringzellen bei insgesamt deutlich zellreicher Architektur vor. Während das Low-grade-Pseudomyxom eher verdrängend wächst, kommt es beim High-grade-Pseudomyxom zu einem invasiven Wachstum. Pseudomyxomzellen zeigen in der Bauchhöhle ein als „Redistribution“ bezeichnetes Phänomen: Sie verteilen sich in der Peritonealflüssigkeit und siedeln sich besonders in den Peritonealfalten der Abdominalhöhle an. Eine hämatogene Metastasierung kommt nur selten vor. Klinisch fällt das Pseudomyxom am häufigsten durch eine Zunahme des Bauchumfangs auf, zweithäufigstes Symptom ist bei Frauen ein unklarer Unterbauchtumor, bei Männern eine neu aufgetretene Leistenhernie. Bei 2 von 10.000 Laparotomien stellt das Pseudomyxom einen Zufallsbefund dar. Die Diagnostik erfolgt in den meisten Fällen mit einer Ultraschall- oder CT- Untersuchung des Abdomens. Goldstandard der Diagnostik ist jedoch die diagnostische Laparoskopie, im Rahmen derer die Gewinnung von Gewebeproben erfolgen sollte. Therapie der Wahl stellt die operative Zytoreduktion mit möglichst vollständiger Entfernung aller Tumorknoten sowie Absaugen des Schleims dar. In Kombination mit einer intraabdominalen Chemotherapie, entweder direkt im Rahmen der Operation als HIPEC (hypertherme intraperitoneale Chemotherapie) oder als EPIC („early postoperative intraperiteonal chemotherapy“). Seit kurzer Zeit wird mit der PIPAC („pressurized intraperitoneal chemotherapy“) eine weitere Anwendungsweise der intraperitonealen Chemotherapie in Form eines Aerosols erprobt; für diese Therapie fehlen zum aktuellen Zeitpunkt jedoch noch verlässliche Daten. Andere Therapien wie die systemische Chemotherapie oder die abdominelle Bestrahlung werden lediglich mit palliativer Zielsetzung durchgeführt. Wenn im Rahmen einer Operation eine vollständige Tumorresektion erfolgt, ist die Prognose mit einer durchschnittlichen Überlebensrate von 16,3 Jahren gut. Die Prognose verschlechtert sich mit dem Zurückbleiben von Tumorzellen. Durch eine intraperitoneale Chemotherapie (HIPEC oder EPIC) kann sowohl die Gesamtüberlebenszeit als auch das progressionsfreie Intervall erhöht werden.
Literatur
2.
Zurück zum Zitat Berkovic P, Voorde L van de, De Meerleer G et al (2014) Whole abdominopelvic radiotherapy in the palliative treatment of pseudomyxoma peritonei. Strahlenther Onkol 190(2):223–228CrossRefPubMed Berkovic P, Voorde L van de, De Meerleer G et al (2014) Whole abdominopelvic radiotherapy in the palliative treatment of pseudomyxoma peritonei. Strahlenther Onkol 190(2):223–228CrossRefPubMed
3.
Zurück zum Zitat Buell-Gutbrod R, Gwin K (2013) Pathologic diagnosis, origin, and natural history of pseudomyxoma peritonei. Am Soc Clin Oncol Educ Book 33:221–225CrossRef Buell-Gutbrod R, Gwin K (2013) Pathologic diagnosis, origin, and natural history of pseudomyxoma peritonei. Am Soc Clin Oncol Educ Book 33:221–225CrossRef
4.
Zurück zum Zitat Cabanas J, Gomes da Silva R, Zappa L et al (2006) Splenic metastases from mucinous neoplasms of the appendix and colon. Tumori 92(2):104–112PubMed Cabanas J, Gomes da Silva R, Zappa L et al (2006) Splenic metastases from mucinous neoplasms of the appendix and colon. Tumori 92(2):104–112PubMed
5.
Zurück zum Zitat Carr NJ (2014) Current concepts in pseudomyxoma peritonei. Ann Pathol 34(1):9–13. doi:10.1016/j.annpat.2014.01.011CrossRefPubMed Carr NJ (2014) Current concepts in pseudomyxoma peritonei. Ann Pathol 34(1):9–13. doi:10.1016/j.annpat.2014.01.011CrossRefPubMed
6.
