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Neurologie Stoffwechselbedingte ZNS-Dystrophien

Stoffwechselbedingte ZNS-Dystrophien

Artikel aus unseren Fachzeitschriften zum Thema

22.05.2024 | Leberzirrhose | Schwerpunkt

Definition und Prognoseabschätzung des akut-auf-chronischen Leberversagens

Das akut-auf-chronische Leberversagen (ACLF) ist die Maximalform einer akut dekompensierten Leberzirrhose und ist mit einer hohen Mortalität assoziiert. In der Regel führen spezifische Auslöser (Infektionen, akute Alkoholhepatitis, Blutungen), die …

verfasst von:
Dr. F. E. Uschner, Prof. Dr. Dr. J. Trebicka

21.05.2024 | Morbus Wilson | Arzneimitteltherapie

Therapeutische Aufrechterhaltung der Kupferhomöostase bei M. Wilson

Der M. Wilson resultiert aus einer hereditären Störung des Kupferstoffwechsels, durch den es zur Ansammlung von Kupfer primär in der Leber, später auch in anderen Geweben wie dem Zentralnervensystem kommt. Hierdurch entstehen im Laufe der Zeit v.

verfasst von:
PD Dr. med. C. J. Hartmann

11.03.2024 | Hepatische Enzephalopathie | Schwerpunkt

Management der hepatischen Enzephalopathie bei Patienten mit akut-auf-chronischem Leberversagen

Die hepatische Enzephalopathie (HE) ist eine der schwerwiegendsten Komplikationen der Leberzirrhose. In Analysen von deutschen Krankenhausdaten zeigte sich in den letzten Jahren eine zunehmende Inzidenz der HE. Das Gehirnversagen wird bei …

verfasst von:
PD Dr. Christian Labenz

23.02.2024 | Leberzirrhose | Kritisch gelesen

Bei Leberzirrhose immer Lactulose geben?

Patientinnen und Patienten mit Leberzirrhose werden zur Verbesserung der Lebensqualität häufig routinemäßig mit Lactulose behandelt - auch wenn vorher nicht getestet wurde, ob zumindest eine minimale hepatische Enzephalopathie (HE) vorliegt. Nun …

verfasst von:
Dr. med. Eva M. Schleicher, PD Dr. med. Christian Labenz

19.02.2024 | Gentherapie in der Onkologie | Fortbildung

Gentherapien bei monogenen Erkrankungen

Welche seltenen Erbleiden sich heute bereits behandeln lassen

Gentherapien sind vielversprechende Therapieoptionen für seltene angeborene Erkrankungen und bestimmte Tumorerkrankungen, für die es bisher keine oder nur eingeschränkte Behandlungsmöglichkeiten gab. Im Kindes- und Jugendalter sind seit 2016 …

verfasst von:
PD Dr. med. Astrid Blaschek, Dr. med. Andreas Ziegler, Prof. Dr. med. Fabian Hauck, Prof. Dr. med. Ingo Borggräfe, Dr. med. Claudia Weiß, Prof. Dr. med. Ulrike Schara-Schmidt, Prof. Dr. med. Wolfgang Müller-Felber, PD Dr. med. Katharina Vill

16.10.2023 | Leberzirrhose | Journal club

Lactulose zur Behandlung von schlechter Lebensqualität bei Leberzirrhose

verfasst von:
Dr. med. Eva Schleicher, PD Dr. med. Christian Labenz
Sonoelastographie

04.10.2023 | Leukodystrophien | Leitlinie

S1-Leitlinie: Leukodystrophien und hereditäre Leukenzephalopathien im Erwachsenenalter

Leitlinie der Deutschen Gesellschaft für Neurologie

Charakteristisch für Leukodystrophien im Erwachsenenalter ist die Kombination von hirnorganischen Psychosyndromen und Bewegungsstörungen. Häufig sind weitere Organe mitbeteiligt. Lesen Sie an dieser Stelle, die wichtigsten Empfehlungen der neuen Leitlinie und den gesamten Text der LL.

verfasst von:
Prof. Dr. L. Schöls

01.09.2023 | Hepatitiden | FB_Übersicht

Hepatitis unklarer Genese bei Kindern und Jugendlichen

Erhöhte Transaminasen bei ansonsten gesunden Kindern und Jugendlichen sind in den meisten Fällen Zufallsbefunde, die zum Beispiel im Rahmen von Vorsorgeuntersuchungen entdeckt werden. Nach Ausschluss akuter Hepatitiden muss an seltenere …

verfasst von:
Prof. Dr. med. Stefan Wirth

24.08.2023 | Lebertransplantation | Journal club

Langzeitergebnisse nach Lebertransplantation wegen hereditärer Hämochromatose

verfasst von:
Prof. Dr. med. Claus Niederau

22.08.2023 | Neugeborenenscreening | Schwerpunkt

Transition seltener Leberkrankheiten im Kindesalter – was kommt auf die Hepatologie zu?

