Erschienen in:
30.06.2022 | Pädiatrie | Leitthema
Tumorerkrankungen im Kontext von Störungen von Wachstum und Entwicklung
Pädiatrie trifft Onkologie trifft Pädiatrie
verfasst von:
Prof. Dr. Dominik T. Schneider, Tabea Blessing, Norbert Graf, Michael Abele, Ines B. Brecht, Thorsten Rosenbaum
Erschienen in:
Monatsschrift Kinderheilkunde
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Ausgabe 8/2022
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Zusammenfassung
Wachstum und Entwicklung des menschlichen Körpers und seiner Organe sind fein abgestimmte Prozesse, die kontinuierlich durch zahlreiche Gene reguliert werden. Genetisch bedingte Defekte dieser Feinregulation können sich klinisch zum einen in Wachstumsstörungen, z. B. in Klein- oder Großwuchssyndromen, oder in Organfehlbildungen manifestieren. Zum anderen können sie, insbesondere bei Keimbahndefekten, ein erhöhtes Risiko für die Entwicklung einer Krebserkrankung bedingen. Insgesamt sind mehr als 50 Erkrankungen mit einer erhöhten Krebsprädisposition bekannt. In dieser Übersicht werden beispielhaft 3 für die Pädiatrie relevante Krebsprädispositionserkrankungen, die Neurofibromatose Typ 1, das Beckwith-Wiedemann-Syndrom und das DICER1-Syndrom, vorgestellt. Von entscheidender Bedeutung ist ein auf das zu erwartende Tumorspektrum angepasstes Screening dieser Patienten. Ziel ist es, die Entstehung bösartiger Tumoren frühzeitig erkennen zu können und dadurch mit weniger Therapieeinsatz eine bessere Prognose zu ermöglichen. Darüber hinaus muss die Krebsnachsorge die mögliche Entwicklung von Folgetumoren oder anderen Folgeerkrankungen in den Blick nehmen. Kenntnisse der onkologischen und nichtonkologischen Aspekte dieser Krebsprädispositionserkrankungen sind die Voraussetzung für eine angemessene ganzheitliche Betreuung dieser Patienten und damit für Kinderonkologen, pädiatrische Spezialisten sowie Allgemeinpädiater relevant.