Zurück zum Zitat Chua TC, Moran BJ, Sugarbaker PH et al (2012) Early- and long-term outcome data of patients with pseudomyxoma peritonei from appendiceal origin treated by a strategy of cytoreductive surgery and hyperthermic intraperitoneal chemotherapy. J Clin Oncol 30:2449–2456CrossRefPubMed Chua TC, Moran BJ, Sugarbaker PH et al (2012) Early- and long-term outcome data of patients with pseudomyxoma peritonei from appendiceal origin treated by a strategy of cytoreductive surgery and hyperthermic intraperitoneal chemotherapy. J Clin Oncol 30:2449–2456CrossRefPubMed
7.
Zurück zum Zitat Chua TC, Yan TD, Smigielski ME et al (2009) Longterm survival in patients with pseudomyxoma peritonei treated with cytoreductive surgery and perioperative intraperitoneal chemotherapy: 10 years of experience from a single institution. Ann Surg Oncol 1903–1911 Chua TC, Yan TD, Smigielski ME et al (2009) Longterm survival in patients with pseudomyxoma peritonei treated with cytoreductive surgery and perioperative intraperitoneal chemotherapy: 10 years of experience from a single institution. Ann Surg Oncol 1903–1911
8.
Zurück zum Zitat Esquivel J, Sugarbaker PH (2001) Pseudomyxoma peritonei in a hernia sac: analysis of 20 patients in whom mucoid fluid was found during a hernia repair. Eur J Surg Oncol 27:54–58CrossRefPubMed Esquivel J, Sugarbaker PH (2001) Pseudomyxoma peritonei in a hernia sac: analysis of 20 patients in whom mucoid fluid was found during a hernia repair. Eur J Surg Oncol 27:54–58CrossRefPubMed
9.
Zurück zum Zitat Jones CM III, Homesley HD (1985) Successful treatment of pseudomyxoma peritonei of ovarian origin with cis-platinum, doxorubicin, and cyclophosphamide. Gynecol Oncol 22(2):257–259CrossRefPubMed Jones CM III, Homesley HD (1985) Successful treatment of pseudomyxoma peritonei of ovarian origin with cis-platinum, doxorubicin, and cyclophosphamide. Gynecol Oncol 22(2):257–259CrossRefPubMed
10.
Zurück zum Zitat Kirby R, Liauw W, Zhao J, Morris D (2013) Quality of life study following cytoreductive surgery and intraperitoneal chemotherapy for pseudomyxoma peritonei including redo procedures. Int J Surg Oncol 2013:461041PubMedCentralPubMed Kirby R, Liauw W, Zhao J, Morris D (2013) Quality of life study following cytoreductive surgery and intraperitoneal chemotherapy for pseudomyxoma peritonei including redo procedures. Int J Surg Oncol 2013:461041PubMedCentralPubMed
11.
12.
Zurück zum Zitat Kuijpers AM, Mirck B, Aalbers AG et al (2013) Cytoreduction and HIPEC in the Netherlands: nationwide long-term outcome following the Dutch protocol. Ann Surg Oncol 20:4224–4230PubMedCentralCrossRefPubMed Kuijpers AM, Mirck B, Aalbers AG et al (2013) Cytoreduction and HIPEC in the Netherlands: nationwide long-term outcome following the Dutch protocol. Ann Surg Oncol 20:4224–4230PubMedCentralCrossRefPubMed
13.
Zurück zum Zitat Marcotte E, Dubé P, Drolet P et al (2014) Hyperthermic intraperitoneal chemotherapy with oxaliplatin as treatment for peritoneal carcinomatosis arising from the appendix and pseudomyxoma peritonei: a survival analysis. World J Surg Oncol 12:332. doi:10.1186/1477-7819-12-332PubMedCentralCrossRefPubMed Marcotte E, Dubé P, Drolet P et al (2014) Hyperthermic intraperitoneal chemotherapy with oxaliplatin as treatment for peritoneal carcinomatosis arising from the appendix and pseudomyxoma peritonei: a survival analysis. World J Surg Oncol 12:332. doi:10.1186/1477-7819-12-332PubMedCentralCrossRefPubMed
14.