In diesem Beitrag werden vor dem Hintergrund von erwartbar steigenden Patientenzahlen auf Grund besserer Versorgung und früherer Diagnose durch das Neugeborenenscreening die Entry-Mechanismen kindlicher Stoffwechselstörungen in die …

verfasst von:
Dr. med. Jan Philipp Köhler, David Schöler, Eva Thimm, Petra May, David Pullmann, Michael Kallenbach, Frederic Weis, Sophie Hummel, Regina-Sophie Allo, Hans Bock, Kathrin von Gradowski, Tom Lüdde, Prof. Dr. med. Stephan vom Dahl

20.07.2023 | Morbus Wilson | Schwerpunkt

Neues zu Hämochromatose und M. Wilson

Der M. Wilson und die HFE-assoziierte Hämochromatose sind autosomal-rezessiv vererbte Stoffwechselkrankheiten der Leber. Kenntnisse hinsichtlich der aktuellen Diagnostik und Therapie sind wichtig, um die Erkrankungen zielgerichtet zu …

Patientin mit Leberzirrhose, Aszites und Sarkopenie

16.06.2023 | Leberzirrhose | Schwerpunkt

Was Sie bei der Ernährung bei fortgeschrittener Leberzirrhose beachten müssen

Etwa die Hälfte der Patientinnen und Patienten mit dekompensierter Leberzirrhose weisen eine Mangelernährung auf. Das wiederum erhöht das Risiko für die anderen Komplikationen der Zirrhose wie Aszites und Blutung. Häufig wird eine Mangelernährung nicht diagnostiziert oder nicht ausreichend behandelt. Der Liver Fragility Index ist für diesen Zweck sehr gut evaluiert.

verfasst von:
PD Dr. med. Nina Weiler, Jörg Bojunga
Leberzirrhose

09.06.2023 | Leberzirrhose | CME

CME: Das akut-auf-chronische Leberversagen

Dieser Beitrag informiert Sie über den Unterschied zwischen einer dekompensierten Leberzirrhose und einem akut-auf-chronischen Leberversagen (ACLF). Er gibt Ihnen einen Überblick über mögliche Auslöser von ACLF und hilft ihnen dabei, die erforderlichen Therapiemaßnahmen umzusetzen.

verfasst von:
Sara Reinartz Groba, Univ.-Prof. Dr. Dr. med. Jonel Trebicka
Mobil beschränkte Person lacht, Person daneben klatscht

01.06.2023 | Stoffwechselbedingte ZNS-Dystrophien | Fortbildung

Was sind Neuroakanthozytose-Syndrome? Vier Krankheiten und ihre Symptome

Neurodegeneration durch gestörten Massentransfer von Lipiden

Neuroakanthozytose-Syndrome präsentieren sich vor allem durch das vermehrte Vorkommen verformter Erythrozyten, genannt Akanthozyten. Typisch sind ein Spektrum verschiedener Bewegungsstörungen, epileptische Anfälle sowie neuropsychiatrische Beschwerden. Hauptursache ist ein Gendefekt, der den intrazellulären Massenlipidtransfer stört. Eine kurze Übersicht.

verfasst von:
Dr. med. Kevin Peikert, Adrian Spanger, Emily Fischer, Anna E. Bartalis, Dr. Dajana Grossmann, Univ.-Prof. Dr. med. Adrian Danek, Prof. Dr. med. Dr. rer. Andreas Hermann
Medikamentös-toxisches Leberversagen

26.04.2023 | Akutes Abdomen | CME

CME: Gastrointestinale und hepatologische Notfälle in der Akutmedizin

Was sind die wichtigsten Differenzialdiagnosen des "akuten Abdomens"? Welche Symptomatik spricht für ein akutes oder ein akut-auf-chronisches Leberversagen? Das Management gastrointestinaler und hepatologischer Notfälle im klinischen Alltag erfordert ein strukturiertes Vorgehen. 

verfasst von:
Philipp Kasper, Münevver Demir, Seung-Hun Chon, Christiane J. Bruns, Tobias Goeser, Prof. Dr. med. Guido Michels

20.03.2023 | Diabetische Nephropathie | Leitthema

Histopathologische Veränderungen bei diabetischer Nephropathie

Der Begriff diabetische Nephropathie (DN) umfasst Veränderungen in den glomerulären, vaskulären und tubulointerstitiellen Kompartimenten, die auf einen Diabetes mellitus zurückzuführen sind. Im frühen Stadium des Diabetes vergrößert sich das …

Arzt betrachtet Vitaminpräparat, vor ihm liegen verschiedene Obstsorten

01.02.2023 | Funikuläre Spinalerkrankung | Zertifizierte Fortbildung

CME: Neurologische Folgen bei Vitaminmangelzuständen

Welche Vitamine neurologisch Behandelnde im Blick haben müssen

Die Hände und Füße kribbeln, das Gehen fällt schwer, teilweise treten kognitive Defizite auf – hinter diesen Symptomen kann sich auch eine Hypovitaminose verstecken. Neben den bekannten Mängeln an Vitamin B1 und B12 geraten nun auch die Vitamine C und D in den neurologischen Fokus.

verfasst von:
Dr. med. Caroline Eilers, Assistenzärztin, Prof. Dr. med. Mathias Mäurer

16.12.2022 | Morbus Wilson | Journal club

Wirkung von oralem Zink auf den Kupfergehalt der Leber

20.10.2022 | Leberzirrhose | Journal club

Hyperammonämien auch als Risikofaktor für hepatische Komplikationen?

