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AL-Amyloidose
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Multiples Myelom
DGIM Innere MedizinDas Multiple Myelom oder Plasmozytom ist eine maligne Proliferation der Plasmazellen. Das Auftreten einer geringen Menge an Paraproteinen ohne Endorganschäden und ohne nennenswerte Plasmazellvermehrung wird als monoklonale Gammopathie unbestimmter Signifikanz (MGUS) bezeichnet. Hiervon können asymptomatische Multiple Myelome mit schon erheblicher Plasmazellaktivität, sog. „Smoldering Myeloma“, abgegrenzt werden. Extramedulläre, isoliert auftretende Plasmozytome oder unilokulär im Skelettsystem auftretende Plasmozytome sind selten und häufig als Manifestation eines systemisch, wenn auch oft in unterschiedlichem Ausmaß in verschiedenen Knochenmarkabschnitten auftretenden, Multiplen Myeloms anzusehen. Sonderformen maligner Plasmazellerkrankungen sind die von Myelomen in der Endphase mit Ausschwemmung von Plasmazellen ins Blut abzugrenzenden, genuinen Plasmazellleukämien. Die AL-Amyloidose, Light-Chain Deposition Disease (LCDD) und das POEMS-Syndrom sind ebenfalls zu differenzieren.
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