Zurück zum Zitat Miner TJ, Shia J, Jaques DP et al (2005) Long-term survival following treatment of pseudomyxoma peritonei: an analysis of surgical therapy. Ann Surg 241:300–308PubMedCentralCrossRefPubMed Miner TJ, Shia J, Jaques DP et al (2005) Long-term survival following treatment of pseudomyxoma peritonei: an analysis of surgical therapy. Ann Surg 241:300–308PubMedCentralCrossRefPubMed
15.
Zurück zum Zitat Misdraji J (2015) Mucinous epithelial neoplasms of the appendix and pseudomyxoma peritonei. Mod Pathol 28(Suppl 1):S67–S79CrossRefPubMed Misdraji J (2015) Mucinous epithelial neoplasms of the appendix and pseudomyxoma peritonei. Mod Pathol 28(Suppl 1):S67–S79CrossRefPubMed
17.
Zurück zum Zitat Passot G, Glehen O, Pellet O et al (2010) Pseudomyxoma peritonei: role of 18 F-FDG PET in preoperative evaluation of pathological grade and potential for complete cytoreduction. Eur J Surg Oncol 36:315–323CrossRefPubMed Passot G, Glehen O, Pellet O et al (2010) Pseudomyxoma peritonei: role of 18 F-FDG PET in preoperative evaluation of pathological grade and potential for complete cytoreduction. Eur J Surg Oncol 36:315–323CrossRefPubMed
18.
Zurück zum Zitat Prakash MR, Vijayalaxmi SV, Maitreyee R, Ranjit KP (2014) Complex mucinous cystadenoma of undetermined malignant potential of the urachus: a rare case with review of the literature. Malays J Pathol 36(2):145–148PubMed Prakash MR, Vijayalaxmi SV, Maitreyee R, Ranjit KP (2014) Complex mucinous cystadenoma of undetermined malignant potential of the urachus: a rare case with review of the literature. Malays J Pathol 36(2):145–148PubMed
19.
Zurück zum Zitat Peixoto RD, Wilson S, Schaeffer DF, Lim HJ (2014) Pseudomyxoma peritonei metastatic to the bone: case report and review of systemic management. Gastrointest Cancer Res 7(3–4):108–110 Peixoto RD, Wilson S, Schaeffer DF, Lim HJ (2014) Pseudomyxoma peritonei metastatic to the bone: case report and review of systemic management. Gastrointest Cancer Res 7(3–4):108–110
20.
Zurück zum Zitat Pietrantonio F, Maggi C, Fanetti G et al (2014) FOLFOX-4 chemotherapy for patients with unresectable or relapsed peritoneal pseudomyxoma. Oncologist 19(8):845–850PubMedCentralCrossRefPubMed Pietrantonio F, Maggi C, Fanetti G et al (2014) FOLFOX-4 chemotherapy for patients with unresectable or relapsed peritoneal pseudomyxoma. Oncologist 19(8):845–850PubMedCentralCrossRefPubMed
21.
Zurück zum Zitat Piso P, Leebmann H, März L, Mayr M (2015) Cytoreductive surgery for malignant peritoneal tumors. Chirurg 86(1):38–46. doi:10.1007/s00104-014-2724-zCrossRefPubMed Piso P, Leebmann H, März L, Mayr M (2015) Cytoreductive surgery for malignant peritoneal tumors. Chirurg 86(1):38–46. doi:10.1007/s00104-014-2724-zCrossRefPubMed
22.
Zurück zum Zitat Reiter E (2012) Muzinöse Appendixtumoren und Pseudomyxoma peritonei: Ein aktueller Überblick. Interdisz Onkol 4(2):7–11 Reiter E (2012) Muzinöse Appendixtumoren und Pseudomyxoma peritonei: Ein aktueller Überblick. Interdisz Onkol 4(2):7–11
23.
Zurück zum Zitat Smeenk RM, Bruin SC, Velthuysen ML van, Verwaal VJ (2008) Pseudomyxoma peritonei. Curr Probl Surg 45:527–575CrossRefPubMed Smeenk RM, Bruin SC, Velthuysen ML van, Verwaal VJ (2008) Pseudomyxoma peritonei. Curr Probl Surg 45:527–575CrossRefPubMed
24.