23.09.2022 | Morbus Wilson | Übersichten

Nuklearmedizinische Diagnostik beim Morbus Wilson

Der Morbus Wilson ist eine autosomal-rezessive Störung des Kupferstoffwechsels und wird durch einen Gendefekt auf dem Chromosom 13 verursacht. Nuklearmedizinische Methoden können den Stoffwechseldefekt nachweisen und zur Beurteilung …

06.09.2022 | Leberzirrhose | Kritisch gelesen

Mit Gurkenbrühe gegen Muskelkrämpfe

Muskelkrämpfe quälen etwa zwei von drei Patienten mit Leberzirrhose. Der Saft von eingelegten Gurken könnte hier helfen. Das sollte man probieren! © tarasov_vl / Getty Images / iStock …

25.08.2022 | Morbus Wilson | Journal club

64Cu-PET-CT bei Morbus-Wilson-Patienten

Leberzirrhose mit Aszites

01.07.2022 | Pfortaderthrombose | CME

Update: Medikamentöse Therapie bei Patienten mit Leberzirrhose

Aktueller Stand und zukünftige Entwicklungen

Die Leberzirrhose ist das Endstadium chronischer Lebererkrankungen und im fortgeschrittenen Stadium mit einer hohen Morbidität und Mortalität verbunden. Dieser CME-Artikel gibt Ihnen einen Überblick über den Stand der Pharmakotherapie bei dieser Erkrankung und über die Neuentwicklungen.

verfasst von:
Najib Ben Khaled, Julian Allgeier, Teresa Lutz, Sabine Weber, Prof. Dr. med. Christian M. Lange

17.06.2022 | Leberzirrhose | Journal club

Gurkensaft zur Behandlung von Muskelkrämpfen

17.06.2022 | Intoxikationen | FB_Seminar

Symptomen und Spätfolgen von Morbus Wilson vorbeugen

Beim Morbus Wilson ist die Ausscheidung von Kupfer gehemmt, weshalb sich das Metall im Körper anreichert. Unbehandelt führt die genetisch bedingte Krankheit zu schweren neurologischen und hepatischen Schäden mit Todesfolge. Mittlerweile gibt es …

22.04.2022 | Leberzirrhose | Schwerpunkt

Die Palliativmedizin in der Hepatologie

Die Prävalenz fortgeschrittener Lebererkrankungen nimmt weltweit zu. Auch bei potenziell kurativem Therapiekonzept, z. B. durch Lebertransplantation bei Leberzirrhose oder einem hepatozellulären Karzinom, ist die 5‑Jahres-Mortalität sehr hoch und …

Fortgeschrittene Leberzirrhose

19.04.2022 | Morbus Wilson | Zertifizierte Fortbildung

Erhöhte Leberwerte Schritt für Schritt abklären

Zufällig stoßen Sie bei einem vermeintlich gesunden Kind auf erhöhte der Leberwerte, bzw. auf eine Erhöhung der Aminotransferasen. Eine Lebererkrankung? Schritt 1 bei der systematischen Abklärung: Anamneseerhebung und körperliche Untersuchung. Schritt 2: Basislaboruntersuchung. Schritt 3: Bildgebung. Worauf Sie dabei besonders achten sollten.

verfasst von:
Dr. med. Denisa Pilic

31.03.2022 | Leberzirrhose | CME Zertifizierte Fortbildung

Management der dekompensierten Leberzirrhose in der klinischen Akut‑, Notfall- und Intensivmedizin

Eine akute Dekompensation ist bei Patienten mit Leberzirrhose durch das Auftreten von Aszites, einer gastrointestinalen Blutung, einer hepatischen Enzephalopathie oder einer bakteriellen Infektion charakterisiert. Sie geht oftmals mit weiteren …

verfasst von:
Dr. med. Philipp Kasper, Frank Tacke, Guido Michels

11.03.2022 | Hepatische Enzephalopathie | Kritisch gelesen

Leberzirrhotiker stürzen häufig und schwer

Die Datenlage zu Stürzen bei Menschen mit Leberzirrhose ist schwach - v. a. in Bezug auf Patienten ohne overte hepatische Enzephalopathie (HE). Diese Lücke schließt nun eine unizentrische Kohortenstudie mit 299 Teilnehmern. Sie zeigt: Ärzte müssen …

17.02.2022 | Leberzirrhose | Journal club

LOLA zur Standardtherapie der hepatischen Enzephalopathie ergänzen?

10.12.2021 | Hepatitiden | Hauptreferate: Hauptprogramm der DGP

Histologische Aspekte des akuten Leberversagens bei Kindern

Erfahrungen eines Überregionalen Referenzzentrums in Großbritannien

Das pädiatrische akute Leberversagen (pALV) repräsentiert die Endstufe verschiedenster pathologischer Ätiologien, die innerhalb von Tagen bis Wochen zu einer lebensbedrohlichen Multisystemerkrankung mit oder ohne hepatischer Enzephalopathie führen …

30.11.2021 | Neugeborenenscreening | Originalien

Auf der Suche nach der Nadel im Heuhaufen

Wie diagnostiziert man eine angeborene Stoffwechselstörung?

In einer 2020 publizierten internationalen Klassifikation für angeborene Stoffwechselstörungen wurden 1450 monogene Erkrankungen, deren zugrundeliegende Pathophysiologie dem Stoffwechsel zugeordnet werden konnte, in einer hierarchischen Struktur …

23.11.2021 | Hepatitiden | Kritisch gelesen

Kupferspeicher in der Leber

Leberzirrhose

11.10.2021 | Leberzirrhose | CME

CME: Akutmedizinisches Management der dekompensierten Leberzirrhose

Kritisch Kranke mit dekompensierter Leberzirrhose weisen eine schlechte Prognose auf. Umso wichtiger ist ein optimales akutmedizinisches Management mit frühzeitiger Identifikation und Therapie des auslösenden Ereignisses. Diese praktischen Empfehlungen fokussieren auf die häufigsten Komplikationen der akuten Dekompensation.