Zurück zum Zitat Solass W, Kerb R, Mürdter T et al (2014) Intraperitoneal chemotherapy of peritoneal carcinomatosis using pressurized aerosol as an alternative to liquid solution: first evidence for efficacy. Ann Surg Oncol 21:553–559. doi:10.1245/s10434-013-3213-1PubMedCentralCrossRefPubMed Solass W, Kerb R, Mürdter T et al (2014) Intraperitoneal chemotherapy of peritoneal carcinomatosis using pressurized aerosol as an alternative to liquid solution: first evidence for efficacy. Ann Surg Oncol 21:553–559. doi:10.1245/s10434-013-3213-1PubMedCentralCrossRefPubMed
25.
26.
Zurück zum Zitat Sugarbaker PH, Ronnett BM, Archer A et al (1996) Pseudomyxoma peritonei syndrome. Adv Surg 30:233–280PubMed Sugarbaker PH, Ronnett BM, Archer A et al (1996) Pseudomyxoma peritonei syndrome. Adv Surg 30:233–280PubMed
27.
Zurück zum Zitat Sugarbaker PH (2006) New standard of care for appendiceal epithelial neoplasms and pseudomyxoma peritonei syndrome? Lancet Oncol 7(1):69–76CrossRefPubMed Sugarbaker PH (2006) New standard of care for appendiceal epithelial neoplasms and pseudomyxoma peritonei syndrome? Lancet Oncol 7(1):69–76CrossRefPubMed
28.
Zurück zum Zitat Sugarbaker PH (2001) Cytoreductive surgery and peri-operative intraperitoneal chemotherapy as a curative approach to pseudomyxoma peritonei syndrome. Eur J Surg Oncol 27:239–243CrossRefPubMed Sugarbaker PH (2001) Cytoreductive surgery and peri-operative intraperitoneal chemotherapy as a curative approach to pseudomyxoma peritonei syndrome. Eur J Surg Oncol 27:239–243CrossRefPubMed
30.
Zurück zum Zitat Wang H, Wang X, Ju Y et al (2014) Clinicopathological features and prognosis of pseudomyxoma peritonei. Exp Ther Med 7(1):185–190PubMedCentralPubMed Wang H, Wang X, Ju Y et al (2014) Clinicopathological features and prognosis of pseudomyxoma peritonei. Exp Ther Med 7(1):185–190PubMedCentralPubMed
31.
Zurück zum Zitat Zih FS, Wong-Chong N, Hummel C et al (2014) Mucinous tumor of the appendix with limited peritoneal spread: is there a role for expectant observation? Ann Surg Oncol 21:225–231CrossRefPubMed Zih FS, Wong-Chong N, Hummel C et al (2014) Mucinous tumor of the appendix with limited peritoneal spread: is there a role for expectant observation? Ann Surg Oncol 21:225–231CrossRefPubMed
32.
Zurück zum Zitat Low RN, Sebrechts CP, Barone RM, Muller W (2009) Diffusion-weighted MRI of peritoneal tumors: comparison with conventional MRI and surgical and histopathologic findings – a feasibility study. AJR Am J Roentgenol 193:461–470CrossRefPubMed Low RN, Sebrechts CP, Barone RM, Muller W (2009) Diffusion-weighted MRI of peritoneal tumors: comparison with conventional MRI and surgical and histopathologic findings – a feasibility study. AJR Am J Roentgenol 193:461–470CrossRefPubMed
33.
Zurück zum Zitat Bozkurt M, Doganay S, Kantarci M et al (2011) Comparison of peritoneal tumor imaging using conventional MR imaging and diffusion-weighted MR imaging with different b values. Eur J Radiol 80:224–228CrossRefPubMed Bozkurt M, Doganay S, Kantarci M et al (2011) Comparison of peritoneal tumor imaging using conventional MR imaging and diffusion-weighted MR imaging with different b values. Eur J Radiol 80:224–228CrossRefPubMed
Metadaten
Titel
Pseudomyxoma peritonei
verfasst von
Dr. L. März
P. Piso
Publikationsdatum
01.12.2015
Verlag
Springer Berlin Heidelberg
Erschienen in
Die Onkologie / Ausgabe 12/2015
Print ISSN: 2731-7226
Elektronische ISSN: 2731-7234
DOI
https://doi.org/10.1007/s00761-014-2889-6

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