Symptomatik bei angeborenen Stoffwechselstörungen

10.09.2021 | Neugeborenenscreening | Fortbildung

Angeborene Stoffwechselstörung? Red Flags nicht übersehen!

Ein von der Norm abweichender Wert im Blutbild, ein vager Verdacht der Eltern, ein merkwürdiges Ergebnis in einer Routineuntersuchung. Steckt eine angeborene Stoffwechselstörung dahinter? Und wenn ja, wie findet man aus den 1.500 mittlerweile bekannten die richtige? Meistens läuft der Weg zur Diagnose in vier Schritten ab.

Hände der Patientin

24.06.2021 | Morbus Wilson | Blickdiagnose

Rote Hände kennt sie seit ihrer Geburt

Eine 42-jährige Patientin stellte sich zur Abklärung von erythematösen Maculae der Handflächen mit Betonung "fleischiger" Areale vor. Die Hautveränderungen bestanden seit ihrer Geburt und verursachten weder Schmerzen noch Juckreiz. Ihre Diagnose?

verfasst von:
PD Dr. med. Matthias Möhrenschlager
Ultraschalluntersuchung

26.04.2021 | Morbus Wilson | Fortbildung

Morbus Wilson: Symptome verbessern und Spätfolgen vorbeugen

Die Kupferspeichererkrankung Morbus Wilson führt unbehandelt zu schweren neurologischen und hepatischen Schäden mit Todesfolge. Es existieren unterschiedliche verfügbare und zugelassene Therapien. Hier finden Sie eine kurze Übersicht.

22.03.2021 | Leberzirrhose | Schwerpunkt

Hepatische Enzephalopathie und Sarkopenie: pathogenetische Bedeutung und therapeutische Implikationen von Ammoniak

Hepatische Enzephalopathie und Sarkopenie sind häufige Komplikationen einer Leberzirrhose, die die Prognose dramatisch verschlechtern. Ammoniak spielt eine zentrale Rolle in der Pathogenese der hepatischen Enzephalopathie und dessen Senkung ist …

Leberzirrhose

24.02.2021 | Leberzirrhose | Zertifizierte Fortbildung

CME: Die Leberzirrhose als inflammatorische Multisystemerkrankung

Dieser CME-Kurs informiert Sie über die Pathophysiologie der Leberzirrhose und die Grundlagen für ein inflammatorisches zirrhotisches Multiorgansyndrom. Außerdem stellt er Ihnen die Charakteristika und Therapieoptionen des hepatopulmonalen Syndroms und der hepatischen Enzephalopathie vor

23.10.2020 | Morbus Wilson | Übersichten

Stellenwert des intravenösen Radiokupfertests in der Diagnostik des Morbus Wilson

Der M. Wilson manifestiert sich vorrangig zwischen dem 6. und 45. Lebensjahr; gelegentlich wurden Manifestationen bereits vor dem ersten oder nach dem siebzigsten Lebensjahr beobachtet [ 1 , 24 ]. Er wird von einer autosomal-rezessiven Störung des …

Leberzirrhose

21.10.2020 | Leberzirrhose | Fortbildung

Viszerale Operationen bei Patienten mit Leberzirrhose - was ist zu beachten?

Patienten mit Leberzirrhose haben ein erhöhtes perioperatives Komplikationsrisiko mit deutlich erhöhter Morbidität sowie Mortalität. Eine präoperative Optimierung des Allgemein- und Funktionszustandes ist nach erfolgter Risikostratifizierung vor Operationen essenziell.

Leber, Galle und Pankreas

02.10.2020 | Hepatitiden | CME

CME: Akutes Leberversagen - schnelle Diagnostik und frühe Therapieeinleitung notwendig

Das akute Leberversagen (ALF) ist eine seltene Krankheit mit hoher Letalität. Es ist definiert als Koagulopathie und Enzephalopathie beim zuvor Lebergesunden. Dieser CME-Kurs hilft Ihnen dabei, das akute Leberversagen zuverlässig vom chronischen Leberfunktionsverlust abgrenzen.

18.09.2020 | Morbus Pompe | Neurologie

Enzymtherapien in der Neurologie

Ein kurzer Überblick für nichtspezialisierte Nervenärztinnen und Nervenärzte

Die Diagnose angeborener Störungen des Stoffwechsels gelingt, wie bei vielen anderen seltenen Erkrankungen, wesentlich schneller und einfacher mit den modernen genetischen Abklärungsmethoden. Als Konsequenz daraus ergibt sich, dass früher nicht …

28.08.2020 | Leberzirrhose | Journal club

Gesamtfläche spontaner portosystemischer Shunts als unabhängiger Prädiktor

Leberzirrhose

28.08.2020 | Leberzirrhose | Fortbildung_CME

Aktualisierte Leitlinie "Komplikationen der Leberzirrhose" - Was hat sich verändert?

Dieser CME-Kurs informiert Sie über die wichtigsten Neuerungen der aktualisierten Leitlinie „Komplikationen der Leberzirrhose“. So stellt er Ihnen u. a. die Diagnostik und Therapie bei spontan bakterieller Peritonitis, beim hepatorenalen Syndrom und bei der hepatischen Enzephalopathie vor.

20.03.2020 | Pneumologie | Schwerpunkt

Gastrointestinale Mikrobiota bei Leberzirrhose: pathophysiologische Veränderungen und therapeutische Interventionen

Als zentrales Stoffwechselorgan des menschlichen Organismus steht die Leber in besonders enger struktureller und funktioneller Beziehung zum Dünn- und Dickdarm und zur gastrointestinalen Mikrobiota. Im Rahmen der dekompensierten Leberzirrhose ist …

13.01.2020 | Leberzirrhose | Schwerpunkt

Dekompensierte Leberzirrhose und akut-auf-chronisches Leberversagen

Patienten mit Leberzirrhose, die auf der Intensivstation behandelt werden, haben eine hohe Letalität. Man unterscheidet die dekompensierte Leberzirrhose, d. h. typische Komplikationen der Zirrhose, wie Ösophagusvarizenblutung, hepatische …

Morbus Wilson

04.12.2019 | Neugeborenenscreening | fortbildung

Diagnostik & Therapie: Angeborene Stoffwechselkrankheiten mit Leberbeteiligung

Das Spektrum angeborener Stoffwechselkrankheiten mit Leberbeteiligung ist groß und kann von akuten Stoffwechselkrisen mit Leberversagen bis hin zur symptomlosen Hepatopathie reichen. Diese Übersicht zeigt die wichtigsten Störungen auf und hilft bei Diagnostik und Therapie.

Leberzirrhose

04.12.2019 | Arterielle Hypertonie | journal club

Inwiefern trägt Gebrechlichkeit zur Prognose von Leberzirrhotikern bei?

Die Prognose bei Leberzirrhose ergibt sich auch aus der Gebrechlichkeit. Die referierte Studie untersuchte erstmals in einer großen Kohorte den Verdacht, dass Gebrechlichkeit bei Patienten mit Komplikationen der Zirrhose häufiger vorkommt und unabhängig von diesen mit Mortalität assoziiert ist.

Ärztin und Senior

07.11.2019 | Demenz | Neurologie

Nicht jede Demenz ist irreversibel

Mit der Diagnose Demenz verbinden viele einen chronisch progredienten und irreversiblen geistigen und körperlichen Verfall. Statistiken zeigen allerdings, dass bis zu 10% der Demenzfälle reversibel und damit therapeutisch zugänglich sind. Hier kommt dem Hausarzt eine besondere Lotsenfunktion zu.

28.08.2019 | Leberzirrhose | Übersichten

Behandlungsstrategien des akut-auf-chronischen Leberversagens

Das akut-auf-chronische Leberversagen (ACLF) ist ein Syndrom bei Patienten mit Leberzirrhose bestehend aus akuter hepatischer Dekompensation (Ikterus, Aszites, hepatische Enzephalopathie, bakterielle Infektion, gastrointestinale Blutung), einem …

13.08.2019 | Hepatische Enzephalopathie | FORTBILDUNG . KRITISCH GELESEN

PPI bei Leberzirrhose: Freund oder Feind?

Die Einnahme von Protonenpumpeninhibitoren (PPI) erhöht laut einer Studie bei Patienten mit Leberzirrhose das Risiko für eine manifeste hepatische Enzephalopathie (HE) — und die Mortalität.

24.06.2019 | Leberzirrhose | journal club

PPI bei Leberzirrhose: Freund oder Feind?

MRT der HWS

05.05.2019 | Magnetresonanztomografie | Fortbildung

Ein Fall mit ulnar betonter Brachialgie

Diagnose gesucht: Ein 68-jähriger Patient stellt sich nach drei Jahren ohne Schwindelbeschwerden erneut vor. Diesmal nicht mit Lagerungsschwindel und anhaltend ängstlichen Folgesymptomen sondern mit rezidivierender Brachialgie. 

Limbusdermoid im Rahmen eines Goldenhar-Syndroms

17.04.2019 | Wegener-Granulomatose | CME

Die Hornhaut als Indikator für Systemerkrankungen

Die Kornea ist nicht nur das Fenster zum Auge, sondern u. U. auch zum gesamten Organismus: An der Hornhaut können sich zahlreiche Systemerkrankungen manifestieren, mitunter auch als erstes Zeichen des Allgemeinleidens. Eine Übersicht zu Differenzialdiagnosen und Therapie.

15.04.2019 | Leberzirrhose | journal club

Rifaximin zur Reduktion Zirrhose-assoziierter Komplikationen

15.04.2019 | Leberzirrhose | FORTBILDUNG . ÜBERSICHT

Leberzirrhose und Komplikationen rechtzeitig erkennen

In der Praxis müssen Sie mit einer steigenden Zahl von Leberzirrhose-Fällen rechnen, nicht nur aufgrund von Alkoholabusus und Virushepatitiden, sondern auch wegen der Zunahme von Adipositas und metabolischem Syndrom. Wie erkennen Sie Betroffene …

Nichtalkoholische Fettlebererkrankung

10.04.2019 | Pneumologie | Schwerpunkt

Nichtalkoholische Fettlebererkrankung: Schlüsselrolle der Mikrobiota

Etwa 25 % der Bevölkerung leiden unter einer Leberverfettung. Es wird vermutet, dass Darmmikrobiota neben anderen Faktoren eine Schlüsselrolle in dieser Entwicklung innehaben. Die dazu bestehende Praxis-relevante Evidenz umfasst dieser Übersichtsbeitrag.

Shunt

08.04.2019 | Varikosis | Leitthema

Ösophagusvarizenblutung: Management und Tipps

Die Ösophagusvarizenblutung ist eine lebensbedrohliche Komplikation bei Patienten mit Leberzirrhose, welche pathophysiologisch durch die vorhandene portale Hypertension zu erklären ist. Die Inzidenz einer solchen Blutung korreliert mit der Schwere der Lebererkrankung.

Open Access 02.04.2019 | Leberzirrhose | Psychiatrie

Psychiatrische Behandlung eines alkoholabhängigen Patienten mit Lebererkrankung im Endstadium

Kasuistische Darstellung

Dieser Fallbericht gibt einen Überblick über die Aspekte des multidisziplinären Managements eines alkoholabhängigen Patienten mit Lebererkrankung im Endstadium. Wir berichten von einem 59-jährigen Patienten, der für einen stationären …

Leberzirrhose

Open Access 26.03.2019 | Pneumologie | Schwerpunkt

Mikrobiom bei Leberzirrhose: Pathophysiologie & therapeutische Interventionen

Die Mikrobiommodulation ist eine vielversprechende und sichere Strategie zur Beeinflussung der Darm-Leber-Achse. Die besten Daten gibt es zur Therapie von Komplikationen der Leberzirrhose, wie der hepatischen Enzephalopathie oder Infektionen.

Lebertransplantation

16.02.2019 | Leberzirrhose | journal club

Bedside-Test zur Prognoseabschätzung bei akutem-auf-chronischem Leberversagen

Der Prognoseabschätzung bei Patienten mit Leberzirrhose ist insbesondere wegen des Mangels an Spenderorganen von Bedeutung. Es wurden verschiedene Scoring-Systeme zur Risikostratifizierung publiziert. Die Stärken des hier vorgestellten Scores sind seine Validierung und seine Einfachheit.

26.10.2018 | Leukodystrophien | Leitthema

Metabolisch verursachte Veränderungen des Zentralnervensystems

Es gibt sehr viele angeborene Stoffwechselerkrankungen, die mit Störungen des Zentralnervensystems (ZNS) einhergehen. Meist sind es seltene Erkrankungen, die sich oft, aber nicht ausschließlich im Kindesalter manifestieren. Die Häufigkeit dieser …

26.10.2018 | Leberzirrhose

Leber-Darm-Achse: Wie Darmbakterien die Leber beeinflussen

Der Darm bildet ein eigenes komplexes Ökosystem, in dem die Darmmikrobiota, d. h. sämtliche Mikroorganismen, wie Bakterien, Viren, Archaeen und Pilze in einer komplexen Wechselbeziehung zueinander stehen. Die Darmmikrobiota zeichnet sich durch …

16.10.2018 | Leberzirrhose | journal club

Bessere Prognose der Zirrhose durch Ernährungsintervention

Open Access 28.09.2018 | Probiotika | Gastroenterologie & Hepatologie

Probiotika bei Lebererkrankungen

Wirkmechanismen und klinische Effekte

Die Mikrobiomforschung gewinnt in den letzten Jahren zunehmend an Bedeutung. Insbesondere bei Lebererkrankungen werden Veränderungen des Mikrobioms häufig beobachtet und als pathophysiologisch relevant angesehen. Strategien zur Modulation des …

06.09.2018 | Akutes Leberversagen | Hepatologie

Akutes Leberversagen

Zeitgerechte Diagnose und Therapie ist entscheidend für die Prognose

Das akute Leberversagen (ALV) ist ein seltenes, aber lebensbedrohliches Zustandsbild. Charakteristisch ist das rasche Auftreten eines schweren Leberschadens mit hepatozellulärer Nekrose und eingeschränkter Leberfunktion. Bei weiterhin hoher …

20.08.2018 | Morbus Wilson | journal club

Wert von Caeruloplasmin für die Morbus-Wilson-Diagnostik

20.08.2018 | Hepatische Enzephalopathie | journal club

Intravenöses L-Ornithin L-Aspartat — mehr als nur Aminosäuren?

25.07.2018 | Wegener-Granulomatose | CME

Die Hornhaut als Indikator für Systemerkrankungen

An der Hornhaut können sich zahlreiche Systemerkrankungen manifestieren. Die korneale Manifestation ist mitunter das erste Zeichen des Allgemeinleidens. Sie äußert sich auf ganz unterschiedliche Art und Weise wie z. B. in einer peripheren …

Open Access 18.07.2018 | Leukodystrophien | Schwerpunktthema: Genetik der neurodegenerativen Erkrankungen

Neurodegenerative Erkrankungen des Kindesalters

Das Verständnis der neurodegenerativen Erkrankungen im Kindesalter hat sich in jüngster Zeit rasant verändert: Nicht nur die Anzahl unterschiedlicher Krankheiten und zugrunde liegender Gendefekte nimmt stetig zu, auch die Ansätze für Diagnostik …

16.04.2018 | Morbus Wilson | CME

Morbus Wilson

Der Morbus Wilson ist eine seltene hereditäre Erkrankung des Kupferstoffwechsels. Ursache des genetischen Defekts sind unterschiedliche Mutationen des Kupfertransportproteins ATP7B, das insbesondere in der Leber und im Gehirn vorkommt. Die …

11.04.2018 | Leberzirrhose | journal club

Einfacher Score zur Risikoabschätzung einer hepatischen Enzephalopathie

14.02.2018 | Hepatische Enzephalopathie | fortbildung

Hepatische Enzephalopathie: Zwei neue Studien mit „Ammoniakfängern“

Kann eine hepatische Enzephalopathie (HE) gebessert werden, wenn zusätzlich zur Standardtherapie Substanzen eingesetzt werden, die das Ammoniak unabhängig von der Darmaktivität abfangen und reduzieren? Zu dieser Frage wurden beim AASLD-Kongress …

14.02.2018 | Hepatische Enzephalopathie | fortbildung

Neue Studien vom AASLD-Kongress

Es gibt eine Reihe von neuen Therapieansätzen in der Hepatologie jenseits der Hepatitis C. Bei den Fettlebererkrankungen werden viele neue Medikamente getestet, manche schon in Phase III. Fortschritte vermeldet werden auch in der Behandlung der …

16.01.2018 | Morbus Wilson | CME

Morbus Wilson

Der Morbus Wilson ist eine seltene hereditäre Erkrankung des Kupferstoffwechsels. Ursache des genetischen Defekts sind unterschiedliche Mutationen des Kupfertransportproteins ATP7B, das insbesondere in der Leber und im Gehirn vorkommt. Die …

01.12.2017 | Leberzirrhose | journal club

Fäkaler Mikrobiomtransfer bei hepatischer Enzephalopathie: Neuer Therapieansatz

01.12.2017 | Hepatische Enzephalopathie | journal club

TIPS-Anlage bei Patienten mit nicht beherrschbarem Aszites

01.12.2017 | Hepatozelluläres Karzinom | journal club

Wirksamkeit von Rifaximin bei Komplikationen der Leberzirrhose

01.12.2017 | Leberzirrhose | journal club

Leberzirrhose: PPI erhöhen Risiko für hepatische Enzephalopathie

20.11.2017 | Morbus Wilson | Übersichten

Diagnostik des Morbus Wilson – überhaupt daran denken!

Der Morbus Wilson ist eine seltene vererbte, aber behandelbare Stoffwechselerkrankung, die bei rechtzeitiger Diagnosestellung und suffizienter Therapie eine gute Prognose hat. In dieser Hinsicht sind die Kenntnis dieses seltenen Krankheitsbildes und seine sichere Diagnosestellung unabdingbar.

Morbus Wilson

02.11.2017 | Morbus Wilson | Schwerpunkt: Was ist gesichert in der Therapie?

Morbus Wilson früh erkennen und therapieren

Was ist gesichert in Diagnostik und der Therapie?

Der Morbus Wilson ist ein seltener vererbter Defekt des Kupfermetabolismus. Er ist ein Chamäleon unter den metabolischen Erkrankungen und kann sich in fast jedem Lebensalter manifestieren. Die Lebenserwartung ist von einer rechtzeitigen Diagnosestellung abhängig.

02.11.2017 | Hepatitiden | CME

Akutes Leberversagen

Das akute Leberversagen (ALV) ist ein seltenes, aber lebensbedrohliches Krankheitsbild, das durch das akute Auftreten der Trias aus Ikterus, Koagulopathie und hepatischer Enzephalopathie (HE) bei Patienten ohne vorbestehende Lebererkrankung …

09.10.2017 | Leberzirrhose | FORTBILDUNG . KASUISTIK

Vom Sportplatz auf die Transplantationsliste

2015 kam ein 24-jähriger, nahezu beschwerdefreier und sportlich aktiver junger Mann in die Hausarztpraxis, um eine ca. erbsgroße, tastbare, verschiebliche Resistenz im Nabelbereich abklären zu lassen. In der Ultraschalluntersuchung zeigte sich ein …

MR-Spektroskopie bei einem Patienten mit Globoidzellleukodystrophie

15.05.2017 | Leukodystrophien | Leitthema

MR-Spektroskopie bei Stoffwechselerkrankungen des Gehirns

Bei Veränderungen der weißen Substanz aufgrund metabolischer Erkrankungen des Gehirns kommen eine Vielzahl von Differenzialdiagnosen in Frage. Die bildmorphologischen MRT-Befunde sind häufig aber zu unspezifisch für eine Diagnose. Hier setzt die MR-Spektroskopie an. Als zusätzliche Technik kann sie helfen die Diagnose einzugrenzen.

08.05.2017 | Leberzirrhose | Leitthema

Extrakorporale Therapien bei Lebererkrankungen

Akute sowie akut-auf-chronische Lebererkrankungen können verschiedene Ursachen haben und zu hepatalem und extrahepatalem Organversagen führen. Lebererkrankungen bestehen bei bis zu 20 % der kritisch kranken Patienten und führen zu einer erhöhten …

25.04.2017 | Hepatitiden | CME

Akutes Leberversagen

Das akute Leberversagen (ALV) ist ein seltenes, aber lebensbedrohliches Krankheitsbild, das durch das akute Auftreten der Trias aus Ikterus, Koagulopathie und hepatischer Enzephalopathie (HE) bei Patienten ohne vorbestehende Lebererkrankung …

10.01.2017 | Morbus Wilson | Schwerpunkt

Genetik metabolischer und viraler Lebererkrankungen

Insbesondere für die Frühdiagnose hereditärer Erkrankungen hat sich die Gendiagnostik als Standard etabliert. Sie ermöglicht durch präventive Therapiestrategien die Prognose dieser Erkrankungen wesentlich zu verbessern. Klassische Beispiele …

03.11.2016 | Hepatische Enzephalopathie | Fortbildung_Neurologie

Metabolische Enzephalopathien im klinischen Alltag

Metabolische Enzephalopathien stellen eine der wichtigsten Ursachen der akuten bis subakuten Bewusstseinsstörung dar. Sie erfordern vom Internisten profunde neurologische Kenntnisse und vice versa, um eine gezielten Diagnostik und Therapie. Wir geben Ihnen einen Überblick und beantworten die Frage wann MRT und EEG sinnvoll sind.

05.10.2016 | Hepatozelluläres Karzinom | Leitthema

Hepatogener Diabetes

Der hepatogene Diabetes bezeichnet das Zusammentreffen einer chronischen Lebererkrankung mit einem Diabetes mellitus Typ 2. Wie Sie bei dieser Koinzidenz diagnostizieren, den Diabetes therapieren und welche Komplikationen zu erwarten sind, fasst unsere Übersicht zusammen.

12.09.2016 | Funikuläre Spinalerkrankung | Neurologie

Die funikuläre Myelose in der Differenzialdiagnose T2-hyperintenser Myelonläsionen im MRT

Ein Fallbericht

Bei einer 46-jährigen Typ-I-Diabetikerin mit progredienter Polyneuropathiesymptomatik zeigen sich T2-hyperintense Myelonläsionen im MRT. Als Ursache stellt sich ein hochgradiger Vitamin-B12-Mangel aufgrund einer Resorptionsstörung im Rahmen einer …

30.05.2016 | Hepatitiden | Übersichten

Akutes Leberversagen

Das akute Leberversagen (ALV) ist ein seltenes, aber lebensbedrohliches Zustandsbild. Charakteristisch ist das rasche Auftreten eines schweren Leberschadens mit hepatozellulärer Nekrose und eingeschränkter Leberfunktion. Bei weiterhin hoher …

26.04.2016 | Leberzirrhose | AKTUELLE MEDIZIN_REPORT

Leber und Leben retten

Die Leber ist ein von vielen Seiten gefährdetes Organ. Stoffwechselstörungen, Virusinfektionen und Alkohol haben eine gemeinsame Endstrecke: die gefürchtete Zirrhose. Lesen Sie hier, wie die ungünstige Prognose für die Betroffenen verbessert werden kann.

22.03.2016 | Fettleber | Gastroforum

Unklare Leberwerterhöhung? Nicht immer liegt‘s am Alkohol!

Bei erhöhten Leberwerten liegt‘s nicht immer am Alkohol. Wenn auch eine chronische Virushepatitis oder eine medikamentöse Ursache ausgeschlossen sind, muss an eine autoimmune Hepatitis oder eine hereditäre Erkrankung gedacht werden.

01.02.2016 | Hepatische Enzephalopathie | Schwerpunkt: Komplikationen der Leberzirrhose

Hepatische Enzephalopathie

Die hepatische Enzephalopathie (HE) stellt eine Störung des Zentralnervensystems, die als Komplikation akuter oder chronischer Lebererkrankungen und/oder portosystemischer Kollateralkreisläufe auftreten kann, dar. Sie ist primär Folge chronischer …

01.01.2016 | Aszites | CME Zertifizierte Fortbildung

Anästhesie bei Leberinsuffizienz

Bei der Leberinsuffizienz unterscheidet man die akute Insuffizienz bzw. das akute Leberversagen von der chronischen Leberinsuffizienz und der akuten Dekompensation einer chronischen Leberinsuffizienz, das „acute on chronic liver failure“, dessen …

01.11.2000 | Morbus Wilson | Originalien

Klinische und feinmotorische Therapiekontrolle bei Morbus Wilson

Bei 33 Patienten mit einem Morbus Wilson wurden auf der Grundlage eines standardisierten Scoresystems zur klinisch-neurologischen Schweregradbeurteilung Verlaufskontrollen zwischen Datum der Diagnosestellung und nach medikamentöser Behandlung zum …

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Hirnblutung unter DOAK und VKA ähnlich bedrohlich

17.05.2024 Direkte orale Antikoagulanzien Nachrichten

Kommt es zu einer nichttraumatischen Hirnblutung, spielt es keine große Rolle, ob die Betroffenen zuvor direkt wirksame orale Antikoagulanzien oder Marcumar bekommen haben: Die Prognose ist ähnlich schlecht.

Was nützt die Kraniektomie bei schwerer tiefer Hirnblutung?

17.05.2024 Hirnblutung Nachrichten

Eine Studie zum Nutzen der druckentlastenden Kraniektomie nach schwerer tiefer supratentorieller Hirnblutung deutet einen Nutzen der Operation an. Für überlebende Patienten ist das dennoch nur eine bedingt gute Nachricht.

Thrombektomie auch bei großen Infarkten von Vorteil

16.05.2024 Ischämischer Schlaganfall Nachrichten

Auch ein sehr ausgedehnter ischämischer Schlaganfall scheint an sich kein Grund zu sein, von einer mechanischen Thrombektomie abzusehen. Dafür spricht die LASTE-Studie, an der Patienten und Patientinnen mit einem ASPECTS von maximal 5 beteiligt waren.

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